Polyneuropati – symtom, orsaker och behandling

Brist, sjukdomar, läkemedel och toxiner

• Brist på vitamin B12 kan bidra till polyneuropati eftersom vitaminet behövs för att nerverna ska fungera bra.¹
• Infektioner, inflammationer, autoimmuna sjukdomar och cancer kan orsaka polyneuropati.¹
• Långvarig kontakt med vissa läkemedel, kemikalier eller lustgas kan orsaka polyneuropati.¹
• I ungefär 25 procent av fallen hittar man ingen orsak till polyneuropatin.³

Vitamin B12-brist kan uppstå när kroppen inte tar upp vitaminet som den ska.⁴ Det kan till exempel hända vid sjukdomar i magsäcken eller tarmarna, eller efter att delar av magsäcken har opererats bort.¹ Eftersom vitamin B12 behövs för att nerverna ska fungera bra kan en brist bidra till nervskada.

Infektioner kan vara en bakomliggande orsak till polyneuropati. Inflammationer och autoimmuna sjukdomar kan också orsaka nervpåverkan, liksom cancer. En ovanlig form är Guillain-Barrés syndrom, där immunförsvaret angriper nerverna i samband med en infektion, till exempel i tarmarna eller luftvägarna.¹

Vissa läkemedel kan skada nerverna när kontakten pågår under lång tid. Det gäller till exempel vissa cytostatika. Även långvarig kontakt med kemikalier kan orsaka polyneuropati. Lustgas kan också orsaka polyneuropati, särskilt vid skadligt bruk. Lustgas kan dessutom ge skador på ryggmärgen.¹

När ingen orsak hittas kallas polyneuropatin ibland för idiopatisk polyneuropati.³ Det betyder att orsaken är okänd, inte att besvären är inbillade eller att det saknas en kroppslig nervpåverkan. Alla bakomliggande orsaker är inte alltid möjliga att fastställa.

Ärftliga former

• Polyneuropati kan vara ärftlig.¹
• Charcot-Marie-Tooths sjukdom är den vanligaste orsaken till ärftlig polyneuropati.¹
• Skelleftesjukan beror på en genetisk förändring, och många som bär på förändringen får aldrig symtom.⁵
• Om en av de genetiska föräldrarna har Skelleftesjukan är sannolikheten 50 procent att barnet får anlaget.⁵

Vid en ärftlig form finns förändringen i generna och den kan föras vidare inom en familj. Charcot-Marie-Tooths sjukdom finns i många olika former och är den vanligaste orsaken till ärftlig polyneuropati. Besvären kan därför se olika ut mellan olika personer och familjer.

Skelleftesjukan är en ovanlig sjukdom som beror på en genetisk förändring. Vid sjukdomen lagras protein felaktigt i olika delar av kroppen, vilket kan påverka flera organ, däribland nerverna.⁵ Många som bär på den genetiska förändringen får aldrig symtom. Om en av dina genetiska föräldrar har Skelleftesjukan är sannolikheten 50 procent att du får anlaget, men ett anlag innebär inte säkert att du blir sjuk.

Har flera personer i din genetiska familj haft polyneuropati eller liknande nervbesvär kan det vara viktigt att berätta det för vården. Ärftlighet är en möjlig förklaring, men den betyder inte automatiskt att just dina besvär beror på en ärftlig form.

Balans, muskler och händer

När känseln i fötterna förändras kan balansen påverkas.¹ Musklernas förmåga kan också försämras, särskilt om du rör dig mindre på grund av besvären.

• Polyneuropati kan ge balansproblem.¹
• Musklerna kan bli svagare när du rör dig mindre.¹
• Det kan bli svårt att gå i trappor eller att sätta sig och resa sig upp.¹
• Senare kan händerna domna och fumlighet göra det svårt att knäppa knappar.¹

Svagare muskler och sämre balans kan tillsammans göra det mer ansträngande att förflytta sig. Du kan märka det när du går i trappor eller när du ska resa dig från en stol. När händerna påverkas kan finmotoriska rörelser, som att knäppa knappar, bli svårare.

Förlopp, autonoma symtom och akut varning

Symtomen vid polyneuropati utvecklas vanligtvis långsamt. I början kan de komma bara ibland, men senare kan besvären finnas hela tiden. Förändringar i kroppens automatiska funktioner kallas påverkan på det autonoma nervsystemet.¹ Sådan påverkan kan även märkas från magen eller tarmarna. Du kan få diarré eller förstoppning, och vissa får problem med urineringen eller sexuell funktion.^1,6

• Symtomen utvecklas vanligtvis långsamt under flera år.¹
• Påverkan på det autonoma nervsystemet kan ge blodtrycksfall när du reser dig upp.¹
• Snabbt utvecklad polyneuropati kan börja med svaghet eller domningar i fötter och underben och därefter påverka armarna.¹
• Svårt att andas eller svälja vid snabbt utvecklade symtom kan förekomma vid Guillain-Barrés syndrom.¹

Snabbt tilltagande svaghet eller domningar skiljer sig från det långsamma förlopp som är vanligt vid polyneuropati. Guillain-Barrés syndrom utvecklas ofta snabbt, från några dagar upp till några veckor, och kan även påverka musklerna i ansiktet.¹

Plötsliga domningar i fötterna tillsammans med svagare ben eller armar kräver omedelbar kontakt med vårdcentral eller jouröppen mottagning. Om dessa mottagningar är stängda ska du söka vård på en akutmottagning. Vid Guillain-Barrés syndrom, som utvecklas snabbt, kan du också få svårt att andas och att svälja. Guillain-Barrés syndrom kan vara livshotande och du kan behöva få vård på sjukhus.¹

Läkaren testar också muskelreflexer och muskelstyrka. Undersökningen kan även visa om musklerna har blivit tunnare eller om det finns felställningar i lederna. Fötternas hud undersöks för att se om den är torr eller om det finns sprickor och sår. Pulsen i blodkärlen på fötterna brukar också mätas.¹

Blodprov och prov på ryggvätskan

Blodprov ingår i utredningen av polyneuropati.¹ Vid en mer omfattande utredning kan läkaren komplettera med ytterligare blodprov, beroende på vad den första utredningen visar. Exempel på sådana prover är prov för sköldkörtelfunktion, vitamin B12 och blodsocker.³ Proverna kan bidra till att utreda sådant som kan ha betydelse för nervpåverkan. I vissa fall går det ändå inte att fastställa orsaken till polyneuropatin.

Om symtomen har utvecklats snabbt kan du behöva lämna prov på ryggvätskan. Provet kallas också lumbalpunktion. Då undersöks bland annat om det finns en ökad mängd protein i ryggvätskan. En ökad proteinhalt kan förekomma vid Guillain-Barrés syndrom. Provet kan också visa en infektion, till exempel borrelia.¹

Vilka kompletterande prover eller undersökningar som behövs avgörs av läkaren utifrån symtomens förlopp och resultatet av den första utredningen. Vid misstanke om en särskild sjukdom kan utredningen därför behöva bli mer omfattande.

Nervhastighetsmätning, EMG och kompletterande tester

Nervhastighetsmätning används för att undersöka hur nerverna fungerar. Undersökningen kallas också elektroneurografi.¹ Den kan ge vägledning om vilken typ av polyneuropati det handlar om:

• Polyneuropatin kan vara demyeliniserande.
• Polyneuropatin kan vara axonal.
• Polyneuropatin kan vara blandad.
• Polyneuropatin kan huvudsakligen påverka nerver som styr muskler.
• Polyneuropatin kan huvudsakligen påverka känselnerver.

Vid nervhastighetsmätning ges svaga elektriska impulser över den nerv som ska undersökas.⁷ Elektroder som sitter på huden registrerar och mäter nervsignalen.¹ Vid en undersökning av nerver som styr muskler placeras registreringselektroder ofta över en muskel som hör till den nerven.⁷ Stimuleringen kan kännas lite obehaglig, men brukar inte ge besvär efteråt.¹

En ren tunnfiberpolyneuropati kan inte påvisas med nervhastighetsmätning. Då kan andra tester behövas, till exempel en kvantitativ känselundersökning där tunna nervtrådar som leder värme och kyla undersöks. Nervhastighetsmätning och EMG tar vanligen 15 till 60 minuter vardera. Tiden beror bland annat på hur många nerver och muskler som behöver undersökas.⁷

Nervhastighetsmätningen kan visa om signalerna leds långsammare än normalt eller om nervsignalen är svagare.⁷ Resultaten kan ge information om nervskadans typ och omfattning och hjälpa läkaren att skilja polyneuropati från andra tillstånd. Vid misstänkt kronisk inflammatorisk demyeliniserande polyneuropati kan undersökningen visa demyeliniserande förändringar i flera motoriska nerver.

Vid EMG förs en tunn nålelektrod in i den muskel som ska undersökas. Muskelns elektriska aktivitet registreras i vila, vid lätt sammandragning och vid maximal sammandragning. Läkaren avgör om EMG behövs utöver nervhastighetsmätningen.⁷

När specialistutredning behövs

Akuta, svåra eller oklara fall remitteras till specialist. En remiss innebär att en annan mottagning får i uppdrag att göra en fortsatt bedömning och utredning. Vid misstänkt Guillain-Barrés syndrom ska du remitteras akut till sjukhus, eftersom sjukdomen kan utvecklas snabbt.³

Vid misstanke om en ärftlig polyneuropati kan genetisk testning bli aktuell. Den görs efter en neurofysiologisk undersökning och i samråd med dig, en neurolog och en klinisk genetiker.³ Genetisk testning används alltså inte som första steg i alla utredningar. Innan testet görs behöver läkaren bedöma om resultatet kan hjälpa till att förklara dina besvär.

Smärtlindringen väljs utifrån vilken sorts smärta du har och hur mycket den påverkar vardagen. När en ny behandling mot nervsmärta börjar eller ändras behöver dosen anpassas efter hur du tål läkemedlet och vilka biverkningar du får. Effekten följs upp genom att bedöma smärtan, hur vardagen påverkas och om behandlingen fortfarande behövs. Om ett läkemedel ska bytas eller avslutas kan dosen behöva trappas ner för att minska besvär vid utsättning. Fysioterapi och annan rehabilitering kan också ingå i behandlingen av nervsmärta, ibland tillsammans med läkemedel.⁸ Receptfria smärtstillande läkemedel kan hjälpa vid smärta, men vanliga smärtstillande läkemedel fungerar inte alltid vid nervsmärta.¹

Vid nervsmärta kan amitriptylin, duloxetin, gabapentin eller pregabalin erbjudas som inledande läkemedelsbehandling. Dessa läkemedel kan lindra nervsmärta.⁸ Behandlingen kan behöva bytas om det första läkemedlet inte hjälper tillräckligt eller inte tolereras.

Tramadol bör övervägas endast när akut behandling behövs som räddningsbehandling. Tramadol bör alltså inte startas som långvarig behandling av nervsmärta utan särskilda skäl och specialistbedömning.⁸

Vid lokal nervsmärta kan kapsaicinkräm övervägas om du vill undvika tabletter eller inte tål dem.⁸ Den läkemedelsbehandling som hjälper mot smärtan behandlar däremot inte själva känselnedsättningen.¹

Behandling vid särskilda former

Vissa former av polyneuropati behöver behandling som påverkar immunförsvaret. Sådan behandling ordineras och följs av läkare med särskild erfarenhet av sjukdomen.

• Guillain-Barrés syndrom kan behandlas med immunglobulin för att bromsa försämringen och förkorta sjukdomstiden.¹
• Vid kronisk inflammatorisk demyeliniserande polyneuropati är intravenöst immunglobulin, kortison och plasmaferes etablerade immunbehandlingar.⁹
• Subkutant immunglobulin kan användas hemma vid långtidsbehandling av kronisk inflammatorisk demyeliniserande polyneuropati.³
• Multifokal motorisk neuropati behandlas i första hand med immunglobulin som ges intravenöst eller under huden.¹⁰
• Vid Skelleftesjukan kan läkemedel bromsa både nervpåverkan och påverkan på hjärtat.⁵

Vid Guillain-Barrés syndrom ges immunglobulin tidigt i sjukdomsförloppet för att bromsa försämringen och förkorta sjukdomstiden. Plasmaferes är en annan immunbehandling som kan användas vid Guillain-Barrés syndrom.¹¹

Vid kronisk inflammatorisk demyeliniserande polyneuropati används intravenöst immunglobulin, kortison eller plasmaferes. Immunbehandlingen kan behöva upprepas regelbundet under längre tid för att behålla effekten. Plasmaferes kan framför allt användas under kortare tid vid snabb försämring.⁹ Intravenöst immunglobulin och kortison behöver ofta upprepas under en längre tid för att behålla effekten. Subkutant immunglobulin kan ges med pump eller som injektioner under huden i hemmiljön vid långtidsbehandling.

Multifokal motorisk neuropati behandlas med immunglobulin som ges intravenöst eller under huden. Kortison och plasmaferes har inte terapeutisk effekt vid multifokal motorisk neuropati och kan i vissa fall försämra symtomen.

Vid Skelleftesjukan finns läkemedel som kan bromsa både nervpåverkan och påverkan på hjärtat. Behandlingen kan också innehålla fysioterapi och andra insatser mot de besvär som sjukdomen orsakar.

Uppföljning och behandlingsmål

Patienter med kronisk inflammatorisk demyeliniserande polyneuropati följs upp på neurologklinik. Uppföljningen används för att bedöma om behandlingen förbättrar styrka och funktion och för att upptäcka om besvären återkommer.⁹

Vid långvarig immunbehandling följs behandlingseffekten och eventuella biverkningar regelbundet.⁹ Vid behandling med kortison kan bland annat vikt, blodsocker och blodtryck behöva följas, och vid vissa andra immunbehandlingar kan blod-, lever- och njurvärden behöva kontrolleras.

Vid kronisk inflammatorisk demyeliniserande polyneuropati kan läkaren bedöma funktionen med skattningsskalor som INCAT och RODS och genom att mäta handstyrkan. Målet är att förbättra din förmåga att fungera i vardagen på kort och lång sikt och, när det är möjligt, uppnå att du mår bra igen utan fortsatt immunbehandling.⁹

Vid vanlig axonal polyneuropati kan ett behandlat bristtillstånd göra att sjukdomen stannar upp eller förbättras.³ Vilken utveckling du får beror bland annat på orsaken till polyneuropatin och på vilken typ av nervskada som finns.

Behandlingen kan behöva justeras om symtomen förändras, om effekten minskar eller om biverkningar uppstår. Därför är uppföljningen en viktig del av behandlingen, särskilt när du får läkemedel under lång tid.

Om du röker eller snusar kan du må bättre av att sluta med nikotin.¹ Det finns läkemedel och annat stöd som kan underlätta ett tobaksstopp.

Ta hand om fötterna varje dag. Daglig fotvård minskar risken för större sår och sprickor.¹ Eftersom huden på fötterna ofta blir skörare vid polyneuropati är det bra att:

• smörja in fötterna regelbundet med en mjukgörande kräm¹
• använda stadiga skor som sitter bekvämt.

När diabetes påverkar fotrisken

Om du har diabetes bör du få information om fotvård, skor och din egen risk att få fotproblem.¹² Du bör också få information om diabetes och betydelsen av att hålla blodsockret under kontroll.

Vid diabetes kan ett sår, en infektion eller en varm och svullen fot vara tecken på ett aktivt fotproblem. Ett aktivt fotproblem omfattar också kallbrand eller misstänkt akut Charcot-fot.¹² Det är därför viktigt att du känner till hur dina fötter brukar se ut och reagerar på förändringar genom att ta upp dem med vården.

Vilka yrkesgrupper du träffar beror på vilken hjälp du behöver. Vid mer sammansatta behov kan flera delar av vården behöva samarbeta. Du kan be vårdpersonalen förklara vem som ansvarar för nästa steg.