Systemisk skleros är en ovanlig sjukdom som kan göra huden stel och påverka inre organ. Det är en kronisk autoimmun sjukdom. Sjukdomen är komplex och kan se olika ut från person till person.
Systemisk skleros är en ovanlig sjukdom som kan göra huden stel och påverka inre organ.1 Det är en kronisk autoimmun sjukdom. Det betyder att sjukdomen hör till de sjukdomar där immunförsvaret är inblandat.
Sjukdomen kännetecknas av inflammation och ökad fibrosutveckling i bindväv.2 Fibros innebär att vävnad blir mer ärrlik och stel. Vid systemisk skleros kan denna utveckling ske i flera delar av kroppen. Sjukdomen är komplex och kan se olika ut från person till person.
Systemisk skleros kallades tidigare också sklerodermi. I medicinska texter kan du även se förkortningen SSc, men i den här texten används systemisk skleros.
Systemisk skleros kan påverka hud, underhud, blodkärl och inre organ. De viktigaste organmanifestationerna omfattar hud, blodkärl, mag-tarmkanal, lungor, hjärta och njurar.2
I huden kan sjukdomen leda till att huden blir förtjockad. I blodkärlen kan förändringar ge Raynauds fenomen och sårbildning. Mag-tarmkanalen kan påverkas genom nedsatt rörelseförmåga. Lungorna kan drabbas av lungfibros, och hjärtat kan påverkas tillsammans med blodkärlen i lungorna.
Njurarna kan också påverkas. Pulmonell arteriell hypertension är en annan möjlig påverkan på hjärtats och lungornas blodkärl. Dessa organförändringar är exempel på varför systemisk skleros kallas systemisk: sjukdomen kan beröra flera organsystem, inte bara huden.
Hur mycket olika delar av kroppen påverkas varierar. Vissa har främst hud- och kärlförändringar, medan andra får ett mer omfattande engagemang av inre organ. Formen av systemisk skleros och vilka organ som påverkas bedöms därför för varje person.
Systemisk skleros är ovanlig. I Sverige insjuknar omkring 12 personer per miljon invånare och år. Sjukdomen kan drabba personer i alla åldrar, men den debuterar oftast mellan 30 och 50 års ålder.3
Kvinnor drabbas oftare än män.3 Det angivna förhållandet är ungefär fem kvinnor för varje man med sjukdomen.
Systemisk skleros delas grovt in i diffus och begränsad form utifrån hur omfattande hudengagemanget är. Den diffusa formen har ett mer utbrett hudengagemang och kan omfatta bålen och hudområden närmare kroppen ovanför armbågar och knän. Den begränsade formen innebär att hudförändringarna främst finns längre ut på armar och ben samt i ansiktet.3
Det finns också personer med systemisk skleros utan tydlig hudförändring. De två huvudformerna beskriver alltså framför allt hudens utbredning och säger inte ensamma allt om hur sjukdomen påverkar kroppen. Läs mer i avsnitten om symtom, utredning och behandling.
De sjukdomsmekanismer som leder till systemisk skleros är komplexa och fortfarande till stora delar okända.3 Det betyder att det ännu inte går att peka ut en enda säker orsak till sjukdomen.
Forskningen beskriver i stället ett samspel mellan genetiska faktorer och miljöfaktorer.3 Detta samspel kan sätta igång de sjukdomsprocesser som är typiska för systemisk skleros. Det handlar alltså inte om en enda faktor, utan om flera processer som påverkar varandra.
Sjukdomsprocessen kan omfatta skador på blodkärlen, långvarig inflammation och aktivering av fibroblaster.3 Fibroblaster är celler som deltar i bildningen av bindväv. När dessa processer pågår samtidigt kan de bidra till sjukdomens utveckling i flera organ.
De sjukdomsprocesser som har beskrivits vid systemisk skleros omfattar också utveckling av aktiverade myofibroblaster. Dessa celler bedöms vara centrala i sjukdomsmekanismerna. Hur de olika cellerna och ämnena i kroppen samverkar är fortfarande föremål för forskning. Det finns många molekylära och cellulära mekanismer som bidrar till utvecklingen av aktiverade myofibroblaster. Dessa celler bedöms vara nyckelceller i sjukdomsmekanismerna vid systemisk skleros.3
Besvären vid systemisk skleros varierar från person till person. Sjukdomen börjar ofta med besvär i huden på fingrar och händer.1 Det är också vanligt att få besvär med huden i ansiktet, vilket kan påverka hur huden känns och ser ut. Raynauds fenomen förekommer hos nästan alla personer med systemisk skleros.3 Besvären kan börja i vuxen ålder.4
Utredningen börjar med att läkaren ställer frågor om dina besvär. Du får berätta om hur du mår och om dina symtom.1 Uppgifterna hjälper läkaren att bedöma om besvären kan passa med systemisk skleros och vilka undersökningar som behövs.
En läkare gör en kroppsundersökning och undersöker din hud.1 Vid bedömningen kan läkaren bland annat uppmärksamma hudens tjocklek och förändringar på fingrarna. Undersökningen av huden är en del av den kliniska bedömningen vid misstänkt systemisk skleros.
Du kan också få lämna blodprov.1 Blodproverna kan bland annat användas för att undersöka autoantikroppar, som är en viktig del av utredningen.
Provtagningen omfattar autoantikroppar.2 Exempel på sådana prover är ANA med subklasser samt antikroppar mot centromerer, Scl-70 och RNA-polymeras III.
Vid en första utredning kan du få göra flera undersökningar av blodkärl, lungor och hjärta:
Det finns ingen behandling som gör att du blir frisk från systemisk skleros. Behandlingen kan däremot lindra besvären. Vilken behandling som används beror på vilka besvär du har och vilka organ som är påverkade.1
Systemisk skleros är en komplex och ovanlig reumatologisk sjukdom. Därför rekommenderas vård på eller i nära samarbete med ett universitetssjukhus eller en specialiserad vårdenhet. Där finns multidisciplinära team med erfarenhet av sjukdomen. Uppföljning och behandling sker vid eller i samarbete med reumatologisk specialistverksamhet vid universitetssjukhus. Behandlingen behöver ofta samordnas mellan flera delar av vården eftersom systemisk skleros kan påverka olika organ.3 Inför behandling med biologiska läkemedel behöver latent tuberkulos och hepatit B kontrolleras.2
Läkemedel kan användas för att lindra symtom, dämpa inflammation och förbättra blodcirkulationen.1 Du kan behöva flera olika läkemedel, eftersom behandlingen riktas mot de besvär och organ som är påverkade.
Vid hudfibros är metotrexat eller mykofenolatmofetil basbehandlingar.
Det viktigaste är att försöka hålla dig varm. Om du har systemisk skleros och blir kall är det svårare att få upp värmen i kroppen igen. Därför är det bra att undvika kyla så gott du kan.1
Du kan till exempel:
En arbetsterapeut kan ge dig råd om vilka hjälpmedel som kan passa dig. Du kan läsa mer om vad du kan göra själv om du har bleka och kalla fingrar och Raynauds fenomen.
Försök att röra på dig så mycket som möjligt. Regelbunden rörelse och styrketräning hjälper dig att behålla styrkan i dina muskler. Konditionsträning kan förbättra din andning och göra det lättare att orka mer i vardagen.1 Det kan till exempel vara genom att ta promenader eller cykla.
Det finns särskilda övningar du kan göra själv för att lindra dina symtom. Du kan träna och stretcha händerna och ansiktet vid systemisk skleros. Följ instruktionerna i filmerna och texten som hör till övningarna.
En vårdcentral är en första vårdkontakt om du tror att du har systemisk skleros. Där kan du berätta om dina besvär och få hjälp vidare i vården. Många vårdcentraler kan du kontakta genom att logga in på 1177.se.1
Du kan också skriva en egen vårdbegäran till en reumatologmottagning om du tror att du har systemisk skleros. I en egen vårdbegäran berättar du om dina symtom och varför du vill ha en utredning.1
Om läkaren tror att du har systemisk skleros får du en remiss till en reumatolog. En reumatolog är specialist på reumatiska sjukdomar.1 Utredning och behandling sker vid eller i samarbete med en reumatologisk enhet vid ett universitetssjukhus.2
Du kan ringa 1177 för sjukvårdsrådgivning. Där kan du få hjälp att bedöma symtom eller hjälp med var du kan söka vård.1
Systemisk skleros är en ovanlig, kronisk autoimmun sjukdom.3 Den kan påverka huden, blodkärlen och inre organ. Sjukdomen kan därför ge olika slags besvär i kroppen, och vilka delar som påverkas kan skilja sig mellan personer. Systemisk skleros kan också kallas sklerodermi.1
Symtomen vid systemisk skleros varierar från person till person. Besvär kan bland annat vara kalla och bleka fingrar, stram eller stel hud, trötthet, ledproblem och magbesvär. Magbesvär kan till exempel vara diarré, förstoppning eller halsbränna. Sjukdomen börjar ofta med besvär i huden på fingrar och händer. Det är också vanligt att få besvär med huden i ansiktet. Du kan få behandling med läkemedel för att lindra symtomen.1
Besvären kan vara olika starka under olika perioder. Du kan ha perioder med svårare besvär och perioder då sjukdomen ger mindre besvär.
Det finns ingen behandling som gör att du blir frisk från systemisk skleros. Däremot finns det behandling som kan lindra besvären.1
Publicerad av Vårdens redaktion
Källgranskad automatiskt mot 4 källor · Senast granskad: 11 oktober 2026
Informationen på den här sidan är allmän och ersätter inte en bedömning av vårdpersonal. Är du osäker — kontakta vården.
Den här artikeln är framtagen med hjälp av AI. Varje påstående har en angiven källa som du kan följa.
Genetiska faktorer verkar alltså vara en del av samspelet bakom systemisk skleros.3 Källorna beskriver däremot ingen enkel ärftlighetsmodell där sjukdomen förs vidare på ett bestämt sätt från förälder till barn. Att en genetisk faktor kan ha betydelse betyder därför inte att sjukdomen automatiskt ärvs.
Systemisk skleros är vanligare hos kvinnor än hos män. Sjukdomen kan drabba personer i vilken ålder som helst, men den debuterar oftast i medelåldern.3
I vissa fall kan yttre faktorer ge upphov till sjukdomsbilder som liknar systemisk skleros. Sådana tillstånd kan ha andra orsaker än systemisk skleros och behöver därför skiljas från sjukdomen vid en medicinsk bedömning. Exempel på yttre ämnen som kan ge sjukdomsbilder som liknar systemisk skleros är organiska lösningsmedel, vinylklorid och silikaprodukter.3 Dessa ämnen beskrivs därför som möjliga orsaker till systemisk skleros-liknande bilder, inte som en fastställd enkel orsak till systemisk skleros.
Besvären kan vara svårare under vissa perioder, då du kan vara tröttare och ha mer ont.1 Mellan sådana perioder kan sjukdomen ge mindre besvär.
Hudförändringar i ansiktet kan leda till stramhet kring munnen. Det kan i sin tur göra det svårt att äta och borsta tänderna.3
Upprepade och långvariga episoder av syrebrist i fingrarna kan leda till sår och ärrbildning. Blodkärlsförändringarna kan också leda till vävnadsskada i fingertopparna. Förkalkningar i eller under huden och vidgade ytliga blodkärl kan förekomma.3 Spontana svårläkta sår på fingrarna kan förekomma.
Lungpåverkan är vanligt vid systemisk skleros. Förändringar i lungorna kan ibland finnas utan tydliga symtom. Lungornas funktion kan försämras under de första sjukdomsåren. Interstitiell lungsjukdom, som innebär förändringar i lungvävnaden, är vanligt vid systemisk skleros.3
Nedsatt rörlighet i matstrupen kan leda till refluxbesvär. Mag-tarmkanalen kan påverkas på olika sätt, och förstoppning, diarré och halsbränna kan förekomma. Besvären kan omfatta hela mag-tarmkanalen. Nedsatt rörelse i matstrupen är vanligt och kan ge omfattande refluxbesvär.3
Hudförändringarna kan börja med svullnad och hudförtjockning. Med tiden kan huden bli tjockare, förlora sin rörlighet och fästa mot vävnaden under huden.
Vid den begränsade formen är hudförtjockningen och stramheten begränsade till extremiteterna. Vid den diffusa formen kan hudtjockleken öka snabbt under ett till två år.3 Den diffusa formen kan också vara förenad med ledstelhet och påverkan på inre organ.
Systemisk skleros kan ge olika grad av påverkan på hud, blodkärl och inre organ. Pulmonell arteriell hypertension och interstitiell lungsjukdom är exempel på lung- och kärlpåverkan som kan förekomma vid sjukdomen.
Pulmonell arteriell hypertension är en allvarlig och potentiellt livshotande manifestation vid systemisk skleros.3
Akut njurinsufficiens kan förekomma tillsammans med svår hypertoni.4
Kontakta en vårdcentral om du tror att du har systemisk skleros.1
Nagelbandsmikroskopi kan visa förändringar i de små blodkärlen vid nagelbanden. Sådana kapillärförändringar ingår i den poängbedömning som används vid klassifikation av systemisk skleros.
Datortomografi av lungorna kan användas för att undersöka om det finns lungförändringar. Högupplöst datortomografi är en känslig metod för att upptäcka interstitiell lungsjukdom, som ibland kan finnas utan tydliga symtom.
Spirometri är en lungfunktionsundersökning. Vid systemisk skleros kan undersökningen visa restriktiva förändringar och nedsatt diffusionskapacitet.
Ekokardiografi används för att undersöka tecken på pulmonell hypertension och påverkan på höger kammare. Vid misstanke om pulmonell arteriell hypertension kan ytterligare undersökningar behövas för att ställa diagnosen.
Om läkaren tror att du har systemisk skleros får du en remiss till en reumatolog, som är specialist på reumatiska sjukdomar.1 Diagnosen ska ställas av specialistläkare i reumatologi. Specialisten bedömer bland annat sjukdomshistoria, fynd vid kroppsundersökningen och resultat från blodprover och andra undersökningar. Vid specialistbedömningen kan hudens tjocklek också bedömas med en metod som kallas modifierad Rodnan Skin Score.3
Utredning och behandling sker vid eller i samarbete med en reumatologisk enhet vid ett universitetssjukhus. Diagnos och uppföljning av ny systemisk skleros ska därför ske av eller i samråd med reumatologisk specialistverksamhet vid universitetssjukhus.3
ACR/EULAR-kriterierna från 2013 är poängbaserade klassifikationskriterier för systemisk skleros.3 De använder bland annat hudförändringar, Raynauds fenomen, lungpåverkan och autoantikroppar.
Följande fynd kan ge poäng i bedömningen:
Minst 9 poäng innebär klassificering som systemisk skleros.3
När diagnosen är konstaterad görs kartläggande undersökningar för att upptäcka påverkan på olika organ. Vilka undersökningar som behövs beror på den kliniska bilden och organengagemanget.
Vid interstitiell lungsjukdom är mykofenolatmofetil basbehandling.2 Om behandlingen inte räcker kan rituximab läggas till, och antifibrotisk behandling med nintedanib kan övervägas. Tocilizumab används ibland. Vid svår sjukdom kan lungtransplantation övervägas. Vid betydande lungengagemang kan rituximab användas som alternativ eller tillägg till mykofenolatmofetil. Om lungförändringarna fortsätter att utvecklas trots tidigare behandling kan kombinationen mykofenolatmofetil och rituximab övervägas. Nintedanib kan särskilt vara ett alternativ vid fortskridande lungfibros utan andra manifestationer som behöver tilläggsbehandling. Vid hög inflammatorisk aktivitet kan tocilizumab prövas i särskilda fall.3
Besvär från mag-tarmkanalen behandlas utifrån vilken typ av besvär du har. Protonpumpshämmare som omeprazol används mot reflux.2 Vid nedsatt tarmrörlighet kan metoklopramid användas, och vid bakteriell överväxt kan antibiotika övervägas.
Sådan behandling sköts i samarbete med njurmedicinare.
Vid digitala sår är kalciumantagonister som nifedipin basbehandling för att stödja sårläkningen. Om basbehandlingen inte ger tillräcklig effekt kan fosfodiesterashämmare som sildenafil eller tadalafil läggas till.2 I andra hand kan endotelin-1-receptorantagonisten bosentan eller dropp med prostacyklinanalogen iloprost användas.
Mjukgörande salva kan användas vid sår och kalcinos för att stödja hudbarriären. Regelbunden användning av mjukgörande salva rekommenderas vid fingertoppssår och kalcinos.3
Sår på fingrarna kan ta lång tid att läka. Du kan därför behöva behandling för svårläkta sår.1 Kontakta mottagningen där du brukar få behandling för systemisk skleros, så att såren kan undersökas.
Vid svårläkta sår eller om du har svårt att tåla kärlvidgande behandling kan botulinumtoxin A som injektion vid fingerroten prövas. Om det finns misstanke om infektion kan antibiotikabehandling övervägas.
Autolog stamcellstransplantation kan övervägas vid svår hudfibros när annan behandling inte har gett tillräcklig effekt och du inte har allvarligt engagemang av inre organ.3 Behandlingen ges endast på ett fåtal platser i landet och ingår i nationell högspecialiserad vård. En läkare behöver skriva en remiss innan du kan få behandlingen.
Lungtransplantation kan övervägas vid svår interstitiell lungsjukdom med snabb försämring när annan behandling inte har fungerat.3
Pulmonell arteriell hypertension behandlas i samarbete med PAH-team.2 Behandlingen kan omfatta flera läkemedelsgrupper, bland annat endotelin-1-receptorantagonister, fosfodiesterashämmare och prostacyklinanaloger.
Uppföljningen individualiseras efter sjukdomens aktivitet och vilka organ som är påverkade. Den sker via specialistverksamhet utifrån organengagemang. Om du har diffust hudengagemang eller betydande engagemang av inre organ bör du bedömas i samråd med universitetssjukhus och vid behov följas där. Den kliniska uppföljningen bör ske minst en gång om året under de första fem åren och därefter efter behov. Uppföljningen styrs alltså både av hur aktiv sjukdomen är och av vilka organ som är påverkade. Vid nydebuterad systemisk skleros ska uppföljningen individualiseras i samråd med reumatologisk specialist på universitetssjukhus.3 Förändringar i lungor, hjärta, mag-tarmkanal eller njurar kan därför påverka vilka kontroller som behövs.2
Om du har fått andra instruktioner av din arbetsterapeut ska du följa dem i stället. Prata gärna med en fysioterapeut om du behöver hjälp att hitta träningsformer som fungerar för dig.1
Om du får besvär med magen finns det en del du kan göra själv för att må bättre.1 Det finns särskilda råd om vad du kan göra själv vid halsbränna och vid förstoppning. Prata med en läkare om dina besvär. Om du behöver kan du också få träffa en dietist.
Rökning och snusning kan göra blodcirkulationen sämre och du kan få mer symtom av sjukdomen.1 Sluta röka och snusa om du kan. Det finns hjälp att få om du vill sluta röka eller snusa.
Försök få tillräcklig tid för återhämtning och vila om dina symtom blir värre av stress.1 Anpassa vardagen efter vad som fungerar bäst för dig.
Det är viktigt att följa den behandling du får och gå på regelbundna läkarbesök.1 Det är också viktigt att känna efter och anpassa vardagen efter vad som fungerar bäst för dig.
En del kan behöva prata med någon om tankar och känslor. Du kan till exempel prata med en kurator.1 Prata med din läkare eller kontakta en vårdcentral om du behöver hjälp med samtalsstöd.
Reumatikerförbundet ger information och ordnar träffar och kurser där du kan prata med andra som har systemisk skleros. Det kan vara ett bra stöd för både dig och dina närstående.
Skydda dig mot smitta och försök undvika att få infektioner eftersom det kan försämra sjukdomen. Det är bra att vaccinera dig mot influensa och lunginflammation.1
Du ska få vara delaktig i din vård och du kan ställa frågor om informationen du får av vårdpersonalen. Du har möjlighet att få hjälp av en tolk om du inte pratar svenska eller om du till exempel har en hörselnedsättning.
Du kan söka vård på vilken vårdcentral eller öppen specialistmottagning du vill i hela landet. Öppen specialiserad vård kan ibland kräva remiss.1
På 1177.se kan du hitta vård och logga in för att göra vårdärenden. Om du vill komma till en viss mottagning kan du därför kontrollera mottagningens kontaktvägar och om remiss behövs.
Vården kan behöva samarbeta mellan flera yrkesgrupper. Vilka personer du träffar beror på vilka besvär och vilket stöd du behöver.
Vid systemisk skleros kan vården behöva samordnas mellan olika delar av vården. Vård på eller i nära samarbete med ett universitetssjukhus eller en specialiserad vårdenhet kan innebära tillgång till multidisciplinära team.3
Du ska få vara delaktig i din vård och få information som går att förstå. Ställ frågor om informationen behöver förtydligas.
Vilken behandling som passar beror på vilka besvär du har och vilka organ som är påverkade.1 Därför kan behandlingen se olika ut för olika personer, och en del kan behöva flera olika läkemedel. Uppföljningen anpassas också efter sjukdomens aktivitet och vilka organ som är påverkade.
En reumatolog är specialist på reumatiska sjukdomar och kan utreda systemisk skleros.1 Om en läkare tror att du har systemisk skleros får du en remiss till en reumatolog. Utredning och behandling sker vid eller i samarbete med en reumatologisk enhet vid ett universitetssjukhus.
Diagnosen ska ställas av eller förankras på ett universitetssjukhus.3 Det betyder att specialistbedömningen kan göras där eller i samarbete med en sådan verksamhet.