Malign hypertermi är en ärftlig sjukdom som kan orsaka en allvarlig, livshotande reaktion på vissa narkosläkemedel. Det finns säkra narkosmedel och behandling, och fullständig återhämtning är möjlig när reaktionen upptäcks och behandlas tidigt på rätt sätt.
Malign hypertermi är en ärftlig sjukdom med risk att utveckla ett livshotande tillstånd i samband med narkos.1 Tillståndet är en allvarlig reaktion på vissa narkosläkemedel.2 De flesta narkosläkemedel utlöser inte malign hypertermi.3
Narkos innebär att du blir sövd med hjälp av läkemedel inför en behandling, undersökning eller operation.1 Malign hypertermi är alltså kopplad till en särskild reaktion i samband med narkos, och inte till att du blir sövd i sig. Det finns flera läkemedel som kan användas vid narkos, men bara några få av dem kan utlösa malign hypertermi.3
Risken för malign hypertermi kan öka om du har vissa förändringar i generna RYR1 eller CACNA1S. Dessa gener innehåller information som behövs för proteiner i skelettmusklerna, där kalcium hjälper musklerna att dra ihop sig och slappna av på ett samordnat sätt. Proteinerna från RYR1 och CACNA1S är med och styr hur kalcium rör sig inne i muskelcellerna. När RYR1-kanalen öppnas släpps kalcium från lagringsplatser in i muskelcellen. Hos personer med vissa förändringar kan kanalen öppnas lättare och stängas långsammare när den påverkas av vissa läkemedel.4
Förändringar i RYR1 står för de flesta fallen av känslighet för malign hypertermi. Förändringar i CACNA1S orsakar mindre än en procent av alla fall av känslighet för malign hypertermi.4
Hos upp till hälften av personerna med känslighet för malign hypertermi syns ingen förändring i någon av de kända generna. Orsakerna till dessa fall undersöks fortfarande.4
Hos en känslig person kan vissa läkemedel göra att RYR1-kanalen öppnas lättare och stängs långsammare. Då frigörs onormalt stora mängder kalcium från lagringsplatser inne i muskelcellerna.4
Malign hypertermi kan utvecklas under narkos eller kort efter operationen under återhämtningen. Tidiga tecken kan vara förändringar i hjärtfrekvens, andning, kroppstemperatur och muskler. Förändringarna kan komma medan narkosen pågår eller efter operationen när du återhämtar dig. Om reaktionen börjar medan du är sövd eller sederad känner du inte själv av tecknen.3 Vårdpersonalen följer då bland annat hjärtats och lungornas funktion under hela narkosen.5
En ökning av koldioxidproduktionen kan vara ett tecken på att kroppen reagerar på narkosläkemedlet.3 Snabb andning kan förekomma samtidigt.4 Muskelstelheten kan vara tydlig, och kroppstemperaturen kan fortsätta att stiga.2 Malign hypertermi kan också leda till att det bildas för mycket syra i kroppen.4
En utredning kan behövas om du tidigare har reagerat på narkos på ett sätt som behöver utredas. Den kan också behövas om du har en släkting som har malign hypertermi. En läkare kan skriva en remiss åt dig, och du kan också skriva en egen vårdbegäran om du är orolig eller tror att du har risk för att ha malign hypertermi. Med släktingar menas i det här sammanhanget personer som du delar gener med, till exempel dina föräldrar eller syskon. I en egen vårdbegäran berättar du varför du vill ha en utredning.1
Utredningen görs på Malign hypertermimottagningen vid Skånes universitetssjukhus i Lund.1 Vid utredningen får du lämna blodprov eller vävnadsprov. En del behöver lämna både blodprov och vävnadsprov.
En del personer lämnar ett blodprov. Blodprovet tas på ett sjukhus eller en vårdcentral och skickas sedan till Skånes universitetssjukhus i Lund för genetisk analys. Du får besked inom några månader om du har lämnat blodprov.1
Genetisk testning kan visa förändringar i RYR1, STAC3 och CACNA1S.3 Ett blodprov kan alltså vara en del av utredningen av känslighet för malign hypertermi. Ett genetiskt test kan däremot inte ensamt visa känslighet hos alla personer, eftersom upp till hälften av personer med känslighet inte har en förändring i någon av de kända generna. Utredningen kan alltså behöva göras på olika sätt.
När vårdpersonalen misstänker malign hypertermi behandlas tillståndet direkt. Dantrolen är huvudbehandlingen vid malign hypertermi.2 Dantrolen ges av narkosläkaren så snart malign hypertermi misstänks. Behandlingen kan behöva riktas mot både kroppens reaktioner och komplikationer som har uppstått.3 Om blodets kaliumhalt är förhöjd kan glukos-insulindropp användas som akut behandling. För mycket syra i kroppen kan också behöva behandlas med läkemedel.2
Det utlösande narkosläkemedlet stoppas omedelbart vid misstanke om malign hypertermi. Operationen avslutas så snart som möjligt när en malign hypertermireaktion misstänks.3 Utlösande läkemedel ska elimineras så snart som möjligt.2
Åtgärderna genomförs av narkosläkaren och operationslaget. Under en reaktion följs bland annat kroppens temperatur, hjärtats funktion och andningen noggrant. Målet är att snabbt stoppa den utlösande påverkan och behandla de reaktioner som redan har uppstått.
Berätta alltid för vården att du har malign hypertermi. Det finns narkosmedel som är säkra för personer som har malign hypertermi.1 Informationen gör att narkosläkaren kan planera narkosen utifrån din situation.
I vården räknas personer som du delar gener med, till exempel dina föräldrar eller syskon, som släktingar. En läkare kan behöva utreda dig om du har en släkting som har sjukdomen.1
Fråga vårdpersonalen om du är orolig inför narkosen. Du kan prata med vårdpersonalen om dina frågor.1 Du ska få information om narkosen som du behöver för att känna dig trygg, och du kan ställa frågor om du inte förstår informationen.
Efter ett vävnadsprov kan du ha lite ont. Du kan använda receptfria läkemedel om du behöver. Ta det lugnt några dagar efter operationen, eftersom det är viktigt att du inte börjar blöda där du har lämnat provet.1 Vårdpersonalen berättar vad som gäller för dig.
De två första veckorna efter operationen ska du undvika kraftig ansträngning eftersom såret behöver läka. Det är bra att du kommer i gång och rör på dig, och det går bra att ta promenader.
Börja med att kontakta en vårdcentral om du är orolig för malign hypertermi eller tror att du behöver en utredning. På vårdcentralen kan en läkare bedöma dina besvär och hjälpa dig vidare.
En läkare kan skriva en remiss åt dig till en utredning av malign hypertermi. Utredningen görs på Malign hypertermimottagningen vid Skånes universitetssjukhus i Lund.1
Du kan också skriva en egen vårdbegäran om du är orolig eller tror att du har risk för att ha malign hypertermi. I en egen vårdbegäran berättar du varför du vill ha en utredning.1
Specialiserad öppenvård kan kräva remiss.7 I vissa fall kan du i stället kontakta mottagningen direkt eller skriva en egen vårdbegäran.
Du kan ringa 1177 dygnet runt för sjukvårdsrådgivning. En sjuksköterska kan hjälpa dig att bedöma dina besvär och ge råd om var du kan söka hjälp.7
Du kan själv välja vilken vårdcentral eller öppenvårdsmottagning du vill gå till. Du kan alltså söka öppenvård på vilken vårdcentral eller öppenvårdsmottagning du vill i hela landet.
Malign hypertermi är en ärftlig sjukdom som kan leda till ett livshotande tillstånd i samband med narkos.1 Tillståndet orsakas av en reaktion på vissa narkosläkemedel.4
Känslighet för malign hypertermi ärvs autosomalt dominant. Det betyder att en person kan ha en förändrad gen från en förälder som också löper risk för tillståndet.4
Utredningen kan omfatta blodprov eller vävnadsprov. En del behöver lämna både blodprov och vävnadsprov. Blodprovet kan tas på ett sjukhus eller en vårdcentral och skickas till Skånes universitetssjukhus i Lund för genetisk analys. Ett vävnadsprov tas från en lårmuskel under en operation.1
Det finns narkosmedel som är säkra för personer med malign hypertermi.
Publicerad av Vårdens redaktion
Källgranskad automatiskt mot 4 källor · Senast granskad: 13 oktober 2026
Informationen på den här sidan är allmän och ersätter inte en bedömning av vårdpersonal. Är du osäker — kontakta vården.
Den här artikeln är framtagen med hjälp av AI. Varje påstående har en angiven källa som du kan följa.
Kalciumökningen kan få skelettmusklerna att dra ihop sig. Det kan leda till muskelstelhet.4
Känslighet för malign hypertermi ärvs autosomalt dominant. Det betyder att en förändrad genkopia i varje cell räcker för att öka risken för en allvarlig reaktion på vissa läkemedel som används under operation.4
I de flesta fall har personen fått den förändrade genen från en förälder som också har ökad risk för tillståndet. Det betyder att känsligheten kan föras vidare inom en familj även om personen inte känner till sin genetiska förändring. En person med en förändrad genkopia i varje cell kan ha ökad risk för en allvarlig reaktion på vissa läkemedel under en operation.4 En person som har en förstagradssläkting med en malign hypertermireaktion betraktas som känslig för tillståndet.3
Vissa ärftliga muskelsjukdomar är förknippade med ökad känslighet för malign hypertermi. Det gäller även när personen inte har andra allvarliga hälsoproblem. Central core-sjukdom är en av de muskelsjukdomar som har kopplats till ökad känslighet för malign hypertermi. Central core-sjukdom är en sådan muskelsjukdom.4
I sällsynta fall kan hög värme eller ansträngande fysisk aktivitet utlösa en reaktion hos en känslig person.3
Det är möjligt att ha en genetisk förändring utan att känna till det.4 Känslighet för malign hypertermi kan också finnas även när ingen förändring har hittats i de kända generna.
Tecknen kan upptäckas genom förändringar i kroppens värden även innan du själv märker någon tydlig värmekänsla. Därför övervakas du noggrant under narkos och under återhämtningen efter operationen.
Om tecknen börjar medan du är sövd eller sederad märker du dem inte själv. Narkosläkaren eller narkossköterskan övervakar dig och kan upptäcka förändringarna.
Senare tecken kan vara en mycket hög kroppstemperatur, förändringar i urinen, muskelskada och påverkan på hjärta eller nervsystem. När muskler bryts ner kan ämnen från musklerna hamna i blodet och påverka andra organ.4 En sådan muskelnedbrytning kan också hänga ihop med att urinen blir mörk. Påverkan på hjärtat kan visa sig som en rubbning i hjärtrytmen eller i allvarliga fall som hjärtstopp.3
Senare komplikationer kan omfatta njursvikt, leversvikt, blödning, koma och död. Kramper är också en möjlig senare komplikation.3 Besvären kan alltså påverka flera delar av kroppen, inte bara kroppstemperaturen och musklerna.
Obehandlad malign hypertermi har hög dödlighet.2
Ring 112 om du eller någon i din närhet plötsligt känner sig allvarligt sjuk eller har varit med om en allvarlig olycka.6
Du ska söka vård på en akutmottagning om du råkar ut för ett allvarligt olycksfall eller en plötslig svår sjukdom.7
Om du behöver lämna ett vävnadsprov görs provtagningen på sjukhuset i Lund. Vävnadsprovet tas från en lårmuskel på ett av dina ben under en operation. Innan provtagningen får du lokalbedövning med en spruta i ena ljumsken.1 Du kan få lugnande läkemedel om du behöver det.
Vävnadsprovet kallas också för muskelbiopsi. Vid ett muskeltest kan det levande muskelprovet utsättas för halotan och koffein för att analysera om muskeln reagerar på detta.3 En operation för vävnadsprov tar ungefär 90 minuter.1
Efter operationen sys operationssåret ihop och du får bandage. Du får information från vårdpersonalen om hur länge bandaget ska sitta kvar. Du kan lämna sjukhuset samma dag efter operationen. Du får svar samma dag om du har lämnat ett vävnadsprov med muskelbiopsi. Vävnadsprover sparas inte i vården.1
Inför narkos behöver vårdpersonalen veta en del om dig och din hälsa. Ibland kan narkosläkaren planera narkosen genom att läsa journalen.5 Ibland får du fylla i en hälsodeklaration, ha kontakt med vårdpersonal på telefon eller träffa vårdpersonal för planering.
Berätta om du har blivit sövd tidigare, om du använder läkemedel och om du har överkänslighet, allergier eller andra sjukdomar. Det är också viktigt att berätta om du har haft en reaktion på narkos eller har en släkting med malign hypertermi.
Inför narkos kan du behöva lämna blodprov. EKG-undersökning kan också ingå i undersökningen. Andra undersökningar kan ibland behövas, till exempel ultraljudsundersökning av hjärtat eller röntgen av hjärta och lungor. Undersökningarna görs för att narkosläkaren ska bedöma om kroppen klarar narkos.5
Om du har känd eller misstänkt känslighet behöver narkosläkaren planera narkosen utifrån den information som finns om dig. Det finns narkosmedel som är säkra för personer med malign hypertermi. Prata med vårdpersonalen om du är orolig eller har frågor om planeringen inför narkosen.
Behandlingen riktas också mot den höga kroppstemperaturen och andra förändringar i kroppen. Nedkylning kan användas vid den höga kroppstemperaturen. Det kan till exempel göras med kylda vätskor som ges direkt i blodet och med ispackningar.3
Syrgas kan ges genom en ansiktsmask eller en slang i luftstrupen. Vid behov kan syrgasen ges genom en slang i luftstrupen. Nedkylning med kylda vätskor som ges direkt i blodet och ispackningar hör till de åtgärder som kan användas mot den höga kroppstemperaturen.3 Vilken väg syrgasen ges genom beror på hur mycket hjälp du behöver med andningen under behandlingen.
Rubbningar i hjärtrytmen kan uppstå vid malign hypertermi. Läkemedel kan ges mot hjärtrytmrubbningar.3 Förhöjt kalium i blodet kan behandlas akut med glukos-insulindropp.2
Den höga kroppstemperaturen, muskelpåverkan och förändringar i blodet kan behöva behandlas samtidigt. Vårdpersonalen kan därför ge flera behandlingar parallellt medan kroppens funktioner övervakas.
Efter stabilisering behöver personen stanna på intensivvårdsavdelning i minst ett dygn.3 Där kan vårdteamet fortsätta att följa kroppen och ge ytterligare behandlingar vid behov.
Blodprover kan tas under intensivvårdsövervakningen. Blodproverna kan ge vårdteamet information om hur kroppen påverkas under förloppet. Intensivvårdsövervakningen gör det möjligt att följa personen efter att tillståndet har stabiliserats och att ge mer behandling vid behov.3 Sådana prover kan användas för att följa hur reaktionen påverkar kroppen och för att bedöma om ytterligare behandling behövs.
Fullständig återhämtning är möjlig när reaktionen upptäcks och behandlas tidigt på rätt sätt. Tidigt upptäckt och rätt behandling ökar möjligheten till fullständig återhämtning. Trots behandling kan flera organ sluta fungera, och njurarna kan drabbas av njursvikt.3 Muskelskador och njurskador kan förekomma efter en hypertermiepisod.2
Reaktionen kan också leda till att flera organ slutar fungera, även när behandlingen sätts in snabbt.3 Därför fortsätter övervakningen efter att den första reaktionen har stabiliserats.
Om du har fått lugnande läkemedel får du inte köra bil efteråt. Du kan lämna sjukhuset samma dag efter operationen, om vårdpersonalen bedömer att det går bra. Vävnadsprover sparas inte i vården efter utredningen.1