Essentiell tremor – symtom, orsaker och behandling

Kort om förloppet

Essentiell tremor leder till tilltagande symtom över tid.¹ Förloppet innebär att symtomen kan öka, även om utvecklingen inte beskrivs som lika snabb för alla.

För många personer är konsekvenserna av essentiell tremor begränsade under största delen av livet.¹ Det innebär att tillståndet under lång tid kan ha begränsad påverkan på livet, även om symtomen samtidigt kan tillta över tid.

Att tillståndet förekommer hos flera personer i samma familj betyder inte att den eller de orsakande generna är fastställda. Det visar däremot att ärftliga faktorer kan ha betydelse. En familjehistoria av essentiell tremor kan därför vara viktig information när orsaken bedöms.

Ålder och risk

Essentiell tremor kan börja i alla åldrar men är vanligare när människor blir äldre. Vanliga debutperioder är 10–19 år och 50–59 år. Essentiell tremor kan alltså drabba både yngre och äldre personer.⁴

Tillståndet kan alltså börja både tidigt i livet och senare. När essentiell tremor börjar i högre ålder kan andra biologiska mekanismer också bidra till orsaken.

Även andra delar av kroppen kan påverkas.⁴ Skakningarna kan finnas i huvudet, rösten, ansiktet och bålen. Huvudet är den vanligaste andra kroppsdelen som påverkas.

• Stress kan förstärka skakningarna.¹
• Fysisk aktivitet kan förstärka skakningarna.¹
• Anspänning kan förstärka skakningarna.¹
• Koffein kan förstärka skakningarna.¹
• Nikotin kan förstärka skakningarna.
• Centralstimulerande ämnen kan förstärka skakningarna.

Skakningarna vid essentiell tremor finns även när stress, fysisk aktivitet, anspänning, koffein, nikotin eller andra stimulerande ämnen inte förekommer.¹ Skakningarna kan därför finnas även i lugna situationer, utan någon tydlig förvärrande faktor.

Skakningarnas styrka och hastighet kan variera. Amplitud beskriver hur långt handen rör sig från ena ytterläget till det andra under en skakning. Skakningarnas amplitud ökar vanligtvis när essentiell tremor utvecklas. Essentiell tremor brukar ge sex till tolv skakningscykler per sekund, men hastigheten kan minska när skakningarnas amplitud ökar och kan variera mellan personer.⁴

Påverkan på vardagen

När händerna skakar kan det bli svårt att utföra uppgifter som kräver precision. Skakningarna kan göra det svårt att skriva, äta, dricka och klä sig.⁵ Det kan också bli svårt att använda bestick, hålla i ett glas eller sköta andra vardagliga uppgifter.

• Skakningarna kan göra det svårt att skriva.
• Skakningarna kan göra det svårt att äta.
• Skakningarna kan göra det svårt att dricka.
• Skakningarna kan göra det svårt att klä sig.

Essentiell tremor kan börja som ett mindre besvär men senare störa vardagliga aktiviteter mer. Personer med essentiell tremor kan känna sig generade eller oroliga över symtomen.⁴ Det är vanligt att personer söker hjälp först när skakningarna börjar påverka vardagen eller yrkeslivet.

När skakningarna sällan är farliga

Essentiell tremor är inte i sig ett livshotande tillstånd. Essentiell tremor orsakar sannolikt inte i sig symtom som kräver akutsjukvård.⁴

Vid undersökningen kan du få sträcka fram armarna och hålla händerna i olika lägen. Du kan också få göra rörelser med händerna, föra ett finger mot näsan, hälla mellan koppar eller rita en spiral och raka streck. Sådana moment används för att bedöma skakningens läge och när den uppstår. Läkaren kan även undersöka muskelspänningen och balansen.

Vid essentiell tremor förväntas skakning på båda sidor när armarna lyfts. Balansen bör vara så gott som normal. Lätta avvikelser i den neurologiska undersökningen kan förekomma även när essentiell tremor är den mest sannolika diagnosen.¹

Tester som kan behövas

Blodprover kan användas för att leta efter orsaken till skakningarna och för att utesluta andra tillstånd som kan likna essentiell tremor.⁵ Ett TSH-prov används för att utesluta överaktiv sköldkörtel. Även prov för njurfunktion kan tas, särskilt om läkaren misstänker läkemedelsutlöst tremor. Ett kreatinin- och eGFR-prov kan användas för att utesluta njursvikt, särskilt när läkemedelsutlöst tremor misstänks.¹

Vid typiska fynd i den neurologiska undersökningen tillför hjärnavbildning ingen ytterligare information. Om det finns andra betydande avvikelser i den neurologiska undersökningen kan datortomografi eller magnetkameraundersökning av hjärnan vara motiverad.¹

Vid svårtolkad tremor, när Parkinsons sjukdom inte helt kan uteslutas, kan en nuklearmedicinsk undersökning av dopaminterminalerna göras. DaT-SPECT eller DaT-PET visar normala fynd vid essentiell tremor.¹ I vissa fall kan läkaren också överväga genetisk testning som en del av utredningen av andra möjliga orsaker.⁴

Att skilja från andra orsaker

En viktig del av utredningen är att skilja essentiell tremor från andra orsaker till skakningar. Plötslig debut utesluter essentiell tremor enligt utredningskriterierna.¹

• Ensidiga symtom gör att Parkinsons sjukdom alltid ska övervägas.¹
• Överaktiv sköldkörtel kan ge förstärkt fysiologisk tremor.¹
• Läkemedel som bronkvidgande läkemedel, antidepressiva och epilepsiläkemedel kan orsaka tremor. Vid ensidiga symtom kan även dystoni med tremor behöva övervägas. Ataxi och Wilsons sjukdom hör också till tillstånd som kan behöva uteslutas när symtombilden är atypisk.

Även andra sjukdomar kan behöva övervägas när symtomen eller undersökningsfynden inte passar med essentiell tremor. Om skakningen inte börjar i armarna eller om den är ihållande bör du bedömas av neurolog för att diagnosen ska kunna klarläggas.¹

Andrahandsbehandlingar

Om förstahandsläkemedlen inte ger tillräcklig effekt eller orsakar besvär kan andra läkemedel prövas. Dessa behandlingar har olika grad av vetenskapligt stöd och kan fungera olika bra för olika personer.

• Gabapentin har begränsat vetenskapligt stöd och effekten varierar mycket mellan personer.¹
• Topiramat har dokumenterat god effekt i doser över 200 milligram.¹
• Topiramat används begränsat eftersom biverkningsfrekvensen är hög.¹
• Gabapentin kan prövas eftersom risken för biverkningar är relativt låg.
• Gabapentin ges i dosen 100–300 milligram tre gånger dagligen.¹
• Topiramat behöver trappas upp långsamt, med 25 milligram i veckan till minst 200 milligram per dag.
• Det finns begränsat vetenskapligt stöd för att kombinera propranolol och primidon.

Neurokirurgiska och andra behandlingar

Om läkemedel inte ger tillräcklig symtomlindring kan neurokirurgisk behandling ofta övervägas. Djup hjärnstimulering, DBS, kan då vara ett alternativ. DBS minskar i genomsnitt skakningarna med 80 procent på den behandlade sidan.¹

MR-guidat fokuserat ultraljud är en annan neurokirurgisk behandling. Det är en engångsbehandling och är mindre krävande än DBS för personer som har betydande flera sjukdomar samtidigt. MR-guidat fokuserat ultraljud har samtidigt högre risk för bestående biverkningar än DBS, och den dokumenterade effekten är för närvarande inte lika god som effekten av DBS.¹

Botulinumtoxin kan användas när skakningarna sitter i vissa muskler. Injektionerna kan tillfälligt försvaga de skakande musklerna och minska skakningarnas svårighetsgrad.⁴

Hjälpmedel kan också göra det lättare att hantera skakningarna i vardagen. Tyngre föremål, skakningsdämpande produkter och vibrationsprodukter kan förbättra kontrollen över skakningarna.⁴ Vid svårbehandlad essentiell tremor kan en remiss till en sjukvårdsregional klinik bli aktuell för bedömning av neurokirurgisk behandling.¹ Det gäller när skakningarna tydligt påverkar vardagliga aktiviteter eller livskvaliteten trots behandlingsförsök med läkemedel. Djup hjärnstimulering innebär att elektroder placeras i hjärnan och skickar elektriska impulser till den del av hjärnan som orsakar skakningarna.⁵ MR-guidat fokuserat ultraljud förstör den behandlade vävnaden vid den punkt i hjärnan som är inblandad i skakningarna.⁴ Pacemaker och låg skallbensdensitet är viktiga hinder för MR-guidat fokuserat ultraljud.¹

Anpassa vardagen

Tekniska hjälpmedel kan förbättra livskvaliteten och förmågan att leva självständigt.⁴ Det finns hjälpmedel som kan förbättra kontrollen över skakningarna.

Exempel på sådana hjälpmedel är:

• tyngre föremål⁴
• skakningsdämpande produkter⁴
• vibrationsprodukter⁴

Tekniska hjälpmedel kan vara ett sätt att anpassa vardagen när skakningarna gör vissa aktiviteter svårare. Det finns också tekniska lösningar som har utvecklats för att hjälpa personer med essentiell tremor att hantera eller anpassa sig till besvären.⁴

Att berätta öppet för vårdgivaren om symtomen ger en bättre bild av tillståndet. Ärliga uppgifter om det du upplever hjälper vårdgivaren att behandla dig mer effektivt.⁴ Det kan vara viktigt att berätta hur skakningarna påverkar dina vardagliga aktiviteter och din förmåga att leva självständigt.

Följa ordinerad behandling

Ordinerade läkemedel ska tas exakt enligt ordination. Läkemedel mot essentiell tremor ska inte avslutas plötsligt utan kontakt med vårdgivare. Vissa läkemedel mot essentiell tremor kan ge obehagliga eller allvarliga biverkningar om du slutar ta dem plötsligt.⁴

Du kan behöva ta läkemedel hela tiden eller bara när du behöver det, beroende på vad som har ordinerats.⁶ Vilket läkemedel som passar beror på vilken typ av skakningar du har och på andra omständigheter kring din hälsa.⁵ Om du använder läkemedel mot essentiell tremor och får biverkningar som påverkar vardagen ska du ta upp det med vårdgivaren.⁴

Egenvård ersätter inte ordinerad behandling. Följ den ordination du har fått och berätta om du behöver stöd med hjälpmedel eller vardagsanpassningar.

Parkinsons sjukdom innebär ofta andra tecken än skakningar, till exempel långsamma rörelser, stelhet och förändrad gång eller balans.⁴ Skillnaden bedöms genom symtomen och en neurologisk undersökning.