Addisons sjukdom

Addisons sjukdom är en ovanlig men allvarlig hormonell sjukdom som orsakas av brist på hormonerna kortisol och aldosteron. Dessa hormoner styr bland annat ämnesomsättning, blodtryck och saltbalans. När nivåerna är för låga rubbas viktiga funktioner i kroppen, vilket leder till diffusa symtom som ofta utvecklas gradvis. Utan behandling är Addisons sjukdom livshotande, men med rätt medicinering kan de flesta leva ett normalt liv.

I den här artikeln får du veta vad Addisons sjukdom innebär, vanliga orsaker och symptom, samt hur Addisons sjukdom kan behandlas och hanteras.

Bra att veta om Addisons sjukdom

• Addisons sjukdom kallas även primär binjurebarksvikt och drabbar uppskattningsvis bara cirka 1 300 personer i Sverige – vanligtvis unga till medelålders vuxna.
• Sjukdomen orsakas oftast av en autoimmun reaktion där kroppens immunförsvar angriper binjurebarken. Många med Addison har också andra autoimmuna sjukdomar, till exempel hypotyreos (underfunktion av sköldkörteln) eller diabetes typ 1.
• Livslång behandling med hormonersättande läkemedel behövs. Med rätt behandling och kunskap kan man leva i stort sett som vanligt, men det är viktigt att känna till risken för Addisonkris (akut kortisolbrist) vid infektioner eller annan kroppslig stress.

“Vilka är symtomen på en Addisonkris?”

Svar: En Addisonkris är ett akut livshotande tillstånd där kortisolnivån i kroppen blir kritiskt låg. Typiska tecken på en Addisonkris är kraftig allmänpåverkan: svår yrsel eller svimningskänsla, intensiva magsmärtor, illamående och kräkningar, hög feber, förvirring och i värsta fall medvetslöshet. En Addisonkris kräver omedelbar behandling med kortisoninjektioner och vätsketillförsel på sjukhus.

Vad är Addisons sjukdom?

Addisons sjukdom är en kronisk endokrin sjukdom som innebär att binjurarnas bark inte klarar av att producera tillräckliga mängder av hormonerna kortisol och aldosteron. Kortisol är ett livsnödvändigt stresshormon som påverkar många av kroppens funktioner – bland annat reglering av blodsocker, proteinomsättning, immunförsvar och blodtryck. Aldosteron behövs för att reglera salt- och vattenbalansen och därmed hålla blodtrycket stabilt. När binjurebarken skadas och hormonproduktionen faller uppstår hormonbrist – blodtrycket sjunker, ämnesomsättningen förändras och saltbalansen rubbas.

Binjurarna sitter strax ovanför njurarna. Vid Addisons sjukdom är binjurebarken skadad och förlorar gradvis sin hormonproducerande förmåga, vilket gör att symtomen ofta kommer smygande. Addisons sjukdom kan drabba både män och kvinnor i alla åldrar, men debuterar oftast i åldern 20–40 år (något vanligare hos kvinnor). Sjukdomen är livslång. Den brittiske läkaren Thomas Addison beskrev tillståndet redan på 1800-talet – därav namnet.

Den klart vanligaste orsaken till Addisons sjukdom är en autoimmun destruktion av binjurebarken. Det innebär att kroppens eget immunförsvar felaktigt attackerar binjurarna och förstör barkens celler, vilket leder till hormonbrist. I västvärlden beror över 80 % av fallen på autoimmunitet. Varför denna autoimmuna reaktion uppstår är inte helt klarlagt, men genetiska anlag och miljöfaktorer kan bidra. Addisons sjukdom förekommer ibland som en del i så kallade autoimmuna polyendokrina syndrom (APS), där även andra hormonproducerande organ drabbas.

Andra mer ovanliga orsaker till Addison (primär binjurebarksvikt) är:

• Infektioner i binjurarna: Tidigare var tuberkulos en vanlig orsak. Även svåra hiv-infektioner, vissa svampinfektioner eller andra ovanliga infektioner kan skada binjurebarken.
• Ärftliga tillstånd: Sällsynta genetiska sjukdomar kan leda till Addison. Exempel är adrenoleukodystrofi (ALD), som drabbar binjurar och nervsystem, eller medfödd binjurebarkshyperplasi (CAH) som påverkar hormonproduktionen.
• Tumörer eller blödningar: Spridd cancer (metastaser) i binjurarna eller omfattande blödningar i binjurarna (t.ex. vid svår sepsis), kan förstöra vävnaden och orsaka binjurebarksvikt.

Sekundär binjurebarksvikt – som inte ska blandas ihop med Addison – beror istället på brist på ACTH (ett överordnat hypofyshormon). Det kan ske vid sjukdom i hypofysen eller som biverkan av långvarig kortisonbehandling. Vid sekundär svikt är det främst kortisol som saknas, medan aldosteronproduktionen oftast är opåverkad. Den formen kallas alltså inte Addisons sjukdom och behandlas något annorlunda.

Symtomen vid Addison kommer ofta smygande och kan inledningsvis vara diffusa och svåra att upptäcka. Här är några vanliga symtom och tecken vid Addisons sjukdom:

• Trötthet och svaghet: En konstant känsla av utmattning och brist på energi, även vid lätt ansträngning. Musklerna kan kännas svaga.
• Lågt blodtryck och yrsel: Blodtrycksfall kan ge yrsel eller svimningskänsla, särskilt vid hastiga lägesändringar. Man kan bli ostadig och få “svart för ögonen” när man reser sig upp.
• Mag-tarmbesvär: Illamående (ibland med kräkningar) är vanligt. Vissa får också buksmärtor eller diffus magvärk, och återkommande diarré kan förekomma. Dessa besvär gör att Addison ibland först misstolkas som en mag- eller tarmsjukdom.
• Salthunger: Ett uttalat saltsug kan uppstå – man blir sugen på väldigt salt mat eller saltar extra på allt. Detta beror på aldosteronbristen som gör att kroppen förlorar salt via njurarna.
• Ökad hudpigmentering: Många med Addison får en diffust brungrå pigmentering av huden, till exempel i hudveck, ärrbildningar och på munslemhinnan. Det ser ut som om man är solbränd året runt.

Symtomen förvärras i takt med att mer av binjurebarken förstörs. Ofta söker personen vård för långvarig trötthet eller magbesvär innan Addison upptäcks. Om sjukdomen förblir obehandlad kan en Addisonkris utlösas av t.ex. en infektion eller annan stress. Vid Addisonkris blir symtomen dramatiska: mycket lågt blodtryck, svår buksmärta, kraftiga kräkningar, feber, förvirring och medvetslöshet. Detta tillstånd är livshotande och kräver omedelbar vård.

Behandlingen av Addisons sjukdom går ut på att ersätta de hormoner som binjurarna inte längre producerar. Det innebär livslång läkemedelsbehandling med kortisonpreparat och ofta även mineralkortikoider (saltreglerande hormon). Behandlingen individanpassas av läkare, oftast en endokrinolog (hormonspecialist).

Huvuddragen i behandlingen:

• Kortisolersättning: Bristen på kortisol behandlas med läkemedel som tillför kroppen kortison, vilket omvandlas till aktivt kortisol. Vanligen används hydrokortison-tabletter som tas varje dag, uppdelat på 2–3 doser över dagen. Doserna efterliknar kroppens naturliga kortisolrytm – oftast en större dos på morgonen och en mindre senare under dagen.
• Aldosteronersättning: Vid primär binjurebarksvikt behöver man oftast ersätta även aldosteron. Detta sker med en mineralkortikoid i tablettform, vanligast fludrokortison (Florinef©) som tas en gång dagligen. Fludrokortison hjälper kroppen att behålla salt och vätska, vilket motverkar alltför lågt blodtryck.
• Akut kortisonbehandling: Vid en Addisonkris eller svår kortisolbrist måste behandling ges omgående på sjukhus. Patienten får då kortisoninjektioner direkt i blodet eller muskeln (t.ex. Solu-Cortef©) samt dropp med saltlösning och socker för att stabilisera blodtryck och blodsocker. Den akuta behandlingen räddar liv och följs av justerade underhållsdoser av läkemedel när patienten stabiliserats.
• Uppföljning: Regelbunden uppföljning hos läkare är viktig för att justera doserna. I början efter diagnos kan tätare kontroller behövas, men senare räcker oftast årliga besök. Läkaren följer upp att symtomen är under kontroll och att blodprover (t.ex. saltvärden) ligger bra.

Behandlingen är en ren ersättningsbehandling – man tillför bara den mängd hormoner som kroppen naturligt behöver. Rätt dos av kortisonläkemedel vid Addison ger därför normalt inte de biverkningar som höga kortisondoser kan ge vid andra sjukdomar. Med korrekt medicinering brukar symtomen försvinna och patienten kan leva ett aktivt liv.

Flera vårdinstanser och yrkesgrupper kan vara inblandade i diagnostik, behandling och stöd vid Addisons sjukdom:

• Vårdcentral (allmänläkare)
• Endokrinolog (hormonspecialist).
• Sjuksköterskor och vårdpersonal
• Akutvård

Utöver hälso- och sjukvårdspersonal kan även patientföreningar ge stöd. Svenska Addisonföreningen erbjuder information och möjlighet att komma i kontakt med andra som lever med sjukdomen.

Som patient med Addisons sjukdom kan du med god egenvård minska risken för akuta problem och må bättre i vardagen:

• Ta dina mediciner varje dag: Ta dina läkemedel enligt ordination varje dag. Skapa en rutin så att du inte missar någon dos.
• Anpassa dosen vid påfrestning: Din läkare ger dig tydliga instruktioner om stressdosering – när och hur du ska ta extra kortison. Till exempel ska dosen ökas (ofta fördubblas) om du får hög feber eller genomgår en operation. Detta är avgörande för att förhindra Addisonkris. Om du kräks och inte kan behålla dina tabletter kan en injektion behövas – kontakta sjukvården direkt i en sådan situation.
• Ha alltid akutmedicin till hands: Läkaren kan skriva ut en akut injektionsspruta med kortison som du eller närstående kan ge om en akut kris uppstår. Lär dig (och dina närstående) hur sprutan används och ha den tillgänglig, särskilt vid resor eller om du är långt från sjukhus.
• Informera omgivningen: Berätta för familj, vänner och nära kollegor att du har Addisons sjukdom. Förklara vad de ska göra om du plötsligt blir allvarligt sjuk – ringa 112 och uppge Addison, och eventuellt ge din akut-spruta om du själv är medvetslös. Bär alltid ditt kortisonkort och/eller ett medicinskt smycke som anger att du har Addison; det kan rädda livet i en nödsituation.
• Leva hälsosamt: I övrigt gäller samma råd som för alla – ät en balanserad kost, drick lagom med vätska och var fysiskt aktiv. Addisons sjukdom medför inga stora kostrestriktioner, så lyssna på kroppens behov (till exempel saltsuget). Se till att få tillräckligt med sömn och försök hantera stress. Regelbunden motion är bra för välmåendet och de flesta med Addison kan träna som vanligt.

Hur kan du förebygga Addisons sjukdom?

Det går tyvärr inte att förhindra att autoimmun Addisons sjukdom uppstår, eftersom det beror på immunologiska faktorer utanför din kontroll. Däremot kan du med diagnosen Addison minska risken för en akut kris genom att sköta din behandling noggrant och undvika påfrestningar utan extra medicin. Som nämnts bör du följa läkarens råd om stressdoser och ta rekommenderade vaccinationer, så att infektioner inte utlöser en Addisonkris.

Här är fler artiklar på Vården.se som kan vara intressanta om du vill lära dig mer om relaterade ämnen:

• Hypotyreos 

Brist på sköldkörtelhormon som också orsakas av autoimmunitet och kan ge symtom som trötthet och frusenhet. Läs mer om hypotyreos på Vården.se.

• Diabetes typ 1 

En autoimmun sjukdom där insulinproducerande celler förstörs, och som ibland förekommer tillsammans med Addison. Läs mer om diabetes typ 1 på Vården.se.

• Ofrivillig viktnedgång 

Ett symtom som kan ha många orsaker, bland annat hormonella rubbningar som Addison. Läs mer om ofrivillig viktnedgång och orsakerna.

Vanliga frågor om Addisons sjukdom

Fråga: Går Addisons sjukdom att bota?
Svar: Nej. Skadorna på binjurebarken är permanenta och det finns inget botande läkemedel som får binjurarna att börja fungera igen. Sjukdomen behandlas i stället med livslång hormonersättning (kortison och fludrokortison) som kontrollerar symtomen. Med rätt behandling kan man leva som vanligt, men själva grundproblemet kvarstår.

Fråga: Hur diagnostiseras Addisons sjukdom?
Svar: Diagnosen ställs genom att läkaren konstaterar hormonsvikt via blodprov och stimuleringstest. Ofta är morgonkortisolet i blodet onormalt lågt samtidigt som hypofysens ACTH-hormon är onormalt högt – ett tecken på primär binjurebarksvikt. För att bekräfta diagnosen görs vanligtvis ett Synacthen-test (ACTH-stimuleringstest): man sprutar in syntetiskt ACTH och mäter kortisolsvaret – vid Addison uteblir den normala ökningen. Man kan också påvisa antikroppar mot binjurebarken i blodet, vilket talar för autoimmun Addison. Diagnosprocessen går oftast snabbt och behandling påbörjas omedelbart om proverna tyder på Addison.

Fråga: Vad ska jag göra om jag misstänker en Addisonkris?
Svar: En Addisonkris är akut och farlig. Få i dig extra kortison omgående (ta din akuta extrados eller ge kortisoninjektionen enligt din plan) och ring 112 utan dröjsmål. Informera även att det gäller Addisons sjukdom, så att ambulanspersonalen ger rätt behandling direkt.

Fråga: Kan man leva ett normalt liv med Addisons sjukdom?
Svar: Ja, det kan man. När diagnosen väl är ställd och man tar sina mediciner som man ska, kan de flesta återgå till ett aktivt liv. Man kan jobba, studera, träna, resa och skaffa familj precis som vanligt. Det som krävs är att man sköter sin dagliga behandling och är lite extra förutseende – till exempel att alltid ha med sin medicin och sitt kortisonkort. Livslängden för en person med välbehandlad Addisons sjukdom är i princip normal.

Fråga: Varför får man Addisons sjukdom?
Svar: I de flesta fall för att immunförsvaret av misstag angriper de egna binjurarna (autoimmunitet). Vad som utlöser denna reaktion är inte klarlagt – troligen samverkar ärftliga anlag med någon miljöfaktor. Andra orsaker är mycket ovanliga, till exempel att binjurarna skadas av tuberkulos, svår infektion eller spridd cancer. Addisons sjukdom är alltså oftast en autoimmun sjukdom.