Addisons sjukdom

Tuberkulos var tidigare en vanlig orsak till Addisons sjukdom i Sverige.¹ I dag kan infektioner fortfarande skada binjurarna och orsaka sjukdomen.⁴ Exempel på sådana infektioner är:

• tuberkulos
• meningit
• influensa
• cytomegalovirus
• hiv

Även andra sjukdomar kan skada binjurarna. Tumörsjukdomar med metastaser i binjurarna kan orsaka Addisons sjukdom. Blödning i båda binjurarna och vissa sjukdomar där ämnen lagras i kroppen kan också leda till att binjurarna slutar fungera, men dessa orsaker är ovanliga.¹

Det finns alltså flera möjliga vägar till samma sjukdom. I vissa fall angriper immunförsvaret binjurebarken. I andra fall beror skadan på en infektion, en medfödd sjukdom eller en annan sjukdom som påverkar binjurarna. Sekundär binjurebarkssvikt, som beror på sjukdom i hypofysen, är en annan form och ska skiljas från Addisons sjukdom.¹

Ärftlighet och autoimmuna syndrom

Det finns inget som visar att den autoimmuna formen av Addisons sjukdom är ärftlig. Det är mycket sällsynt att flera personer i samma familj har Addisons sjukdom.¹ Om flera familjemedlemmar har autoimmuna sjukdomar betyder det därför inte nödvändigtvis att flera av dem kommer att få Addisons sjukdom.

Däremot är det vanligt att flera personer i en släkt har olika autoimmuna sjukdomar.¹ Det kan finnas en familjär benägenhet för autoimmuna sjukdomar utan att just Addisons sjukdom förs vidare på ett enkelt sätt. Ärftlighet kan alltså ha betydelse för risken för autoimmuna sjukdomar i stort, men den autoimmuna formen av Addisons sjukdom har inte visats vara ärftlig.

Addisons sjukdom förekommer ofta tillsammans med andra autoimmuna sjukdomar.² Exempel är typ 1-diabetes och autoimmun sköldkörtelsjukdom. Det kan också finnas andra autoimmuna sjukdomar samtidigt, eftersom sjukdomarna kan ingå i autoimmuna syndrom. Därför kan vården behöva vara uppmärksam på flera autoimmuna sjukdomar hos en person som har Addisons sjukdom.

Besvären kan komma tillsammans eller var för sig.² Trötthet och orkeslöshet kan påverka din vardag, medan viktnedgång och minskad aptit kan märkas över tid.³ Yrsel när du reser dig upp kan hänga ihop med lågt blodtryck.

Hudförändringar och andra symtom

Addisons sjukdom kan också märkas genom förändringar i hudens färg. Du kan få mer pigment i huden, så att huden blir mörk eller ibland gråaktig. Pigmenteringen syns tydligast i handflatorna, på knogarna, armbågarna, knäna och i ärr. Den kan också synas på insidan av läpparna och kinderna.²

På mörk hud kan en förändring av hudfärgen vara svårare att se.³ Titta därför även efter förändringar i områden som brukar vara ljusare eller efter skillnader jämfört med din vanliga hudfärg.

Andra symtom kan vara:¹

• Muskelvärk.²
• Ledvärk.
• Ont i magen.
• Diarré.
• Vita hudfläckar.
• Fläckvis eller totalt håravfall.

Kvinnor kan få minskad sexlust.² Om du har flera av symtomen, eller om besvären har ökat med tiden, är det klokt att kontakta en vårdcentral för en medicinsk bedömning.

Addisonkris och akuta varningssignaler

En Addisonkris är ett livshotande tillstånd om den inte behandlas.² Den kan komma när kortisolbristen blir akut.¹ En Addisonkris kan utlösas av en infektion med feber eller av en allvarlig kroppsskada.² Den kan också komma snabbt hos någon som redan behandlas för Addisons sjukdom när kroppen behöver större mängder hydrokortison.

Symtomen vid en Addisonkris kan vara:

• Du blir mycket yr och kanske svimmar.²
• Du får ont i magen.
• Du mår illa.
• Du kräks.
• Du får feber.
• Du blir förvirrad.²
• Du blir medvetslös.

Symtomen kan förvärras snabbt. Om du har Addisons sjukdom och blir magsjuk med kräkningar eller diarré ska du söka vård genast på en akutmottagning, eftersom du kan ha svårt att få i dig eller behålla läkemedel. Om du tror att du har en Addisonkris ska du ringa 112 genast.² Vänta inte på sjukvårdsrådgivning när du misstänker en Addisonkris.

Om du ännu inte har fått diagnosen men har symtom som stämmer med en Addisonkris ska du också ringa 112. Berätta för ambulanspersonalen att du misstänker Addisonkris, om du kan. Vid en misstänkt Addisonkris behövs akut sjukhusvård.

Kortisolnivån varierar under dygnet. Därför brukar kortisolprovet tas på morgonen, när kroppens egen kortisolproduktion normalt är som högst.² Ett lågt kortisolvärde i blodet kan ses vid Addisons sjukdom.¹

Vid utredningen kan läkaren också mäta antikroppar mot enzymet 21-hydroxylas. Om antikropparna inte påvisas kan ytterligare undersökningar behövas för att ta reda på om det finns någon annan orsak till Addisons sjukdom. 21-hydroxylas är ett ämne i binjurebarken som behövs för att bilda kortisol.¹ Antikropparna mäts ofta för att undersöka om Addisons sjukdom beror på autoimmunitet.

Om den autoimmuna orsaken inte kan påvisas kan ytterligare undersökningar behövas. Vilka undersökningar som behövs beror på vad den första bedömningen och blodproverna visar.

ACTH-test och kompletterande utredning

Du kan också behöva göra ett test av binjurarnas kortisolproduktion. Testet undersöker om binjurarna tillverkar tillräckligt med kortisol. Testet kallas också Synacthen-test.² Hormonet ACTH bildas i hypofysen och styr binjurarnas tillverkning av kortisol.⁵

Inför testet tas först ett blodprov. Därefter får du en spruta med ACTH direkt i blodet.¹ ACTH är ett hormon som påverkar binjurarna. Efter 30 minuter och efter 60 minuter tas nya blodprover för att se hur kortisolnivån förändras.²

Vid Addisons sjukdom är kortisolnivån låg redan från början. Den stiger inte som förväntat efter att du har fått Synacthen.¹ Resultatet visar då att binjurarna inte svarar normalt på ACTH.

ACTH-testet görs oftast på sjukhus. Det beror på att ACTH ibland kan orsaka en allergisk reaktion, även om det är mycket ovanligt. De allra flesta mår bra efter testet.²

Diagnosen ställs inte utifrån ett enskilt symtom eller ett enda provsvar. Läkaren väger samman det du berättar, kroppsundersökningen, blodtrycket och resultaten från blodprover och ACTH-test. Ibland behövs kompletterande undersökningar för att ta reda på orsaken till hormonbristen.

Alternativ och behandling vid särskilda situationer

Hydrokortison är det vanligaste läkemedlet för att ersätta kortisolbristen, men ett annat kortisonläkemedel som heter prednisolon kan användas som ett alternativ vid binjurebarkssvikt. Ett alternativ kan vara aktuellt om flera doseringstillfällen varje dag inte passar.³ Vilket läkemedel som är lämpligt avgörs av läkare eller endokrinolog.

Vid allvarlig sjukdom, skada eller annan stark belastning på kroppen kan behovet av kortisol öka. Då kan kortisondosen behöva höjas tillfälligt enligt en plan som du har fått från vården. Det kallas sjukdagsdosering.³ Din behandlande mottagning ska förklara när sjukdagsdosering gäller och hur du ska göra i just din situation.

Om du inte kan behålla tabletterna, till exempel vid svåra kräkningar eller diarréer, kan läkemedlet inte tas upp som vanligt.³ Vid sådan sjukdom behöver du söka vård på en akutmottagning. Du ska inte själv försöka bestämma en ny dos om du är osäker, utan kontakta din behandlande enhet eller ring 1177 för sjukvårdsrådgivning.

Personer som mår mycket dåligt kan behöva få läkemedel direkt i blodet.² Vid en Addisonkris ges hydrokortison omedelbart direkt i blodet eller i en muskel. Vid en Addisonkris ges också dropp med salt och vätska direkt i blodet för att tillföra vätska och salt.³

En Addisonkris är ett akut tillstånd. Du ska därefter till sjukhus med ambulans för fortsatt behandling. På sjukhuset fortsätter vården med hydrokortison och vätska tills du är stabil och kan ta upp läkemedel genom munnen.³

Vid en Addisonkris kan hydrokortison ges av vårdpersonal, men en intramuskulär injektion kan också ges av dig själv eller någon annan med hjälp av ett akutkit. Du behöver få instruktioner och träning av vården för att veta hur ett sådant akutkit används.³ Det ersätter inte sjukhusvård.

Livslång behandling och uppföljning

Läkemedlen behöver tas varje dag resten av livet.² Det beror på att Addisons sjukdom inte går över och att binjurarna inte längre tillverkar tillräckligt med kortisol och aldosteron. Sluta inte plötsligt med behandlingen utan att först ha fått råd från läkare.

Dosen ställs in så att hormonnivåerna motsvarar nivåerna utan Addisons sjukdom.² Läkaren bedömer dosen utifrån hur du mår och hur behandlingen fungerar. Den dagliga kortisondosen ger inte de biverkningar som ses vid kortisonbehandling i högre doser, eftersom den ersätter den mängd hormon kroppen normalt skulle ha bildat.¹

Uppföljningen är viktig eftersom behovet av behandling kan behöva bedömas på nytt. Du får berätta hur du mår, hur behandlingen fungerar och om du har behövt extra kortison. Läkaren kan undersöka dig och ta blodprover. Det kan också behövas fler kontroller mellan de planerade besöken.²

Under de första åren efter diagnosen har du vanligtvis kontakt med läkare ett par gånger om året. Därefter följs vuxna vanligtvis upp ungefär en gång per år.² Hur ofta du behöver komma kan ändå anpassas efter dina behov och hur stabil sjukdomen är.³

Barn med sjukdomen behöver tätare kontroller än vuxna.¹ Även för ungdomar kan uppföljningen behöva vara tätare under perioder med snabb tillväxt eller förändrade behov.

Fråga gärna mottagningen om du är osäker på behandlingen, om du får nya besvär eller om du behöver hjälp att förstå din dosering. Vid ett planerat besök kan du också ta upp hur behandlingen fungerar i vardagen och vilka situationer som kan kräva kontakt med vården.

Beredskap för akuta situationer

En viktig del av egenvården är att du och dina närstående vet vad som ska göras om du plötsligt blir så sjuk eller skadad att du inte kan hjälpa dig själv. Många personer med Addisons sjukdom har sprutor med hydrokortison hemma för akuta situationer.² Du och de personer som kan behöva hjälpa dig bör få tydliga instruktioner och träning i hur sprutan används.³

Om du tror att du har en Addisonkris och har långt till sjukhus ska du ta en spruta med hydrokortison enligt dina instruktioner. Efter en hydrokortisonspruta vid misstänkt Addisonkris ska du ta dig till en akutmottagning.² Ring 112 om tillståndet är akut eller om du behöver ambulans.

Du bör ha två eller tre akuta behandlingskit om du har primär eller sekundär binjurebarkssvikt. Prata med din specialistmottagning om hur många kit du ska ha, var de ska förvaras och hur du får nya när läkemedel eller sprutor har gått ut. Kontrollera regelbundet hållbarhetsdatum på hydrokortison, nålar och sprutor.³

Du bör alltid bära med dig ett kortisonkort.² Kortet visar att du har Addisons sjukdom, att du behöver hydrokortison varje dag och hur du ska behandlas om du plötsligt blir sjuk. Ha det till exempel i plånboken så att vårdpersonal kan hitta informationen även om du själv har svårt att berätta.

Visa kortisonkortet när du söker vård eller besöker tandläkaren.² Berätta också alltid att du har Addisons sjukdom och att du behandlas med kortison. Det gäller även om besöket gäller något annat än Addisons sjukdom.

Vardag, resor och närstående

Med en genomtänkt plan kan du göra vardagen enklare och känna dig mer förberedd. Förvara inte alla läkemedel på samma plats. Läkemedel bör packas i flera väskor vid resa, eftersom du då kan ha läkemedel kvar om en del av bagaget kommer bort. Läkemedel bör också finnas i handbagaget vid resa.²

Ta med tillräckligt med läkemedel för hela resan och den extra mängd som behövs enligt din behandlingsplan. Om du reser till ett område där det är långt till sjukvård kan du behöva ta med sprutor med kortison. Prata därför med din läkare eller mottagningen i god tid före resan.

En läkare kan behöva skriva intyg för läkemedel vid resa.² Fråga mottagningen om vilket intyg du behöver och vilka regler som gäller för resmålet. Ha läkemedlen i originalförpackningarna tillsammans med kortisonkortet och dina skriftliga instruktioner.

Berätta för närstående om Addisons sjukdom och visa dem din behandlingsplan. Närstående bör känna till vad de ska göra om du blir så sjuk eller skadad att du inte kan hjälpa dig själv.² Det kan vara bra att en närstående följer med till ett läkarbesök, så att personen också hör informationen och kan ställa frågor.

För barn bör föräldrar eller andra vårdnadshavare dela behandlingsplanen med skolan och andra personer som ansvarar för barnet. Planen behöver vara lätt att hitta och förstå. Berätta också var kortisonkortet, läkemedlen och eventuella akuta behandlingskit finns.

En del sjukhus erbjuder kurser som kallas kortisonskola.² Där kan du och dina närstående lära er mer om Addisons sjukdom och behandlingen. Fråga din mottagning eller en endokrinolog om det finns en sådan kurs där du får vård.

Ring 1177 om du vill ha sjukvårdsrådgivning eller hjälp att bedöma symtom.² Rådgivningen är öppen dygnet runt. Om du redan får vård för Addisons sjukdom kan du också kontakta den mottagning som behandlar dig när du har frågor om din vård.

Patientorganisationer och stöd

Svenska Addisonföreningen kan hjälpa dig att få kontakt med andra som har Addisons sjukdom.¹ På föreningens webbplats finns också personliga berättelser och information om sjukdomen.

Intresseorganisationer kan förmedla kontakt med andra som har samma eller liknande diagnoser och med deras närstående.¹ De kan ibland också ge praktiska tips för vardagen och förmedla personliga erfarenheter av att leva med ett sällsynt hälsotillstånd. Sådant stöd kan vara ett komplement till kontakten med vården.

Det är samtidigt viktigt att du följer den behandling och uppföljning som du har fått av vården. Du kan behöva lära dig vad du ska göra om du blir sjuk eller skadas allvarligt, så att du kan få hjälp i tid.²