Långt QT-syndrom är en genetiskt betingad hjärtsjukdom som stör hjärtats elektriska funktion och kan göra att återställningen efter ett hjärtslag tar längre tid än vanligt. Det går att leva ett helt vanligt liv med långt QT-syndrom om du följer råden som finns och är medveten om riskerna.
Långt QT-syndrom är en hjärtsjukdom som beror på en genetisk förändring.1 Tillståndet hör till en grupp ovanliga, ärftliga hjärtsjukdomar som kan påverka hjärtats elektriska signaler. Förändringen kan finnas i gener som styr proteiner i hjärtats jonkanaler. Jonkanalerna hjälper hjärtats muskelceller att hantera elektriska signaler.
Vid långt QT-syndrom uppstår en elektrisk störning i hjärtats muskelceller. Störningen påverkar hur hjärtats muskelceller återställer sig efter ett hjärtslag. Det kan göra att den elektriska återställningen tar längre tid än vanligt.1 På ett EKG kan detta visa sig som en förlängd QT-tid.
Långt QT-syndrom brukar förkortas LQTS.1 Det finns flera varianter av LQTS beroende på vilken gen och vilken jonkanal som är påverkad.2 De vanligaste varianterna kallas LQT1, LQT2 och LQT3.
Många personer med långt QT-syndrom får aldrig några symtom. En del personer kan bära på den genetiska förändringen utan att ha symtom.1 Därför kan tillståndet ibland finnas i en familj utan att alla känner till det.
Den elektriska störningen kan göra att hjärtat plötsligt slår mycket snabbt. Långt QT-syndrom kan därför orsaka en snabb hjärtrytm.1 En sådan snabb hjärtrytm kan utvecklas till en hjärtrytmrubbning.
Långt QT-syndrom innebär ökad risk för hjärtrytmrubbningar eftersom hjärtats elektriska signaler påverkas.2 Olika varianter av tillståndet kan skilja sig åt när det gäller hur hjärtats elektriska aktivitet ser ut och vilka faktorer som kan utlösa hjärtrytmrubbningar.
Ungefär en person av 2 000 har ett anlag för långt QT-syndrom. Sjukdomen kan vara vanligare än uppskattat eftersom alla som bär anlaget inte har symtom.1
Långt QT-syndrom beror oftast på förändringar i gener som påverkar hjärtats jonkanaler.1 Det handlar om rubbningar i hjärtats natrium- eller kaliumkanaler.2 När jonkanalerna inte fungerar som vanligt påverkas hjärtats elektriska återställning efter ett hjärtslag.
Långt QT-syndrom nedärvs vanligtvis autosomalt dominant.2 Det betyder att en förändring i en av föräldrarna kan föras vidare till barnet. Om en förälder har genförändringen är sannolikheten 50 procent att barnet får anlaget. Alla som bär på anlaget blir däremot inte sjuka.1
I de flesta fall kommer sjukdomsanlaget från en av föräldrarna. En ny mutation hos en person är ovanlig.1 Om en ny mutation uppstår kan personens genetiska barn ändå få anlaget. Därför kan långt QT-syndrom förekomma även när ingen annan i familjen har fått en diagnos.
De vanligaste symtomen vid långt QT-syndrom är yrsel och svimning. När hjärtat slår så snabbt att det inte hinner pumpa tillräckligt med blod till kroppen och hjärnan kan du bli yr eller svimma. När hjärtrytmen efter en kort stund blir som vanligt igen får du tillbaka medvetandet. Om hjärtrytmen förblir väldigt snabb kan det bli livshotande, men det är ovanligt.1
De flesta som får symtom får dem under barndomen eller tonåren. Det är mindre risk att du ska få symtom av sjukdomen om du inte har haft symtom före 40 års ålder. Det varierar hur ofta du svimmar. Många som har symtom av sjukdomen svimmar bara enstaka gånger under uppväxten, medan andra gör det oftare.1
Du kan få symtom vid följande tillfällen:
Utredningen börjar ofta med ett EKG. Med ett EKG kan läkaren upptäcka hjärtsjukdomar och störningar i hjärtats rytm. Det vanligaste tecknet på långt QT-syndrom är att en förlängd QT-tid syns på EKG.1
QT-tiden är avståndet mellan mätpunkterna Q och T. Den motsvarar den tid det tar för hjärtats muskelceller att ladda upp sig på nytt efter ett hjärtslag.1 QT-tiden mäts från början av Q-vågen till slutet av T-vågen.2 En eventuell U-våg efter T-vågen ska inte räknas med i mätningen.
QT-tiden varierar med hjärtfrekvensen och därför beräknas en korrigerad QT-tid, QTc. EKG-apparaten mäter ofta QT-tiden automatiskt och beräknar QTc. Om mätpunkterna inte är rätt placerade behöver QT-tiden mätas manuellt.2 För att hitta det längsta QT-intervallet är det viktigt att mäta i alla 12 avledningar.
Ett normalt QT-intervall kan förekomma hos personer med långt QT-syndrom. Upp till 40 procent av personer med långt QT-syndrom kan ha normal QT-tid.
Långt QT-syndrom behandlas oftast med betablockerare. Läkemedlen dämpar hjärtats rytm och ger ett bra skydd mot svimning. Det är viktigt att du tar läkemedlet regelbundet varje dag.1
Alla barn och unga med långt QT-syndrom behöver förebyggande behandling, även om de inte har haft symtom. Du bör också få behandling som vuxen om du har symtom eller om EKG visar klart förlängd QT-tid.1
Hos personer med symtom eller mycket lång QT-tid rekommenderas icke-selektiva betablockerare. Vilken behandling som passar bedöms bland annat utifrån orsaken, testresultaten, symtomen och risken för allvarliga problem. Vid bedömningen väger vården framför allt in hur lång den korrigerade QT-tiden är, vilken genetisk variant du har och om du har haft symtom. Personer utan symtom och med normal korrigerad QT-tid har en lägre rekommendationsgrad för behandling med betablockerare. Icke-selektiva betablockerare, till exempel propranolol eller nadolol, kan väljas när du har symtom eller mycket lång QT-tid.2
Betablockerare kan ge för låg puls.1 Då kan en pacemaker hjälpa om du har en stark anledning att fortsätta med betablockerare men har svårt att tåla behandlingen på grund av låg puls.
Magsjuka eller vätskebrist kan störa kroppens saltbalans. Det kan i sin tur förlänga tiden det tar för hjärtmuskeln att ladda upp sig på nytt efter ett hjärtslag och göra att hjärtrytmen förändras.1 Därför är det viktigt att undvika uttorkning. Elektrolytrubbningar som orsakar förlängd QT-tid är vanligen hypokalemi, hypomagnesemi och hypokalcemi. Personer med LQT2 är särskilt känsliga för låga kaliumvärden. Vid LQT2 är det viktigt att förebygga kaliumförlust vid till exempel kräkningar och diarré.2
Var försiktig om du försöker gå ner i vikt. Ett för lågt kaloriintag kan störa kroppens saltbalans.1 Det kan i sin tur förlänga tiden för hjärtats återuppladdning och göra att hjärtrytmen förändras.
Utredning av långt QT-syndrom sker via en kardiolog.4 Vid genetisk testning bör du få genetisk vägledning före testet, eftersom sjukdomen kan föras vidare mellan genetiska släktingar.1
Vilken vård du behöver och hur uppföljningen planeras beror på den medicinska bedömningen. Vid frågor om din vård kan du prata med din läkare och be om förklaringar av sådant du inte förstår.
Ring telefonnummer 1177 om du vill ha sjukvårdsrådgivning. Då kan du få hjälp att bedöma symtom eller hjälp med var du kan söka vård.1
Du kan söka vård på vilken vårdcentral du vill i hela landet. Du har också möjlighet att få en fast läkarkontakt på vårdcentralen. För att kunna vara delaktig i din vård är det viktigt att du förstår informationen du får av vårdpersonalen. Ställ frågor om du inte förstår. Du kan också be att få information utskriven så att du kan läsa den i lugn och ro. Om du inte talar svenska eller har en hörselnedsättning kan du ha rätt att få hjälp av en tolk.1
Långt QT-syndrom är en genetiskt betingad hjärtsjukdom som påverkar hjärtats elektriska funktion. Sjukdomen beror oftast på en förändring i vissa gener.1 Den elektriska störningen kan göra att QT-tiden på EKG blir förlängd.2
Många personer med sjukdomen har inga symtom. Andra kan få en snabb hjärtrytm som leder till yrsel eller svimning. Det är därför möjligt att ha långt QT-syndrom utan att själv märka av det.1
Ja, sjukdomen beror oftast på en genförändring som har ärvts från en förälder.1 Långt QT-syndrom nedärvs vanligtvis autosomalt dominant.2 Det innebär att en förändring i en av genkopiorna kan föras vidare till barn.
Publicerad av Vårdens redaktion
Källgranskad automatiskt mot 4 källor · Senast granskad: 10 oktober 2026
Informationen på den här sidan är allmän och ersätter inte en bedömning av vårdpersonal. Är du osäker — kontakta vården.
Den här artikeln är framtagen med hjälp av AI. Varje påstående har en angiven källa som du kan följa.
Förlängd QT-tid kan i vissa fall bero på läkemedel i stället för ärftligt långt QT-syndrom. Sotalol är ett exempel på ett läkemedel som kan förlänga QT-tiden.2 Även amiodaron och erytromycin nämns som läkemedel som kan orsaka förlängd QT-tid.
Förändringar i kroppens salter kan också påverka QT-tiden. Elektrolytrubbningar som orsakar förlängd QT-tid är vanligen hypokalemi, hypomagnesemi och hypokalcemi.2 Med enklare ord handlar det om låga nivåer av kalium, magnesium eller kalcium. Vätskebrist och magsjuka kan störa kroppens saltbalans, vilket i sin tur kan förlänga tiden för hjärtats elektriska återställning.
Långt QT-syndrom som beror på genförändringar är lika vanligt oavsett kön.1 Förlängd QT-tid på grund av läkemedel eller rubbningar i kroppens salter är däremot en annan orsak än ärftligt långt QT-syndrom.
Det finns flera varianter av långt QT-syndrom beroende på vilken gen och jonkanal som är påverkad.2 De vanligaste formerna är LQT1, LQT2 och LQT3. Varianterna skiljer sig bland annat åt när det gäller vilka faktorer som kan utlösa hjärtrytmrubbningar.
LQT1 är vanligast och står för ungefär 50 procent av alla fall av långt QT-syndrom.2 LQT1 orsakas av varianter i KCNQ1-genen. Vid LQT1 uppstår hjärtrytmrubbningar oftast i samband med stress eller fysisk ansträngning, och det är vanligt att de uppstår vid simning.
LQT2 står för ungefär 35–40 procent av fallen.2 LQT2 orsakas av varianter i KCNH2-genen. Vid LQT2 kan känslomässig stress och plötsliga ljud, till exempel en väckarklocka eller telefon, vara utlösande faktorer. Låga kaliumvärden kan också vara särskilt betydelsefulla vid LQT2.
LQT3 står för ungefär 10–15 procent av fallen.2 LQT3 orsakas av varianter i SCN5A-genen. Vid LQT3 uppstår hjärtrytmrubbningar oftast i vila.
Symtom kan också komma när du vilar eller sover.3 Vilka situationer som utlöser symtom kan variera mellan olika varianter av långt QT-syndrom. Vid LQT1 uppstår hjärtrytmrubbning oftast vid stress eller fysisk ansträngning, och det är vanligt med hjärtrytmrubbning i samband med simning. Vid LQT2 uppstår hjärtrytmrubbningar främst vid känslomässig stress och plötsliga ljud, till exempel väckarklockor eller telefoner. Vid LQT3 uppstår hjärtrytmrubbningen oftast i vila. Även om du har en genetisk förändring kan QT-tiden vara normal, och du kan ändå ha en viss risk för svimning eller plötslig död.2
Kontakta genast en vårdcentral eller en jouröppen mottagning om du har svimmat oväntat när du har ansträngt dig fysiskt.1
Sök vård på en akutmottagning om det är stängt på vårdcentralen eller den jouröppna mottagningen.1
Kontakta en vårdcentral om du misstänker att du har långt QT-syndrom, till exempel om flera i släkten brukar svimma.1
Om du har diagnosen långt QT-syndrom och har svimmat ska du kontakta mottagningen där du har fått behandling.1
När diagnosen är oklar kan läkaren ibland använda fler undersökningar:
Diagnostiken bygger också på uppgifter om dina symtom och familjens sjukdomshistoria.2 Vid bedömningen vägs bland annat en förlängd QT-tid på EKG och uppgifter om sjukdomen i familjen in.
En förlängd QT-tid på EKG behöver inte alltid bero på ärftligt långt QT-syndrom. Vissa läkemedel och elektrolytrubbningar kan också orsaka förlängd QT-tid. Därför kan läkaren behöva bedöma andra möjliga orsaker när EKG visar en förlängning.
Diagnosen kan oftast bekräftas med ett genetiskt test.1 Vid stark misstanke om ärftligt långt QT-syndrom bör genetisk utredning göras.2 Genetisk vägledning bör ges före testet eftersom sjukdomen kan föras vidare mellan genetiska släktingar.1
Ett genetiskt test kan undersöka om det finns en genetisk förändring som ger långt QT-syndrom. Testet används tillsammans med uppgifter om symtom, familjens sjukdomshistoria och resultat från EKG eller andra undersökningar.
När en person har diagnostiserats kan nära familjemedlemmar få möjlighet att ta reda på om de också bär på anlaget. Ett sådant test kan därför bli en del av familjeutredningen. Alla som svimmar testas inte genetiskt, eftersom svimning kan ha många olika orsaker.1
Visar ett genetiskt test att du bär på en genetisk förändring som ger långt QT-syndrom bekräftar det en tidigare ställd diagnos. Testresultatet kan också säga något om risken för dina släktingar.1 Dina släktingar kan då få möjlighet att ta reda på om de också bär på anlaget.
En implanterbar defibrillator kan i sällsynta fall återställa hjärtrytmen med en elektrisk stöt när en allvarlig hjärtrytmrubbning uppstår.1 En implanterbar defibrillator kan övervägas vid behandlingssvikt eller högriskfenotyp. Efter hjärtstopp erbjuds förebyggande behandling med en implanterbar defibrillator. När behandlingen inte ger tillräckligt skydd eller när risken bedöms vara hög kan en implanterbar defibrillator övervägas även som förebyggande åtgärd. Om du har haft hjärtstopp erbjuds i stället sekundärförebyggande behandling med en implanterbar defibrillator.2 Det betyder att beslutet om enheten grundas på tidigare händelser och den samlade riskbedömningen, inte på en enda undersökning.
Kirurgisk vänstersidig sympatikusdenervering kan vara värdefull i enstaka fall som inte svarar på behandling. För LQT3 kan natriumkanalblockad med till exempel mexiletin eller flekainid föreslås, eftersom betablockerare fungerar sämre vid denna variant. Vid LQT3 har betablockerare sämre effekt, och natriumkanalblockad med till exempel mexiletin eller flekainid kan därför föreslås. Om en genetisk utredning visar vilken variant du har kan resultatet användas för att bättre anpassa behandlingen. För vissa personer kan det också vara aktuellt att bedöma risken med hjälp av QT-tid och förändringar i T-vågen.2
Behandlingen anpassas efter orsaken, testresultaten, symtomen och risken för allvarliga problem. Genetisk utredning kan hjälpa vården att anpassa behandlingen bättre. Regelbunden uppföljning används för att kontrollera hjärtats hälsa.3
Risken att svimma ökar inte under graviditet. Däremot är risken förhöjd upp till nio månader efter förlossningen. Därför är det särskilt viktigt att du följer råd och medicinering under och efter graviditeten.1
Vissa läkemedel kan påverka tiden för hjärtats återuppladdning. När du får ett läkemedel utskrivet ska du alltid berätta för läkaren att du har långt QT-syndrom.1 Fråga läkare eller apotekspersonal innan du tar läkemedel eller kosttillskott.3
Berätta också om du funderar på att använda naturläkemedel, eftersom vissa av dem är olämpliga vid långt QT-syndrom. Energidrycker kan påverka hjärtats rytm och bör därför undvikas.1
Undvik höga oväntade ljud, till exempel ljudstarka väckarklockor, andra larm och skarpa signaler från mobiltelefoner, om du får symtom av sådana ljud.1
Personer som har haft symtom bör undvika högintensiv fysisk aktivitet och aktiviteter som i sig innebär en risk för svimning. Du bör också undvika att simma utan sällskap.1
Det går att leva ett helt vanligt liv med långt QT-syndrom om du följer råden som finns och är medveten om riskerna.1 Du behöver inte begränsa din fysiska aktivitet så länge du följer råden och tar de förebyggande läkemedel du har fått.
Långt QT-syndrom: så hittar du rätt vård. Jämför mottagningar, läs omdömen från andra patienter och boka tid direkt.
Om en förälder har genförändringen är sannolikheten 50 procent att barnet får anlaget. Alla som bär på anlaget blir däremot inte sjuka. I de flesta fall kommer sjukdomsanlaget från en av föräldrarna, medan en ny mutation hos en person är ovanlig.1
EKG är den viktigaste undersökningen och kan visa en förlängd QT-tid. QT-tiden motsvarar tiden det tar för hjärtats muskelceller att ladda upp sig på nytt efter ett hjärtslag.1 Eftersom QT-tiden varierar med hjärtfrekvensen beräknas också en korrigerad QT-tid, QTc.2
Ett normalt EKG utesluter inte alltid långt QT-syndrom. Upp till 40 procent av personer med långt QT-syndrom kan ha normal QT-tid.2 Vid oklar diagnos kan läkaren ibland använda 24-timmars-EKG eller arbetsprov.1
Ett genetiskt test kan oftast bekräfta diagnosen. Genetisk vägledning bör ges före testet eftersom sjukdomen kan föras vidare mellan genetiska släktingar. Nära familjemedlemmar kan få möjlighet att testa om de bär på anlaget.1