Retinoblastom är cancer i näthinnan, den del av ögat som sitter längst bak, hos yngre barn. Det finns behandling, och nästan alla slipper få tillbaka sjukdomen när cancern bara finns i ögonen.
Retinoblastom är cancer i ögats näthinna hos yngre barn.1 Näthinnan sitter längst bak i ögat.2 Tumören bildas ur omogna näthinneceller.3
Retinoblastom är ovanligt, och omkring sju barn får diagnosen varje år i Sverige.1 Det är den vanligaste typen av cancer som kan uppstå inuti ögat hos barn. Flickor och pojkar drabbas i liknande utsträckning.3
De flesta som får diagnosen är yngre än två år. Nästan ingen som får retinoblastom är äldre än fyra år.1 I genomsnitt är barn med retinoblastom i ena ögat omkring två år när tumören utvecklas. Barn med retinoblastom i båda ögonen är i genomsnitt omkring ett år när sjukdomen börjar. I Sverige lever uppskattningsvis 600 personer med diagnosen.3
Sjukdomen kan påverka synen, men det är olika hur mycket livet påverkas av sjukdomen och behandlingen.1 Prognosen för synen i ett öga som har en tumör är sämre än prognosen för sjukdomen i övrigt. Synen i ögat kan påverkas helt eller delvis beroende på tumörernas antal, storlek och läge.3
Nästan alla slipper få tillbaka sjukdomen efter behandlingen om cancern bara finns i ögonen. Cancer i ögat kan sprida sig till andra delar av kroppen, även om det är ovanligt. Då är det svårare att bli av med sjukdomen.1
För att en tumör ska uppstå måste båda kopiorna av RB1 vara inaktiverade.3 RB1 är den gen som i detta sammanhang kan påverkas av mutationer. En genetisk förändring, en mutation, orsakar retinoblastom. RB1-genen styr hur snabbt näthinneceller förökar sig. När RB1-genen förändras kan cellerna föröka sig och bilda tumörer. Den genetiska förändringen kan uppstå utan känd orsak. Vissa barn ärver förändringen från sina biologiska föräldrar. Retinoblastom med en ärftlig genförändring följer ett autosomalt dominant arv.4
Om ett barn har en medfödd mutation i RB1 räcker det med ytterligare en mutation i den genkopia som fortfarande fungerar för att en tumör ska uppstå. Medfödd betyder här att förändringen finns från början i kroppen.3
Om barnet inte har en medfödd mutation behöver båda genkopiorna få en mutation i samma cell för att en tumör ska uppstå. Barn utan en medfödd mutation utvecklar därför i regel bara en enda tumör.3
I en liten andel av fallen beror tumörutvecklingen på mutationer i MYCN.3
Symtomen vid retinoblastom är ofta inte så tydliga.1 Det första och vanligaste tecknet är att en förälder eller läkare tycker att den ena pupillen ser annorlunda ut.
Förändringen kan därför vara lättare att se på ett fotografi än när du tittar på barnet i vanligt ljus. En avvikande pupill betyder inte automatiskt att barnet har retinoblastom, men förändringen behöver bedömas i vården.
En del barn med retinoblastom börjar skela. Skelning hos barn har dock oftast andra orsaker, till exempel vanliga synfel som närsynthet.3
Barnet kommer först till en ögonmottagning på ett sjukhus.1 Där börjar utredningen av ögat och av förändringen som har gjort att retinoblastom misstänks. Alla barn i Sverige med misstänkt retinoblastom remitteras till S:t Eriks Ögonsjukhus i Stockholm för undersökning och behandling. Utredning och behandling av retinoblastom är centraliserad till S:t Eriks Ögonsjukhus i Stockholm.3
Inför remissen samlar vården in uppgifter om barnets sjukdomshistoria. Det kan bland annat handla om vilka undersökningar som redan har gjorts och vilket bildmaterial som finns. Uppgifter om retinoblastom eller annan cancer hos föräldrar och syskon hör också till sjukdomshistorien.3
Uppgifter om barnets längd, vikt och allergier är viktiga inför narkos.3 Även föräldrarnas namn och kontaktuppgifter behövs för den fortsatta handläggningen och planeringen.
På S:t Eriks Ögonsjukhus undersöks barnet vanligen i narkos.3
Behandlingen beror på tumörens storlek, var den finns och om retinoblastom finns i ena eller båda ögonen.1 Valet påverkas också av tumörernas antal och av hur barnet har svarat på tidigare behandlingar. Vid retinoblastom i båda ögonen används i regel cellhämmande läkemedel. Det kan också bli aktuellt vid ett stort retinoblastom i ena ögat. Cellhämmande läkemedel kan även användas om undersökningen av det bortopererade ögat visar riskfaktorer.3
Barnet kan behöva en eller flera behandlingar. Alternativen omfattar:
Vid en liten tumör, eller om nya tumörer uppstår efter avslutad systemisk behandling, används oftare någon av de lokala behandlingarna, till exempel laserbehandling eller frysbehandling. Om det finns tumörceller i glaskroppen kan barnet få intravitreala injektioner med cellhämmande läkemedel.
Både du och barnet kan ha funderingar och frågor inför ett besök i vården. Det är bra om ni kan förbereda er hemma. Det finns olika tips beroende på hur gammalt barnet är.1 Skriv gärna ner sådant ni undrar över, så att ni kan ta upp frågorna med vårdpersonalen under besöket.
Förberedelserna kan behöva anpassas efter barnets ålder. Personalen har stor vana att anpassa undersökningarna och behandlingarna på olika sätt. Det kan till exempel vara om barnet har svårt att vara still eller tycker att något är obehagligt. Du får vara med barnet så mycket som möjligt, och det finns plats även för dig om barnet behöver stanna över natten.1
När behandlingen är klar har barnet ofta påverkats på något sätt och behöver tid för att återfå sina krafter. Varje barn är olika och brukar visa själv vad hen orkar och vill.1 Därför kan du låta barnets ork och vilja påverka hur mycket barnet deltar i aktiviteter och vardag efter behandlingen.
Efter behandlingen behöver barnet komma på uppföljning ofta.1
Om du tror att ditt barn har retinoblastom ska du kontakta en vårdcentral. På vissa orter kan du i stället kontakta en barnläkarmottagning direkt.1 Där kan ni få hjälp att komma vidare i vården när det behövs.
På vårdcentralen eller barnläkarmottagningen får ni remiss till vidare vård, om det behövs.1 En remiss betyder att mottagningen skickar uppgifter om barnet till en annan vårdmottagning, så att barnet kan få fortsatt vård där. Du kan fråga mottagningen hur remissen skickas och vilken mottagning ni ska kontakta om ni inte får svar.
På varden.se kan du söka efter vårdcentraler och barnläkarmottagningar i din region. Du kan också använda kontaktuppgifter och eventuella kontaktknappar på mottagningens sida.
Barnet får först komma till en ögonmottagning på ett sjukhus. Därefter får barnet komma till S:t Eriks Ögonsjukhus i Stockholm för fortsatt utredning och behandling.1 Utredning och behandling av retinoblastom är centraliserad till S:t Eriks Ögonsjukhus i Stockholm.3
Ärftligt retinoblastom innebär därför inte att barnet nödvändigtvis har en förälder med sjukdomen. Nio av tio barn som utvecklar retinoblastom är de första i sina familjer att drabbas.3
Alla behandlingar görs medan barnet är sövt. Barn från fyra eller fem års ålder kan klara av undersökningen medan de är vakna.1
Du får vara med barnet så mycket som möjligt. Det finns plats även för dig om barnet behöver stanna över natten.1
Det är helt frivilligt att delta. Du kan välja att avstå utan att det påverkar barnets behandling.1
Publicerad av Vårdens redaktion
Källgranskad automatiskt mot 4 källor · Senast granskad: 10 oktober 2026
Informationen på den här sidan är allmän och ersätter inte en bedömning av vårdpersonal. Är du osäker — kontakta vården.
Den här artikeln är framtagen med hjälp av AI. Varje påstående har en angiven källa som du kan följa.
Retinoblastom i båda ögonen innebär alltid att sjukdomen är ärftlig. Sjukdomen kan samtidigt vara ärftlig även när bara ena ögat är påverkat.1
Att sjukdomen är ärftlig betyder inte nödvändigtvis att en förälder har haft retinoblastom. Vid retinoblastom i båda ögonen har den första mutationen i ungefär 75 procent av fallen uppstått i ägg eller spermier hos en frisk förälder.3
Nio av tio barn som utvecklar retinoblastom är de första i sina familjer att drabbas. Att ingen förälder eller något syskon har haft sjukdomen utesluter därför inte ärftlighet.3
Mosaicism innebär att en medfödd mutation kan finnas i vissa delar av kroppen, men inte i alla.3 Det gör att samma medfödda mutation inte behöver finnas i varje cell i kroppen.
Miljöfaktorer har ingen väsentlig roll i orsaken till retinoblastom. Livsstilsfaktorer, kost, UV-ljus och ljus från skärmar anges inte ha någon väsentlig roll i orsaken.3
Andra möjliga tecken på retinoblastom är:4
Liknande förändringar kan förekomma vid andra tillstånd i ögat. Sådana tillstånd kan vara inflammation eller blödning i ögat.3
Medfödd grå starr och vissa förändringar i näthinnan kan också ge liknande tecken.3
Det finns även andra möjliga orsaker, till exempel kärlsjukdomar i ögonbotten eller infektioner.3 Därför går det inte att avgöra orsaken enbart genom att titta på tecknen hemma.
Kontakta en vårdcentral om du tror att ditt barn har retinoblastom. På en del orter finns barnläkarmottagningar som du kan kontakta själv. På vårdcentralen eller barnläkarmottagningen får ni remiss till vidare vård om det behövs.1
Du kan ringa 1177 för sjukvårdsrådgivning om du vill ha hjälp att bedöma symtom eller få hjälp med var du kan söka vård.1
På S:t Eriks mäts ögontrycket och främre och bakre ögonsegmentet undersöks. Läkaren kan också försöka bedöma synskärpan och undersöka ögat med biomikroskop eller handhållet mikroskop. Det främre ögonsegmentet är den främre delen av ögat, medan det bakre ögonsegmentet omfattar området längre bak där näthinnan finns. Ultraljud används som komplement vid undersökningen.3
Undersökningen används för att fastställa diagnosen och kartlägga tumörens eller tumörernas antal, storlek och läge. Den kartläggningen har stor betydelse för den fortsatta handläggningen.
Fotodokumentation med ögonbottenkamera eller vidvinkelkamera kan ha stort värde för den fortsatta handläggningen.3 Bilderna kan därför bifogas remissen om de redan har tagits.
Magnetkamera används för att undersöka om sjukdomen har spridit sig till hjärnan.1 Om misstanken är stark kan magnetkameraundersökningen göras redan på hemorten. MR av hjärnan och ögonhålorna brukar göras tidigt när diagnosen har bekräftats.3 Om misstanken om retinoblastom är stark kan MR-undersökningen ibland göras redan på hemorten.
Genetiska tester kan visa om barnet har ärvt den förändrade RB1-genen.4 Genetiska tester kan också vara vägledande för uppföljningen och för behovet av kontroller av barnets syskon. Sådana tester kan också ge vägledning för den fortsatta uppföljningen och för behovet av kontroller av barnets syskon.3
Utredningen behöver skilja retinoblastom från andra tillstånd som kan ge liknande förändringar i ögat.3 Det gäller bland annat medfödd grå starr och Coats sjukdom. Även inflammation eller blödning i ögat, andra kärlsjukdomar i ögonbotten, infektioner och vissa förändringar i näthinnan kan likna retinoblastom.
Laboratorieprover är inte viktiga för den första utredningen på hemkliniken.3 I stället ligger ögonundersökningen, bilddiagnostiken och den information som samlas inför remissen till grund för den första bedömningen.
Vid lokal strålbehandling tas plattan bort när behandlingen är klar. Den lokala strålbehandlingen gör det möjligt att ge en hög stråldos mot tumören utan att den friska vävnaden runt tumören påverkas lika mycket.1 Extern strålbehandling används numera ovanligt.3
En operation för att ta bort ögat kan behövas när tumören är stor och möjligheten att bevara synen är liten.1 Ett stort retinoblastom i bara ett öga leder ofta till att ögat opereras bort.3
Ett öga som har opererats bort ersätts med en ögonprotes.1
Alla behandlingar görs medan barnet är sövt. Barn som följs upp efter retinoblastom undersöks ofta medan de är sövda, särskilt om barnet är under fyra år.1
Barncancer behandlas enligt särskilda protokoll som utvecklas genom forskning och kliniska studier. Därför kan du tillfrågas om barnet vill delta i en klinisk studie. Det är frivilligt att delta, och du kan tacka nej utan att det påverkar barnets behandling.1
Efter behandlingen behövs täta uppföljningar för att se att sjukdomen är helt borta och att inga nya tumörer har uppstått.1 Hur ofta uppföljningarna görs och hur länge de fortsätter beror bland annat på barnets ålder, tidigare behandling, behandlingssvaret, tumörens storlek och om sjukdomen finns i ena eller båda ögonen. När barnet inte längre får aktiv behandling och kan medverka vid undersökningen i vaket tillstånd kan uppföljningen övergå till undersökningar på mottagning.3 Barn som är fyra år eller äldre kan ibland klara uppföljningen medan de är vakna.1
Hur synen påverkas beror på tumörens storlek och läge samt vilken behandling som behövdes.1 Synen i det öga som har haft en tumör kan påverkas helt eller delvis.
Cellhämmande läkemedel kan innebära att barnet behöver ta om vissa vaccinationer.1 Då får barnet en egen vaccinationsplan, eftersom det behöver gå olika lång tid efter behandlingen för olika vaccin för att de ska ha effekt.
Barn med retinoblastom i båda ögonen har ökad risk att utveckla annan cancer i vuxen ålder.3 Vissa barn behöver därför regelbundna uppföljningar även i vuxen ålder på grund av risken för sena komplikationer av behandlingen.1 Barn med retinoblastom i båda ögonen bör erbjudas livslång uppföljning. I tonåren och vuxen ålder är risken större för tumörer i andra delar av kroppen än för nya retinoblastomtumörer i ögat.3
Barn ska få vara delaktiga i sin vård. Det finns ingen åldersgräns för detta. Barnets möjlighet att ha inflytande över vården beror på hens ålder och mognad.1 För att kunna vara aktiva i vården och ta beslut är det viktigt att barnet och du som vuxen förstår den information ni får av vårdpersonalen.
Ställ frågor om det behövs. Ni ska till exempel få information om behandlingsalternativ och hur länge ni kan behöva vänta på vård. Ni har möjlighet till tolkning till andra språk om någon av er inte pratar svenska. Ni har också möjlighet till tolkhjälp om någon av er till exempel har en hörselnedsättning.1
Ögonmottagningen och S:t Eriks Ögonsjukhus samarbetar genom remissen och den fortsatta vården. Du kan be vårdpersonalen att förklara nästa steg och vem som ansvarar för kontakten med nästa mottagning. På varden.se kan du läsa mer om mottagningar och hitta länkar till vårdgivare.
Ring telefonnummer 1177 om du vill ha sjukvårdsrådgivning. Då kan du få hjälp att bedöma symtom eller hjälp med var du kan söka vård.1 Du kan ringa 1177 även om du är osäker på vilken mottagning som passar bäst.
På 1177.se finns information om hälsa och vård samt uppgifter om mottagningar du kan kontakta. Du kan också logga in för att läsa journalen och göra vårdärenden.