Neuroendokrina tumörer är en ovanlig form av cancer som bildas när hormonproducerande celler förändras till cancerceller; de kan finnas i mag-tarmkanalen eller lungorna. Det finns behandling, och många får behandling som lindrar symtomen; om tumören inte går att operera bort kan behandlingen ofta bromsa sjukdomens tillväxt så att personen kan leva länge med sjukdomen.
Neuroendokrina tumörer är cancertumörer som kan finnas i mag-tarmkanalen eller i lungorna.1 Cellerna som tumörerna bildas från har egenskaper från både nervceller och hormonproducerande celler.2 En neuroendokrin tumör bildas av celler som ska producera hormoner men som har förändrats så att de har blivit cancerceller. Tumören kan fortsätta att tillverka hormoner eller hormonliknande ämnen. Neuroendokrina tumörer är en ovanlig form av cancer.1
Neuroendokrina tumörer kallas också NET. Förut sa man carcinoider. Det finns flera typer av neuroendokrina tumörer, och deras egenskaper kan skilja sig åt beroende på var tumören finns och hur snabbt den växer.
Neuroendokrina tumörer kan bildas i hela mag-tarmkanalen eller i lungorna. Tunntarmen är den vanligaste platsen bland neuroendokrina tumörer i mag-tarmkanalen.1 Tumörer kan även utgå från bukspottkörteln och andra organ där neuroendokrina celler finns.2
Neuroendokrina tumörer kan delas in efter om de frisätter hormoner. Funktionella tumörer frisätter hormoner som kan ge hormonrelaterade symtom. Icke-funktionella tumörer frisätter inte hormoner som ger sådana symtom, men de kan ändå ge besvär om de påverkar ett organ.2
Tumörerna delas också in efter var i kroppen de börjar. Exempel är neuroendokrina tumörer i mag-tarmkanalen, lungorna och bukspottkörteln. Graden beskriver hur avvikande cellerna ser ut och hur snabbt de delar sig.2 Neuroendokrina tumörer klassificeras bland annat i G1, G2 och G3, beroende på tumörens celldelning och hur väl cellerna liknar vanliga celler.3
De flesta som får neuroendokrina tumörer är omkring 60 år.1 I Sverige insjuknar ungefär 100 personer per år i tunntarms-NET.3 Neuroendokrina tumörer är sällsynta hos barn, tonåringar och unga vuxna.2 Många neuroendokrina tumörer växer långsamt.1
Åldern vid insjuknande kan ändå variera, och neuroendokrina tumörer kan förekomma i alla åldrar. Hur tumören växer beror bland annat på vilken typ av neuroendokrin tumör det är och vilken grad den har.
Det är oklart vad som orsakar neuroendokrina tumörer.1 Forskare känner inte till vad som utlöser den onormala celldelning som leder till neuroendokrina tumörer.2 De flesta neuroendokrina tumörer uppstår sporadiskt, vilket betyder att de inte är kända för att bero på en ärftlig genförändring.4
Det går därför inte alltid att hitta en tydlig orsak hos en person som har fått en neuroendokrin tumör. Att orsaken är okänd betyder inte att du har gjort något för att få tumören.
En del personer har en ärftlig genförändring som kan göra att de får neuroendokrina tumörer.1 Ärftliga neuroendokrina tumörer förekommer bland annat vid MEN1, von Hippel–Lindau-syndrom, neurofibromatos typ 1 och tuberös skleros.4
Vilka symtom du kan få beror på var en neuroendokrin tumör finns i kroppen.1 En neuroendokrin tumör kan ibland fortsätta att tillverka hormoner eller hormonliknande ämnen, och då kan besvären bero på hormonpåverkan.
Flush kan innebära att du plötsligt känner dig väldigt varm och får fläckar på huden. Fläckarna är röda om du har ljusare hud och kan vara mörkare om du har mörkare hud. Flush kan också komma tillsammans med magknip, diarré eller tarmvred.1 Flush brukar vara tydligast i ansiktet och på den övre delen av kroppen. Vid kraftig flush kan hela kroppen påverkas. En flush varar oftast från 30 sekunder till några minuter. Vid uttalat carcinoidsyndrom kan flushen vara mer långvarig, och vissa får en långvarig flush. Ibland följs flush av blodtrycksfall på grund av att blodkärlen i huden vidgas kraftigt. Långvarig flush kan ge små synliga vidgningar av blodkärlen på näsan och kinderna.3
Vid en neuroendokrin tumör i tunntarmen kan flush utlösas av starkt kryddad mat, alkohol eller stress.1 Diarréerna vid carcinoidsyndrom kan variera från lös avföring ett par gånger på morgonen till 15–20 vattentunna diarréer per dag. Buksmärtor brukar vara ett framträdande besvär vid tunntarms-NET, vid sidan av carcinoidsyndromet. Sådana smärtor kan bero på ett tarmvredsliknande tillstånd till följd av att tumören växer i tarmväggen. Buksmärtor kan också hänga samman med att blodflödet i tarmen påverkas när tumören växer runt blodkärl.
Du utreds enligt ett standardiserat vårdförlopp om läkaren har starka skäl att tro att du har en neuroendokrin tumör. Ett standardiserat vårdförlopp organiserar utredningen så att du så snabbt som möjligt kan bli undersökt och få svar på de undersökningar som behövs.1
Utredningen kan behöva innehålla flera olika undersökningar. På så sätt kan läkaren få reda på mer om tumören. En ultraljudsundersökning kan också ingå i utredningen.1 Vilka undersökningar som behövs beror på vad läkaren behöver ta reda på om tumören.
Misstanke om neuroendokrin tumör kan väckas av långvarig diarré i mer än tre månader utan annan tydlig orsak. Hypoglykemi hos en person utan diabetes kan också väcka sådan misstanke.4
Du får lämna blodprov och urinprov. Proverna kan visa om hormonerna i kroppen avviker.1 Vid misstanke om neuroendokrin tumör kan läkaren ta S-kromogranin A.4
Operation är den vanligaste behandlingen vid neuroendokrina tumörer.1 Kirurgi kan användas både för att försöka bota sjukdomen och för att lindra symtom.4 Målet är då att ta bort så mycket som möjligt av cancertumören och samtidigt minska besvär som tumören orsakar. Ibland går det att vänta med operationen för att först få behandling som kan lindra symtomen och göra att cancern växer långsammare.1 Tumörreducerande behandling ska alltid övervägas vid tunntarms-NET.3 Sådana behandlingar kan vara särskilt viktiga när det finns tumörvävnad som inte kan tas bort helt med en första operation.
Om tumören bara växer på ett avgränsat ställe kan den ibland tas bort helt och hållet. Då behövs ingen mer behandling enligt den information som ges om operation av neuroendokrina tumörer. Operation kan utföras genom ett snitt eller med titthålsteknik, som också kallas laparoskopi.1
Det är vanligt att känna sig mycket trött under behandlingen och även efteråt. Använd orken till sådant som känns viktigt och som du tycker om. Vila när du behöver, men bara en kort stund varje gång, eftersom längre vila kan göra dig ännu tröttare. Försök röra på dig så mycket du kan.1
Ät hälsosam mat och välbalanserade måltider. Om symtom eller biverkningar gör det svårt att äta kan du be en dietist om råd. Alkohol kan utlösa vissa biverkningar, bland annat carcinoidsyndrom.2
Om du ska opereras behöver du undvika tobak och alkohol en tid före och efter operationen.1 Det minskar risken för komplikationer och kan hjälpa dig att återhämta dig fortare.
Stödgrupper kan ge dig möjlighet att träffa andra som förstår vad det innebär att leva med en ovanlig cancersjukdom. Om du har det känslomässigt svårt kan du be vården om hjälp med psykisk hälsa.2 På många sjukhus finns särskilda kontaktsjuksköterskor som kan ge stöd och hjälpa till med olika praktiska saker. Du kan även prata med sjukhusets kurator. Du kan också kontakta en patientförening för råd och stöd vid cancer.
Om du tror att du har en neuroendokrin tumör ska du kontakta en vårdcentral. Där kan du få hjälp att komma vidare med undersökningar och utredning. Många mottagningar kan du kontakta genom att logga in på 1177.1
Ring telefonnummer 1177 om du behöver sjukvårdsrådgivning. Där kan du få hjälp att bedöma symtom eller hjälp med var du kan söka vård.1 På 1177.se kan du också hitta vårdmottagningar och logga in för personliga e-tjänster.
Om S-kromogranin A är förhöjt kan du remitteras till en mottagning med neuroendokrin kompetens.4 Vid misstanke om neuroendokrin tumör kan specialist med neuroendokrin kompetens också behöva kopplas in. Utredningen och behandlingen kan därför ske med stöd av både vårdcentral och specialiserad vård.
Alla patienter med neuroendokrina tumörer bör diskuteras vid en multidisciplinär NET-konferens.4 Det betyder att vården kan samla flera olika yrkesgrupper för att planera vården utifrån tumörens egenskaper och var den finns.
Neuroendokrina tumörer är cancertumörer som bildas av celler som ska producera hormoner men som har förändrats till cancerceller. De kan fortsätta att tillverka hormoner eller hormonliknande ämnen.1
Symtomen beror på var den neuroendokrina tumören finns i kroppen. Besvären kan bland annat vara flush, diarré, buksmärta eller blod i avföringen.1
Utredningen kan omfatta blod- och urinprov samt undersökningar som ultraljud, datortomografi, magnetkamera eller PET. Ibland behövs ett vävnadsprov för att ta reda på om en tumör är cancer.1 Vävnadsprovet kan ge viktig information inför den fortsatta behandlingen.4
Operation är den vanligaste behandlingen vid neuroendokrina tumörer. Många får också behandling som lindrar symtomen, till exempel antihormonella läkemedel mot diarré, hudutslag och flush.
Publicerad av Vårdens redaktion
Källgranskad automatiskt mot 4 källor · Senast granskad: 10 oktober 2026
Informationen på den här sidan är allmän och ersätter inte en bedömning av vårdpersonal. Är du osäker — kontakta vården.
Den här artikeln är framtagen med hjälp av AI. Varje påstående har en angiven källa som du kan följa.
Ärftliga syndrom som är kopplade till neuroendokrina tumörer kan bero på mutationer i vissa gener.2 Sådana syndrom kan innebära att tumörer utvecklas i olika organ eller körtlar i kroppen. MEN1 är det vanligaste cancersyndromet som är kopplat till neuroendokrina tumörer.
De ärftliga formerna skiljer sig inte alltid tydligt från de sporadiska tumörerna när det gäller hur de visar sig. För tunntarms-NET har man ännu inte kunnat identifiera en specifik mutation som ligger bakom den ärftliga sjukdomen. Mutationer i DNA-reparationssystemet har däremot påvisats hos vissa personer med ärftlig tunntarms-NET.
Det finns inga kända särskilda riskfaktorer för att utveckla tunntarms-NET.3 Familjens sjukdomshistoria kan behöva bedömas för att förstå om ärftlig risk föreligger.2 Berätta därför för vården om nära släktingar har haft neuroendokrina tumörer eller ett ärftligt syndrom som kan vara kopplat till sådana tumörer.
Symtomen kan alltså komma från hormonpåverkan, från tumörens plats eller från hur tumören påverkar ett organ. Det går inte att avgöra orsaken enbart utifrån ett enskilt symtom.
Kontakta en vårdcentral om du tror att du har en neuroendokrin tumör. Många mottagningar kan du kontakta genom att logga in. Ring 1177 om du behöver sjukvårdsrådgivning.1
Kontakta genast en vårdcentral eller en jouröppen mottagning om du får mycket ont i magen. Om det är stängt, sök vård på en akutmottagning.1
Ett normalt S-kromogranin A utesluter inte neuroendokrin tumör.4 Om den kliniska misstanken fortfarande är stark bör du diskuteras med en specialist med neuroendokrin kompetens.
Urinprovet tU-5HIAA används vid misstanke om carcinoidsyndrom.3 Protonpumpshämmare kan höja kromograninnivåerna och bör vara utsatta minst två veckor före provtagning.4
En eller flera undersökningar kan behövas för att hitta tumören och se om den har spridit sig.1 Datortomografi, magnetkamera och PET kan användas i utredningen.
Vid skintigrafi får du en spruta med ett radioaktivt läkemedel i blodet. Därefter undersöks du med en gammakamera. Om du har cancer kan läkaren se var cancertumören finns med hjälp av undersökningen.1
Ibland behövs ett vävnadsprov för att ta reda på om en tumör är cancer. Provet tas med en nål, och ultraljud eller datortomografi används för att styra nålen rätt. Det kan kännas obehagligt, men brukar inte göra så ont. Oftast får du lokalbedövning.1
Vävnadsprovet kan tas från tumörvävnad genom en biopsi eller vid en operation. Den histopatologiska diagnosen är avgörande inför den fortsatta behandlingen.3 Vävnadsprov är samma sak som biopsi.1
Grad beskriver hur avvikande cellerna ser ut och hur snabbt de delar sig. Stadium används för att bedöma hur mycket cancern har spridit sig.2
Neuroendokrina tumörer klassificeras enligt WHO som G1, G2 eller G3 neuroendokrina tumörer eller som neuroendokrina karcinom. Graden bestäms utifrån hur snabbt tumörcellerna delar sig och hur lika eller olika de är jämfört med normala celler. Vid bedömningen används bland annat hur stor andel av tumörcellerna som delar sig, vilket kallas Ki-67.3
Alla patienter med neuroendokrina tumörer bör diskuteras vid en multidisciplinär NET-konferens.4 Vid en sådan bedömning kan flera olika yrkesgrupper tillsammans ta ställning till utredningen och den fortsatta vården.
Vid tunntarms-NET ska tumörreducerande behandling alltid övervägas. Leverembolisering och radiofrekvensablation är andra metoder som kan användas för att minska tumörbördan.3
Många får behandling som lindrar symtomen. Antihormonella läkemedel kan motverka diarréer, hudutslag, flush och andra symtom som beror på att cancern tillverkar mycket hormoner. De flesta får behandlingen som en spruta en gång i månaden.1
Somatostatinanaloger, till exempel oktreotid och lanreotid, används för att minska hormonutsöndringen från tumören. Behandling med somatostatinanaloger kan också förlänga tiden till tumörprogress jämfört med placebo. Oktreotid finns både som kortverkande och långverkande behandling, och till de flesta ges långverkande behandling en gång i månaden. Den kombinerade effekten på hormonutsöndringen och tumörens tillväxt gör somatostatinanaloger till förstahandsbehandling vid metastaserad sjukdom som inte kan opereras radikalt. Vid mycket hög hormonproduktion kan höga doser av kortverkande somatostatinanaloger behövas för att hålla symtomen under kontroll.3
Det är viktigt att försöka hitta orsaken till diarrén, eftersom orsaken påverkar behandlingen. Somatostatinanaloger har en kombinerad effekt genom att både minska hormonutsöndringen och kunna påverka tumörens tillväxt.
Radioaktivt märkt somatostatinanalog kan användas när tumören har högt upptag av spårämnet vid undersökning av somatostatinreceptorer. Vid sådan tumörinriktad behandling används framför allt 177-lutetium-märkt oktreotid. Behandlingen har i en randomiserad studie gett längre progressionsfri överlevnad än behandling med en somatostatinanalog i ökad dos hos personer med progredierande tunntarms-NET.3
Everolimus kan ge längre progressionsfri överlevnad vid gastrointestinala neuroendokrina tumörer.3 Läkemedlet tillhör gruppen mTOR-hämmare och har godkänts för behandling av gastrointestinala neuroendokrina tumörer.
Strålbehandling kan vara ett behandlingsalternativ när sjukdomen kommer tillbaka.1 Operation och strålbehandling är exempel på behandlingar som kan användas vid återfall. Vilken behandling som går att få beror på tumörens egenskaper och var den finns i kroppen. Vid tumörspridning till levern kan leverembolisering eller radiofrekvensablation användas för att minska tumörbördan. Radioaktivt märkt somatostatinanalog väljs bara när tumören har ett högt upptag av spårämnet, eftersom ett högt upptag behövs för ett gott behandlingsresultat.3
Om en neuroendokrin tumör inte går att operera bort kan behandling ofta bromsa sjukdomens tillväxt så att du kan leva länge med sjukdomen.1 Ibland går det inte att bli av med sjukdomen, men det kan ändå finnas behandling som gör att tumören växer långsammare.
Läkemedel som stärker immunförsvaret och bromsar cancercellerna kan användas vid sjukdom som inte går att få bort. Symtomlindrande läkemedel kan fortsätta användas när sjukdomen inte går att få bort.1
Efter avslutad behandling kan du få komma på återbesök för att följa hur du mår och om sjukdomen kommer tillbaka. Hur många uppföljningar som behövs beror på vilken behandling du har fått.1 En del behöver inte komma på några uppföljningar.
Uppföljningen av aktiv behandling ska omfatta tumörutbredning och hormonproduktion.3 Kontrollerna bör ske med intervall som bestäms av dina symtom och tumörens tillväxthastighet.
Vid återfall beror behandlingsvalet på tumörens egenskaper och var den finns i kroppen.1 Alla patienter med neuroendokrina tumörer bör diskuteras vid en multidisciplinär NET-konferens både när sjukdomen upptäcks och när den progredierar.
En närstående kan följa med till läkarbesöket och hjälpa dig att minnas vad som sades.1 Du kan också fråga vården om kontaktsjuksköterska eller kurator när du behöver stöd.
Genom Min vårdplan har du möjlighet att vara delaktig i din vård.1 Den kan ge svar på frågor om utredning, behandling, uppföljning och rehabilitering.
Du ska få information om behandlingsalternativ och hur länge du kan behöva vänta på vård.1 Du kan ställa frågor om informationen behöver förklaras.
Du kan få hjälp av tolk om du inte talar svenska eller om du har en hörselnedsättning.1 Be om tolk när du behöver det, så att du kan förstå informationen från vårdpersonalen.
På många sjukhus finns en kontaktsjuksköterska som kan ge stöd och hjälpa till med olika praktiska frågor. Du kan även prata med sjukhusets kurator. En närstående kan följa med till läkarbesöket och hjälpa dig att minnas vad som sades. Genom Min vårdplan kan du vara delaktig i din vård och få svar på frågor om utredning, behandling, uppföljning och rehabilitering.1
Neuroendokrina tumörer kan vara botbara när vården kan ta bort alla tecken på tumören med operation.2 Om tumören inte går att operera bort kan behandling ofta bromsa sjukdomens tillväxt och minska symtomen, så att du kan leva länge med sjukdomen.1