Om ALS

Vad ALS är

ALS är en gemensam beteckning på en grupp motorneuronsjukdomar. Det betyder att sjukdomen omfattar flera närliggande former av sjukdomar som påverkar de nervceller som styr kroppens rörelser. De här nervcellerna kallas motoriska nervceller och finns i hjärnan, hjärnstammen och ryggmärgen.¹

Vid ALS dör nervcellerna som styr skelettmusklerna. Skelettmusklerna är de muskler du kan styra med viljan, till exempel muskler som gör att du kan röra armar och ben.¹ När nervcellerna inte längre skickar impulser till musklerna försvagas musklerna och kan så småningom förtvina.

När nervcellerna bryts ned försvagas de viljestyrda musklerna gradvis.¹ Försvagningen kan börja i en begränsad del av kroppen och senare sprida sig till andra områden. Hur sjukdomen börjar och utvecklas kan skilja sig mellan olika personer.

Det finns ännu ingen behandling som botar ALS, men flera läkemedel har en viss bromsande effekt.¹ Därför kan vården erbjuda läkemedel som kan påverka sjukdomens utveckling, även om de inte tar bort sjukdomen. Vilken vård som passar beror på din situation och bedöms av läkare tillsammans med dig.

ALS är en allvarlig sjukdom, men det finns vård och stöd att få. Om du har fått diagnosen får du vanligtvis uppföljning av vårdpersonal som kan hjälpa dig och dina närstående med frågor om sjukdomen och vardagen.

Hur vanligt och hur varierande ALS är

I Sverige får 220–250 personer diagnosen ALS varje år. Det finns uppskattningsvis 750–850 personer i Sverige som har sjukdomen.¹ ALS är därför ett ovanligt hälsotillstånd, även om det kan påverka den som får diagnosen och de närstående mycket.²

De flesta som får ALS insjuknar mellan 45 och 75 års ålder.¹ Åldern när sjukdomen börjar kan ändå variera. Åldern vid insjuknandet har betydelse för prognosen, men avgör inte hur sjukdomen utvecklas för en enskild person.

ALS finns i flera former och symtom samt sjukdomsförlopp kan variera.¹ Det innebär att två personer med ALS kan ha olika första besvär och olika utveckling över tid. Formen av ALS påverkar också vilka delar av kroppen som märks först och hur sjukdomen sprider sig. Därför går det inte att dra säkra slutsatser om en enskild persons framtid enbart utifrån hur sjukdomen har sett ut hos någon annan.

Orsaker till ALS

Vad som kan ligga bakom ALS

Det är vanligt att vilja förstå varför ALS har uppstått. För de flesta går det ändå inte att peka ut en bestämd orsak. För ungefär 75 procent av personer med ALS är orsaken fortfarande okänd.¹ Det betyder att vården och forskningen ännu inte kan förklara varför just den personen har fått sjukdomen.

Forskningen talar för att ALS hos många beror på en kombination av genetiska faktorer och andra faktorer.² Med genetiska faktorer menas sådant som hänger ihop med personens gener. Andra faktorer kan finnas i omgivningen eller i kroppen, men det är inte känt exakt vilka faktorer som spelar roll eller hur de samverkar. Det går därför oftast inte att säga att en enskild händelse eller egenskap har orsakat ALS hos en person.

Ingen enskild miljöfaktor har hittills kunnat identifieras som orsak till ALS.¹ Forskning har undersökt flera tänkbara faktorer i omgivningen, men ingen sådan faktor har kunnat bekräftas som en ensam orsak. Du behöver därför inte utgå från att du själv har gjort något som har lett till sjukdomen.

Cigarrettrökning är en faktor som med säkerhet kan kopplas till risken att drabbas av ALS enligt Socialstyrelsens kunskapsunderlag.¹ Det är ett samband med risken i grupper av människor och innebär inte att cigarrettrökning kan förklara varje enskilt fall. Det innebär inte heller att alla som röker får ALS.

Symtom vid ALS

Tidiga symtom från muskler och rörelse

ALS kan börja på olika ställen i kroppen. De första besvären kommer ofta smygande som svaghet i en hand, en arm, en fot eller ett ben. I början är svagheten ofta asymmetrisk och påverkar främst ena sidan av kroppen.¹

Svaghet i en hand eller arm kan märkas genom att det blir svårt att sätta en nyckel i ett lås eller att tvätta håret.¹
Du kan också märka att det blir svårt att greppa och skriva med en penna eller att öppna burkar.
Svaghet i en fot eller ett ben kan ge försämrad balans.¹
Benet kan plötsligt vika sig, eller så kan du utveckla droppfot.
Om foten blir svår att vinkla uppåt kan du börja snubbla eller få svårt att gå i trappor eftersom foten fastnar i trappstegen.²

När musklerna inte längre får tillräckliga nervimpulser blir de mindre och svagare. Det kallas muskelförtvining. Muskelförtvining vid ALS ger vanligtvis inte ont, även om andra typer av värk kan förekomma hos vissa personer.² Det är framför allt styrkan och förmågan att samordna rörelser som påverkas.

Diagnos vid ALS

Så går utredningen till

Där gör läkaren en kroppslig undersökning och letar efter tecken som kan tala för ALS. Eftersom flera olika sjukdomar kan ge liknande besvär behöver utredningen göras noggrant.

Vid misstanke om ALS undersöker läkaren reflexer och styrkan i svaga muskler. Undersökningen ger läkaren information om hur nervsystemet och musklerna fungerar. En person som misstänks ha ALS remitteras till neurolog.² En neurolog är läkare med särskild kunskap om hjärnans och nervsystemets sjukdomar.

Neurologen går igenom sjukdomshistorien och gör en neurologisk undersökning.¹ En viktig del är EMG, som används för att undersöka hur musklernas kontakt med nervsystemet fungerar. EMG är en neurofysiologisk undersökning, det vill säga en undersökning av hur nerver och muskler fungerar.²

Utredningen kan även omfatta magnetkameraundersökning och lumbalpunktion.² Vid lumbalpunktion undersöks ryggvätska. Det kan också behövas blodprov och andra neurofysiologiska undersökningar. Neurografi kan ingå i den neurofysiologiska utredningen och mäter hur nervsignaler leds i nervtrådarna i armar och ben. MEP kan användas för att undersöka funktionen i övre motorneuronet. Vid behov kan läkaren även använda kognitionstestet ECAS för att upptäcka och bedöma en eventuell påverkan på hjärnans pannlob.

Behandling vid ALS

Bromsande behandling och uppföljning

Det finns ingen behandling som botar ALS.² Behandlingen anpassas därför efter dina symtom, din funktion i vardagen och dina önskemål. Målet är att bromsa sjukdomens utveckling när det är möjligt, lindra besvär och kompensera för sådant som blivit svårare.

Riluzol är det enda sjukdomsmodifierande läkemedlet som är godkänt för ALS i Sverige.⁴ Det kan göra att sjukdomen utvecklas långsammare och förlänga överlevnadstiden för många personer. Effekten är större när behandlingen börjar tidigt i sjukdomsförloppet.¹ Prata med läkaren om riluzol och uppföljningen av behandlingen.

Forskning pågår om andra bromsande behandlingar.¹ NT-rådet rekommenderar att Qalsody (tofersen) inte används generellt i svensk sjukvård. För en begränsad grupp personer kan behandling ändå bli aktuell efter en särskild individuell bedömning av ett nationellt behandlingsråd. Det gäller personer med en sjukdomsorsakande variant i SOD1-genen, och nyttan av behandlingen bedöms fortfarande som mycket osäker.⁵

Egenvård vid ALS

Att anpassa vardagen

När du lever med ALS kan det vara svårt att orka med vardagssysslor på samma sätt som tidigare. Muskelsvaghet och sväljpåverkan kan göra att energin inte räcker till som förut. Därför kan du behöva prioritera mellan olika aktiviteter och välja vad som är viktigast för dig just den dagen.²

Välj i första hand sådant du behöver eller gärna vill göra, och planera in pauser när det behövs.
Byt ut aktiviteter som är svåra att orka mot andra som fungerar bättre och ger mer energi.²
Anpassa aktiviteterna efter hur du mår just då, i stället för att försöka genomföra allt som tidigare.

Det kan till exempel innebära att du väljer en kortare aktivitet i stället för en längre, eller att du gör något sittande i stället för stående. Be ALS-teamet om hjälp att prioritera och få vardagen att fungera så bra som möjligt.² Teamet kan också hjälpa till med att skaffa fram hjälpmedel. Om det inte finns ett särskilt ALS-team där du bor ska du ändå kunna få hjälp av de yrkesgrupper som ingår i ett sådant team.

Egenvård är ett komplement till den vård du får. Ändra inte läkemedel eller annan behandling på egen hand. Berätta för ALS-teamet om du får svårare att klara vardagen, om måltiderna tar mycket längre tid eller om du får i dig mindre mat och dryck. Då kan dina behov bedömas och stödet anpassas.

Närstående och delaktighet

Ett diagnosbesked och förändringar i vardagen kan väcka många frågor. Det kan vara hjälpsamt att låta en närstående följa med vid samtal om diagnosen.

Vem kan hjälpa dig vid ALS?

Vårdkontakter

Där kan läkaren undersöka dig och bedöma om besvären behöver utredas vidare.

Vid misstanke om ALS kan vårdcentralen skriva en remiss till en neurolog. En neurolog är specialist på hjärnans och nervsystemets sjukdomar och gör den fortsatta bedömningen och utredningen.²

ALS-team finns vid universitetssjukhus och vid flera länssjukhus och länsdelssjukhus. Teamet kan ge vård och stöd till personer med ALS och deras närstående.¹ Om det saknas ett ALS-team på sjukhuset där du vårdas kan du få en remiss till en annan vårdinrättning som har ett sådant team.

Rådgivning och stöd

Ring 1177 om du vill ha sjukvårdsrådgivning. Du kan få hjälp att bedöma symtom och att hitta rätt vård.² Du kan också använda 1177 för att hitta vård och kontakta vissa mottagningar genom att logga in.

Centrum för sällsynta diagnoser finns vid alla universitetssjukhus.¹ Där kan du ställa frågor och få vägledning och information om sällsynta hälsotillstånd.

Neuroförbundet är en intresseorganisation för personer som lever med neurologiska diagnoser och symtom samt för deras familjer och närstående. Genom diagnosstödjare kan förbundet ge råd och stöd till personer med ALS i en ny livssituation.

Vanliga frågor om ALS

Vad är ALS?

ALS är en grupp motorneuronsjukdomar. Det betyder att sjukdomen omfattar flera former av sjukdomar som påverkar motorneuronen, alltså nervcellerna som styr skelettmusklerna. Vid ALS dör de nervceller som styr skelettmusklerna. När musklerna inte längre får signaler från nervsystemet blir den viljestyrda muskulaturen gradvis svagare.¹ Det kan påverka muskler som du använder för att röra armar och ben, tala, svälja och andas.

Går ALS att bota?

Det finns ännu ingen behandling som botar ALS. Det innebär att dagens behandling inte kan göra att sjukdomen försvinner. Det finns däremot läkemedel som kan bromsa ALS eller lindra symtom.¹ Vilka läkemedel som är aktuella beror på sjukdomen och på vilka besvär du har. Behandlingen kan därför ha olika mål, till exempel att påverka sjukdomens utveckling eller att göra symtomen lättare att hantera.

Är ALS ärftligt?

Ungefär en av tio personer som får ALS har en ärftlig form. Det betyder att ärftlighet kan vara en orsak till sjukdomen hos en mindre del av alla som får diagnosen. I vissa familjer har flera personer haft ALS, men ALS förekommer också utan känd ärftlighet. Att bära på ett genetiskt anlag innebär inte alltid att personen blir sjuk.² Hur stor sjukdomsrisken är kan variera beroende på vilket genetiskt anlag det gäller.¹

Källor

Senast granskad: 29 augusti 2026

Informationen på den här sidan är allmän och ersätter inte en bedömning av vårdpersonal. Är du osäker — kontakta vården.

Den här artikeln är framtagen med hjälp av AI. Varje påstående har en angiven källa som du kan följa.

ALS