Gilberts syndrom är ett ärftligt, lindrigt tillstånd där leverns hantering av bilirubin är förändrad och gulsot kan förekomma. Tillståndet är helt godartat, kräver ingen behandling och hindrar inte ett långt och hälsosamt liv.
Gilberts syndrom är ett ärftligt tillstånd som påverkar leverns hantering av bilirubin och kan ge gulsot.1 Bilirubin är ett ämne som bildas när gamla röda blodkroppar bryts ner.2 Levern hjälper kroppen att ta hand om bilirubin, och vid Gilberts syndrom fungerar den hanteringen annorlunda.
Gilberts syndrom innebär en mild, långvarig och icke-hemolytisk stegring av fritt bilirubin utan andra tecken på nedsatt leverfunktion.1 Med icke-hemolytisk menas att tillståndet inte beror på att röda blodkroppar bryts ner i för hög omfattning. Förhöjt bilirubin kan göra att huden eller ögonvitorna får en gul färg, vilket kallas gulsot.
Tillståndet betraktas i första hand som en normalvariant och är helt godartat. Det innebär att Gilberts syndrom inte räknas som ett sjukdomstillstånd i vanlig mening. Tillståndet medför inte ökad sjuklighet eller dödlighet.1 Gilberts syndrom är en mild form av förhöjt bilirubin och påverkar inte leverns funktion på det sätt som leversjukdomar gör.
Namnet Gilberts syndrom används för detta ärftliga tillstånd där leverns förmåga att hantera bilirubin är påverkad. Det kan därför beskrivas som ett tillstånd med förhöjt bilirubin, snarare än som en skada på levern. När gulsot förekommer handlar det om att bilirubin har samlats i blodet.
Gilberts syndrom är vanligt i befolkningen och kan finnas hos personer som inte känner till att de har tillståndet.
Siffrorna skiljer sig något mellan olika befolkningar och undersökningar. Sammantaget visar uppskattningarna att Gilberts syndrom är ett vanligt ärftligt tillstånd.
Bilirubin behöver bearbetas i levern innan det kan lämna kroppen med gallan. I levern sker en så kallad konjugering, vilket gör att bilirubinet kan lösas i gallan. Det är framför allt leverenzymet b-UGT1 som möjliggör denna process.1 Vid Gilberts syndrom är den här hanteringen mindre effektiv, vilket kan göra att fritt bilirubin blir kvar i blodet.
Den vanligaste identifierbara genetiska förändringen är en förändring i promotorregionen av UGT1A1. Den består av att två baser har lagts till i promotorregionen. Förändringen gör att endast ungefär 30 procent av den normala mängden b-UGT1 bildas.1 När mängden enzym är lägre minskar leverns konjugering av bilirubin.
Den genetiska förändringen räcker enligt kunskapsläget inte ensam för att förklara varför Gilberts syndrom uppstår hos alla som har den. En eller flera andra, hittills okända, faktorer behöver också finnas för att förhöjt bilirubin ska uppstå. Det finns dessutom flera olika orsaker bakom Gilberts syndrom, och bakgrunden kan därför skilja sig mellan personer.
Den vanligaste UGT1A1-varianten nedärvs autosomalt recessivt.1 Det innebär att den ärftliga formen följer ett särskilt mönster där varianten kan föras vidare i familjen.
En del personer med Gilberts syndrom har i stället en förändring i själva genen UGT1A1, och då finns förändringen bara i den ena av kroppens två kopior av genen.
Gilberts syndrom orsakar inga symtom, inte ens när gulsot förekommer.1 Många märker därför inte av tillståndet, och gulsot kan upptäckas först när ett blodprov har tagits av en annan anledning.
Gulsoten kan alltså vara tillfällig. Den kan synas tydligare under perioder då halten av bilirubin stiger och sedan försvinna igen när halten sjunker. Gulaktiga ögonvitor är vanligare än gul hud, eftersom det krävs en högre bilirubinhalt för att hudens färg ska förändras synligt.
Bilirubinhalten kan variera över tid. Följande situationer kan höja bilirubinet och göra att gulsot syns eller blir tydligare:
Gilberts syndrom upptäcks i många fall av en slump när ett blodprov tas av en annan anledning. Tillståndet upptäcks också ibland när gulsot utreds hos en symtomfri ung person. Utredningen syftar till att utesluta andra orsaker till förhöjt bilirubin. Sjukdomshistoria och undersökning kan ge en tydlig indikation på Gilberts syndrom. Särskilt vid den autosomalt dominanta formen finns det ofta andra fall av Gilberts syndrom i familjen.1
En symtomfri person utan fynd vid undersökningen, och med ett isolerat lätt förhöjt bilirubin, kan ha Gilberts syndrom. Detsamma gäller en ung person med gulsot utan andra besvär eller fynd vid undersökningen, om bilirubinet är isolerat förhöjt.1 Utredningen är vanligtvis enkel.
Vid Gilberts syndrom är upprepade prover av totalt bilirubin vanligen lätt förhöjda. Bilirubinet varierar naturligt, och en mindre andel personer med Gilberts syndrom kan därför ibland ha ett normalt bilirubinvärde.1 Det finns inget exakt gränsvärde för bilirubin som ensamt bekräftar eller utesluter Gilberts syndrom.
Gilberts syndrom behöver vanligtvis inte behandlas.1 Ingen behandling är indicerad, eftersom tillståndet är symtomfritt och helt godartat medan läkemedel kan ge biverkningar och påverka andra läkemedel.
Gulsot vid Gilberts syndrom kräver inte behandling.5 Tillståndet medför inte ökad sjuklighet eller dödlighet.1
Fenobarbital kan sänka bilirubinet tydligt vid Gilberts syndrom.1 Det används ändå sällan, eftersom läkemedlet ofta ger biverkningar och kan påverka många andra läkemedel.6 Vanliga biverkningar är trötthet och koncentrationssvårigheter, och allvarliga reaktioner kan också förekomma. Fenobarbital kan dessutom innebära risk för missbruk.
Fenobarbital har i vissa fall använts vid mer eller mindre ständig gulsot i huden. Den dos som har beskrivits är 60–180 mg en gång dagligen, men beslut om behandling och dos ska fattas av läkare.
Bilirubinet kan tillfälligt stiga vid flera olika situationer. Då kan gulsot komma eller bli mer synlig. Genom att känna till sådana faktorer kan du lättare förstå varför gulsot ibland uppträder i samband med vissa påfrestningar.
Fasta i ungefär ett dygn kan höja bilirubinet till två eller tre gånger det föregående värdet. Även stress och menstruation kan höja bilirubinet. Bilirubinet kan variera redan med några timmars mellanrum, även när förutsättningarna vid provtagningen är desamma.1
En vårdgivare kan bedöma om du har gulsot eller buksmärta som inte går över.3 Kontakta en vårdgivare om något av detta gäller dig. Bedömningen kan bland annat bygga på din sjukdomshistoria, en undersökning och blodprover. Vid Gilberts syndrom är utredningen oftast enkel och syftar till att utesluta andra orsaker till förhöjt bilirubin.1
På 1177.se får du råd om hälsa och information om sjukdomar och vilka mottagningar du kan kontakta.7 Där kan du också hitta information om vården och logga in för att läsa din journal eller göra dina vårdärenden.
Du kan ringa 1177 för sjukvårdsrådgivning dygnet runt.7 Rådgivningen kan hjälpa dig att få information om vart du kan vända dig och vilka mottagningar som kan vara aktuella. Du kan även läsa information om hälsa och vård på 1177.se.
I svårbedömda fall kan vården behöva en bedömning av en specialist på mag- och tarmsjukdomar eller leversjukdomar. Det kan vara aktuellt när bilden inte stämmer tydligt med Gilberts syndrom eller när andra provavvikelser behöver bedömas. Onödiga provtagningar och röntgenundersökningar bör undvikas, eftersom de kan orsaka oro och ta tid.
Gilberts syndrom orsakar inte långvariga hälsoproblem. Det orsakar inte heller allvarliga hälsoproblem.2
Personer med Gilberts syndrom kan leva långa och hälsosamma liv.2 Tillståndet påverkar inte livslängden.1
Nej, någon behandling behövs normalt inte.3 Gilberts syndrom är ett lindrigt tillstånd som inte behöver behandling.2
Gulsoten är inte skadlig vid Gilberts syndrom.2 Den gula färgen i huden eller ögonvitorna kan komma och gå, men orsakar inte hälsoproblem. Gulsot kan komma och gå under hela livet. Det finns inga kända komplikationer vid Gilberts syndrom.
Publicerad av Vårdens redaktion
Källgranskad automatiskt mot 4 källor · Senast granskad: 6 oktober 2026
Informationen på den här sidan är allmän och ersätter inte en bedömning av vårdpersonal. Är du osäker — kontakta vården.
Den här artikeln är framtagen med hjälp av AI. Varje påstående har en angiven källa som du kan följa.
Det finns även andra förändringar i promotorregionen av UGT1A1 som har beskrivits vid Gilberts syndrom. Även dessa förändringar leder till minskad konjugering av bilirubin.
Även infektion kan leda till att bilirubinhalten ökar. Gulsot kan därför märkas i samband med att du är sjuk. Menstruation och vätskebrist är andra situationer som kan höja bilirubinet.
Kontakta en vårdgivare om du får gulsot utan att veta varför, även om gulheten bara syns i ögonvitorna.3
Kontakta en vårdgivare om du har buksmärta som inte går över.3 Mörk urin och lerfärgad avföring är andra symtom som kan förekomma.2
Gulsot vid Gilberts syndrom orsakar vanligen inga andra symtom. Buksmärta som inte går över, mörk urin eller lerfärgad avföring bör däremot bedömas av vården.
Dessa prover hjälper vården att bedöma om det finns tecken på andra orsaker till förhöjt bilirubin. Ett tidigare okänt Gilberts syndrom kan annars göra det svårare att tolka en annan avvikelse i blodproverna.
Ett blodprov tas vanligtvis från en ven i armen, ofta i armvecket eller på handryggen. När blodet tas från en ven kan tillräckligt mycket blod hämtas för flera eller mer avancerade analyser.4 Det behövs oftast bara ett stick även om flera rör ska fyllas.
Själva sticket kan göra lite ont men obehaget går snabbt över.4 Efter provtagningen får du vanligtvis en plåsterlapp över stickhålet. Ett litet blåmärke eller ömhet vid stickstället kan förekomma.
Genetisk testning behövs inte för att diagnostisera Gilberts syndrom.3 PCR-test för genetisk typning av förändring i UGT1A1-genen har i princip sin plats inom forskning och i mycket komplexa kliniska fall. Leverbiopsi har ingen plats i diagnostiken av Gilberts syndrom.1
Om blodproverna visar andra avvikelser än det som brukar ses vid Gilberts syndrom kan vården behöva överväga andra orsaker. En lätt förhöjning av leverprover kan till exempel bero på leverförfettning eller en lindrig infektion. Förhöjda retikulocyter talar i stället för hemolys snarare än Gilberts syndrom.1
Rifampicin har i mindre utsträckning prövats vid ihållande gulsot. Läkemedlet kan i sällsynta fall orsaka leverskada och kan också orsaka eller förvärra förhöjt bilirubin som biverkan.1 Därför finns principiella invändningar mot att använda rifampicin vid Gilberts syndrom.
Irinotekan är ett cellhämmande läkemedel som innebär en ökad risk för allvarlig neutropeni och diarré hos personer med Gilberts syndrom. Berätta därför för vårdpersonalen att du har Gilberts syndrom om behandling med irinotekan blir aktuell. En isolerat nedsatt aktivitet av enzymet b-UGT1 vid Gilberts syndrom leder däremot sällan till läkemedelstoxicitet, eftersom flera enzymer kan katalysera konjugeringen av olika läkemedel. Personer med Gilberts syndrom kan också ha ökad risk för gulsot vid behandling med atazanavir eller indinavir, särskilt om de samtidigt har vissa andra vanliga genvarianter nära UGT1A1.1
Någon uppföljning behövs inte på grund av Gilberts syndrom.1 Nya eller andra besvär kan däremot behöva bedömas utifrån sina egna orsaker.
Det är viktigt att känna till att Gilberts syndrom är helt godartat och vilka faktorer som kan utlösa episoder av gulsot.6 Gulsot och Gilberts syndrom behöver inte behandlas. Det finns inga dieter eller alternativa behandlingar som vetenskapligt har visat att de sänker bilirubinet.1
Berätta för vården att du har Gilberts syndrom när du har kontakt med vården.6 Det är särskilt viktigt eftersom ett fåtal läkemedel kan påverka bilirubinet eller innebära särskilda risker vid Gilberts syndrom. Personer med Gilberts syndrom som behandlas med irinotekan har ökad risk för allvarlig neutropeni och diarré. Personer som har Gilberts syndrom tillsammans med vissa andra genvarianter nära UGT1A1 har ökad risk för gulsot vid behandling med atazanavir eller indinavir.1
Du behöver inte göra någon regelbunden uppföljning enbart på grund av Gilberts syndrom.1 Om du vill läsa mer om när nya eller förändrade besvär behöver bedömas finns information i avsnittet om när du ska söka vård.
Gilberts syndrom kan inte förebyggas eftersom det är ärftligt.2 Tillståndet beror på en förändring i en gen som förs vidare från föräldrar till barn.3
Det finns ingen bevisad förebyggande behandling. Det finns ingen förebyggande åtgärd som har visat sig kunna förhindra Gilberts syndrom.3 Eftersom Gilberts syndrom är ärftligt finns förändringen i genen från födseln.2
Genetisk testning behövs inte för att diagnostisera Gilberts syndrom.3 Diagnosen kan vanligtvis ställas utan ett genetiskt test.1
Familjehistoria kan förekomma särskilt vid den autosomalt dominanta formen. Vid denna form finns det ofta andra fall av Gilberts syndrom i familjen.1
Ställ en fråga eller dela en erfarenhet med andra på Vården Forum.
Öppna ForumStäll en fråga eller dela en erfarenhet med andra på Vården Forum.
Öppna Forum