Narkolepsi – symtom, orsaker och behandling

Om narkolepsi

Vad är narkolepsi?

Narkolepsi är en neurologisk sjukdom som stör regleringen av sömn och vakenhet.¹ Det betyder att hjärnans styrning av när du sover och när du är vaken inte fungerar som vanligt. Narkolepsi innebär uttalad sömnighet på dagen.² Sömnigheten kan göra det svårt att hålla sig vaken under dagtid.

Narkolepsi är en långvarig sjukdom som inte går att bota helt.^1,2 Sjukdomen kan finnas kvar under hela livet. Besvären kan variera över tid. Det finns behandling som kan lindra symtomen.

Narkolepsi räknas som en sömnstörning eftersom sjukdomen påverkar sömn- och vakenhetscykeln.² Den skiljer sig från vanlig trötthet genom att sömnigheten är uttalad och hör ihop med en störning i regleringen av sömn och vakenhet. Sjukdomen kan därför påverka vardagen, till exempel arbete, studier och andra aktiviteter.³

Förekomst och typer

Narkolepsi är ovanlig och förekommer hos färre än 50 personer per 100 000. Den vanliga åldern när sjukdomen börjar är tonåren eller de tidiga vuxenåren.² Narkolepsi börjar ofta under tonåren eller i tidig vuxenålder, men den kan också börja tidigare eller senare i livet.¹

Narkolepsi delas in i typ 1 och typ 2. Vid narkolepsi typ 1 finns kataplexi och/eller låga nivåer av orexin eller hypokretin, ämnen som reglerar sömnen. Vid narkolepsi typ 2 saknas kataplexi och nivåerna av orexin eller hypokretin är normala.² Indelningen används i den internationella klassificeringen av sömnrelaterade sjukdomar. Typ 1 och typ 2 är alltså två olika former av samma sjukdom, och skillnaden mellan dem bedöms vid den medicinska utredningen. Mer om hur de olika typerna märks och utreds finns i avsnitten om symtom och diagnos.

Orsaker till narkolepsi

Vad händer i hjärnan och immunförsvaret?

Orexin kallas också hypokretin och är en signalsubstans som hjälper till att reglera sömn och vakenhet.²

Hypotalamus är ett område i hjärnan. Vid narkolepsi typ 1 är nästan alla nervceller i det område som normalt producerar orexin förstörda.²

Det är sannolikt vita blodkroppar av T-cellstyp som angriper nervcellerna. Därför misstänks narkolepsi vara en autoimmun sjukdom, där immunförsvaret angriper och förstör kroppens egna nervceller i hypotalamus.²

Den exakta orsaken är inte helt klarlagd och flera orsaker kan förekomma.⁴ En brist på orexin förklarar inte alla fall av narkolepsi. Hos narkolepsi typ 2 är orsaken okänd.³ Det behövs dessutom någon form av yttre påverkan för att en person ska få sjukdomen.

Ärftlighet och möjliga riskfaktorer

Narkolepsi har inget tydligt ärftlighetsmönster. Sjukdomen beror oftast inte på gener. En förhöjd risk kan ändå finnas hos förstagradssläktingar: 1–2 procent drabbas, jämfört med omkring 0,02 procent i befolkningen.

Symtom vid narkolepsi

Sömnighet och nattsömn

Det tydligaste symtomet är en stark sömnighet på dagen. Den kan göra det mycket svårt att hålla sig vaken under stillsamma aktiviteter eller enformigt arbete, till exempel när du läser, räknar, sitter på en lektion eller arbetar stillasittande.¹

Sömnen kan komma plötsligt och utan att du kan styra när du somnar. Sådana sömnattacker kan pågå från några sekunder till några minuter.⁵ De kan inträffa efter att du har ätit, medan du pratar med någon eller i andra situationer.

Även nattsömnen kan vara störd och orolig. Du kan vakna många gånger under natten, ibland under kortare och ibland under längre stunder. Livliga drömmar och mardrömmar förekommer också.¹ Sömnen kan därför kännas mindre återhämtande, trots att du somnar lätt.⁵ Dagsömnigheten kan påverka alla vardagssituationer, även om fysisk aktivitet och rörelse tillfälligt kan minska sömnigheten något. En kort sovstund mitt på dagen kan minska sömnigheten.²

Symtomen kan vara olika från person till person.

Diagnos vid narkolepsi

Samtal och förberedelser

Utredningen börjar med ett samtal där du får berätta om dina sömnvanor och andra besvär.¹ Läkaren frågar bland annat när du brukar somna och vakna, hur mycket du sover och om sömnen på natten är uppsplittrad. Även insomningstendens, livliga drömmar, mardrömmar, hallucinationer och sömnparalys kan ingå i samtalet. Kataplexi i samband med känslor, särskilt skratt, är också viktigt att berätta om.

Inför sömntester kan du få följa din sömn med en sömndagbok. En aktivitetsmätare, som registrerar rörelse, kan bäras under ungefär en vecka för att mäta fysisk aktivitet, sömntid, sömn på dagen och om nattsömnen är uppsplittrad.²

Utredningen behöver också ta hänsyn till andra orsaker till sömnighet.⁴ Det kan till exempel handla om otillräcklig sömn, en förskjuten dygnsrytm, sömnapné, låg ämnesomsättning eller effekten av läkemedel eller droger. Därför kan läkaren ställa frågor om snarkning, andningsuppehåll, andra sjukdomar och hur mycket du sover på natten.²

Sömntester och prover

Ett sömntest kan göras under natten och på dagen. Ibland behövs både sömntest och ryggvätskeprov för att läkaren ska kunna ställa diagnos.

Behandling vid narkolepsi

Behandlingsmål och läkemedel mot sömnighet

Det finns ingen botande behandling för narkolepsi.² Behandlingen riktas i stället mot de besvär som påverkar dagen och natten. Läkemedel kan höja vakenheten under dagen och göra det lättare att hålla sig vaken. De kan också minska kataplexiattacker och förbättra nattsömnen.¹

• Modafinil är en vanlig startbehandling för vuxna.²
• Solriamfetol är ett vakenhetshöjande läkemedel som tas en gång per dag.²

Vilket läkemedel som passar beror bland annat på vilka besvär du har och hur behandlingen fungerar för dig. Ibland krävs flera olika läkemedel för att lindra symtomen. Behandlingen kan behöva anpassas när besvären förändras eller när effekten inte räcker till. Uppföljningen används då för att bedöma om läkemedlet hjälper och om biverkningar har uppstått.³ Målet är att minska dagsömnigheten, kataplexiattackerna och problemen med nattsömnen.

Egenvård vid narkolepsi

Sömnrytm och tupplurar

Regelbundna sömnvanor är en viktig del av att lindra symtomen vid narkolepsi.² Försök att hålla en tydlig rytm för sömn och vakentid, eftersom regelbundenhet kan göra det lättare att sova på natten och hantera sömnigheten på dagen.

• Att gå och lägga sig och vakna samma tid varje dag kan hjälpa dig att få en bättre nattsömn.⁵
• Korta, regelbundna tupplurar under dagen kan minska sömnigheten.²
• Planera gärna tupplurarna till de tider då du brukar bli trött, eftersom det kan hjälpa till att minska oplanerade sömnattacker.⁵

Tupplurarna kan behöva planeras så att de fungerar med skola, arbete och andra delar av vardagen. Om det är svårt att få till en fungerande rutin kan en läkare eller specialist hjälpa till att göra ett sömnschema.⁶

Regelbunden motion kan hjälpa dig att sova på natten. Fysisk aktivitet och rörelse kan också tillfälligt minska sömnigheten något.

Vem kan hjälpa dig vid narkolepsi?

Första kontakt och rådgivning

Om du tror att du har narkolepsi ska du kontakta en vårdcentral för att få träffa en läkare. På vårdcentralen får du berätta om dina sömnvanor och dina besvär, så att läkaren kan bedöma om du behöver utredas vidare. Du kan också ringa 1177 om du vill ha sjukvårdsrådgivning. Då kan du få hjälp att bedöma symtom eller hjälp med var du kan söka vård.¹

Vårdcentralen är därför en vanlig första kontakt när du har besvär som kan stämma med narkolepsi. Ta gärna upp hur sömnigheten påverkar dig och om du har andra besvär, eftersom läkaren behöver känna till din sjukdomshistoria inför den fortsatta bedömningen.

Neurolog och fortsatt vård

Om läkaren misstänker att du har narkolepsi kan du få remiss till en neurolog.¹ En neurolog är en läkare som arbetar med sjukdomar i hjärnan, nerverna och musklerna. Neurologen gör en kompletterande utredning för att fastställa diagnosen och behandlar narkolepsi.² Utredningen kan bland annat innebära sömntest och ryggvätskeprov, beroende på vad läkaren bedömer att du behöver.

Vid fortsatt vård följs du upp av en barn- eller vuxenneurolog.² Det gör det möjligt att följa dina besvär och den behandling du får över tid.

Vanliga frågor om narkolepsi

Kan alla med narkolepsi få kataplexi?

Nej, alla personer med narkolepsi har inte alla symtom.⁷ Vid narkolepsi typ 2 saknas kataplexiattacker, även om andra symtom ofta förekommer. Vid narkolepsi typ 1 finns kataplexi och/eller låga nivåer av orexin eller hypokretin. Vid narkolepsi typ 2 är nivåerna av orexin eller hypokretin normala.²

Är narkolepsi farligt?

Narkolepsi i sig är vanligtvis inte livshotande. Sömnighet under uppgifter som kräver full uppmärksamhet kan däremot påverka säkerheten. Narkolepsi kan också leda till olyckor eller skador om du somnar under bilkörning, när du använder maskiner eller vid aktiviteter som simning eller klättring.³

Går narkolepsi att förebygga?

Det går inte att förebygga narkolepsi. Behandling kan minska antalet sömnattacker.⁵ Det finns ingen behandling som botar narkolepsi.² Läkemedel kan däremot hjälpa dig att hålla dig vaken under dagen, sova bättre på natten och minska andra symtom som kataplexi.