Ehlers-Danlos syndrom är en grupp ärftliga bindvävssjukdomar där bindväven inte fungerar som den ska och därför kan påverka olika delar av kroppen. Tillståndet är kroniskt, men det finns mycket hjälp som kan underlätta vardagen.
Ehlers-Danlos syndrom är en grupp ärftliga bindvävssjukdomar.1 Bindväven är en stödjevävnad som hjälper till att stödja, skydda och hålla ihop olika delar av kroppen.2 Den finns bland annat i hud, senor, ledband, blodkärl, inre organ och skelett.3
Vid Ehlers-Danlos syndrom fungerar bindväven inte som den ska och kan därför inte ge kroppen det stöd som behövs.2 Ehlers-Danlos syndrom omfattar 13 olika bindvävssjukdomar. Tolv av dessa är mycket ovanliga och har en känd genetisk orsak.1
Tillståndet kan påverka olika delar av kroppen beroende på vilken form du har.4 Ehlers-Danlos syndrom kan därför se olika ut hos olika personer. Hypermobilitet, alltså överrörlighet i leder, förekommer vid flera former av tillståndet.
Hypermobilt Ehlers-Danlos syndrom är den vanligaste typen.1 Den brukar förkortas hEDS. hEDS har visat sig vara vanligare än man tidigare trott.
Andra former är klassiskt Ehlers-Danlos syndrom, vaskulärt Ehlers-Danlos syndrom och kyfoskoliosrelaterat Ehlers-Danlos syndrom.3 Dessa former skiljer sig åt genom vilka delar av bindväven som påverkas och vilka besvär som kan uppstå.
Hypermobilitetsspektrumstörning kan diagnostiseras när du har överrörlighet och besvär från muskler eller leder, men ingen specifik Ehlers-Danlos-diagnos passar.3 Besvären kan till exempel vara smärta eller att leder går ur led. Hypermobilitetsspektrumstörning och hEDS beskrivs ofta tillsammans eftersom de liknar varandra i vården.
Det är vanligt att vara överrörlig utan att det betyder att du har en sjukdom. Överrörlighet är särskilt vanligt hos barn och kvinnor. Besvär uppstår först om eller när en led blir instabil.1
Förekomsten av hypermobilt Ehlers-Danlos syndrom är osäker eftersom benämningarna för tillståndet har förändrats. Äldre uppskattningar har angett en förekomst på minst 0,2 procent i befolkningen.1
Nyare studier har angett en förekomst av hypermobilt Ehlers-Danlos syndrom på upp till 1–3 procent. Även förekomsten av symtomgivande överrörlighet, där hypermobilitetsspektrumstörning och hEDS ingår, har uppskattats till minst 3,4 procent.1
Ehlers-Danlos syndrom beror på genetiska förändringar som gör bindväven svagare.3 Bindvävens styrka och uppbyggnad påverkas bland annat av kollagen, som är ett protein i bindväven. Vilken genetisk förändring som finns påverkar vilken typ av Ehlers-Danlos syndrom personen får och vilka vävnader som påverkas.4
De olika typerna av Ehlers-Danlos syndrom har alltså inte exakt samma genetiska orsak. Vissa genetiska förändringar påverkar framför allt hud, leder eller blodkärl, medan andra kan påverka flera vävnader. Vid hypermobilt Ehlers-Danlos syndrom är den genetiska eller molekylära orsaken ännu inte kartlagd. Diagnosen hypermobilt Ehlers-Danlos syndrom ställs därför utifrån en bedömning av personens sjukdomshistoria och kroppsliga undersökning, inte genom ett genetiskt test som bekräftar just denna typ.1
Ehlers-Danlos syndrom kan finnas i en familj, men en genetisk förändring kan också uppstå hos en person utan att någon förälder har haft syndromet. Vissa typer kan ärvas från en förälder och andra kan uppstå slumpmässigt hos personen utan att ha ärvts.3
Symtomen vid Ehlers-Danlos syndrom kan komma från flera delar av kroppen. Vilka symtom du får och hur kraftiga de är skiljer sig från person till person.2
Utredningen börjar med att läkaren frågar om dina besvär och din sjukdomshistoria.2 Därefter gör läkaren en kroppsundersökning där bland annat leder, hud, hjärta och fötter kan undersökas. Uppgifter om när besvären började och vad som påverkar dem hjälper läkaren att bedöma helheten.
Det finns ingen behandling som gör att du blir frisk från Ehlers-Danlos syndrom. Däremot finns det behandling som kan lindra besvären.2 Behandlingen riktas alltså mot de besvär som påverkar dig och kan bestå av rehabilitering, hjälpmedel och läkemedel.
Fysioterapi är en viktig del av behandlingen. En fysioterapeut kan ta fram ett program med övningar som är anpassade till dig. Övningarna kan bland annat stärka musklerna runt vissa leder, så att kroppen blir stabilare.2 Fysioterapi kan också innehålla träning av kroppsmedvetenhet, hållning, kondition och avslappning.1
Målet är att förbättra stödet kring lederna utan att belasta dem i ytterlägen. En fysioterapeut kan därför hjälpa dig att träna på ett sätt som passar dina besvär och din förmåga. Hjälpmedel, till exempel TENS, kan provas som smärtlindring.1
Arbetsterapi kan ge stöd med vardagsaktiviteter och ergonomi.
Det är viktigt att du rör på dig på det sätt som fungerar för dig. En fysioterapeut kan ta fram ett program med övningar som är anpassade till dig. Genom att stärka musklerna runt vissa leder kan du bli stabilare i kroppen.2
Det är bra att träna hållning och balans. Fysioterapi kan också omfatta träning av kroppsmedvetenhet och kondition. Du kan behöva vara försiktig med löpning och att gå i trappor.2
Det är viktigt att vila när du behöver och att du har bra rutiner för mat och sömn. Eftersom musklerna ofta är överbelastade kan de bli spända.
Primärvården har huvudansvaret för utredning, diagnostisering och handläggning av hypermobilitetsspektrumstörning och hypermobilt Ehlers-Danlos syndrom.1 Det betyder att vårdcentralen vanligtvis är den vårdnivå som samordnar den fortsatta vården. Uppföljningen kan även omfatta andra specialister utifrån vilka besvär du har.
Du kan ringa 1177 för sjukvårdsrådgivning. Då kan du få hjälp att bedöma symtom eller få hjälp med var du kan söka vård.2 1177 kan också hjälpa dig att hitta rätt mottagning.
Kontakta en vårdcentral om du tror att du eller ett barn har Ehlers-Danlos syndrom.2 På vårdcentralen får du berätta om dina besvär och kan få genomgå en kroppsundersökning. Vid behov kan vården planera fortsatt utredning eller annan behandling.
Du kan söka vård på vilken vårdcentral eller öppen specialistmottagning du vill i hela landet. Ibland krävs det remiss till den öppna specialiserade vården.2
Personer med Ehlers-Danlos syndrom har i allmänhet normal livslängd.5 Många kan delta i sina vanliga aktiviteter när de har lärt sig att hantera symtomen och anpassa vissa aktiviteter efter sina leder.4 Tillståndet är kroniskt, men många blir bättre av riktad fysioterapi och anpassningar.1 Det finns mycket hjälp du kan få som kan underlätta i vardagen.2
Hur allvarligt tillståndet blir kan variera inom samma familj. Det beror bland annat på vilken typ av Ehlers-Danlos syndrom personen har och hur syndromet påverkar kroppen. En person med hypermobilt Ehlers-Danlos syndrom kan inte föra vidare vaskulärt Ehlers-Danlos syndrom till sina barn.3
Publicerad av Vårdens redaktion
Källgranskad automatiskt mot 5 källor · Senast granskad: 10 oktober 2026
Informationen på den här sidan är allmän och ersätter inte en bedömning av vårdpersonal. Är du osäker — kontakta vården.
Den här artikeln är framtagen med hjälp av AI. Varje påstående har en angiven källa som du kan följa.
Kyfoskoliosrelaterat Ehlers-Danlos syndrom har ett annat ärftlighetsmönster. Kyfoskoliosrelaterat Ehlers-Danlos syndrom är autosomalt recessivt och kräver att den genetiska förändringen ärvs från båda föräldrarna. Vid detta ärftlighetsmönster har varje barn 25 procents risk att få tillståndet när båda föräldrarna bär på den genetiska förändringen.3
En genetisk förändring kan ge olika starka eller tydliga besvär hos olika personer i samma familj. Vilken typ av syndrom som kan föras vidare beror på vilken typ personen själv har.
Genetisk vägledning rekommenderas för blivande föräldrar som har Ehlers-Danlos syndrom i familjen.5 Där kan du få information om vilken typ av Ehlers-Danlos syndrom som finns i familjen och hur den kan föras vidare till barn. En person med Ehlers-Danlos syndrom kan bara föra vidare samma typ av syndrom till sina barn.3
Vilken genetisk förändring som finns behöver därför klarläggas när det är möjligt, särskilt om du planerar att skaffa barn. Genetisk vägledning kan också vara aktuellt om du är orolig för din egen risk efter att en familjemedlem har fått diagnosen.
Besvären kan vara relativt milda hos vissa personer och funktionsnedsättande hos andra. Smärta kan komma på ett särskilt ställe eller i större delar av kroppen. Värk kan också göra det svårt att sova och bidra till trötthet.2
Vid hypermobilt Ehlers-Danlos syndrom kan överrörliga och instabila leder göra att lederna går ur led. Det kan till exempel gälla axlar, knäskålar, käkleder och fingerleder. Käkleden kan också göra ont, låsa sig eller vara svår att gapa med.1
Hudbesvären kan visa sig som lätt elastisk eller sammetslen hud, lätt uppkomna blåmärken, långsam sårläkning eller ärr.1 Hos vissa personer förekommer stora blåmärken efter mycket liten eller ingen känd skada.
Tröttheten kan innebära orkeslöshet och att du blir uttröttad. En del får sämre uthållighet och smärta efter ansträngning. Huvudvärk och migrän kan också förekomma.
Magbesvär kan bestå av diarré, förstoppning, återkommande buksmärta eller besvär som liknar IBS. Det kan även förekomma halsbränna, uppblåsthet, tidig mättnadskänsla och besvär med att tömma tarmen.
Hos barn kan symtomen vara svåra att känna igen eftersom barn ofta är rörliga i kroppen. Barnet kan därför ha besvär utan att omgivningen direkt tänker på Ehlers-Danlos syndrom.
Efter puberteten kan barn få mer eller mindre besvär.2 Överrörligheten blir ofta mindre hos pojkar. Flickor fortsätter ofta att vara överrörliga och kan även få fler symtom.
Vid klassiskt Ehlers-Danlos syndrom påverkas huden ofta mer än vid hypermobilt Ehlers-Danlos syndrom.3 Huden kan vara skör, spricka lätt, läka långsamt och lämna breda ärr.
Vid vaskulärt Ehlers-Danlos syndrom kan sköra blodkärl brista eller gå sönder och orsaka allvarlig inre blödning.3 Den typen kan också påverka inre organ.
Vid kyfoskoliosrelaterat Ehlers-Danlos syndrom kan ryggradens krökning börja i tidig barndom och ofta förvärras under tonåren.3 Barn med denna typ kan också ha överrörliga och instabila leder.
Försök inte trycka tillbaka en led på egen hand om du misstänker att den har gått ur led.4 En led som har gått ur led kan vara en komplikation vid Ehlers-Danlos syndrom.
Vaskulärt Ehlers-Danlos syndrom kan orsaka livshotande komplikationer, bland annat genom att blodkärl eller inre organ brister.4
Vid bedömning av överrörlighet kan läkaren använda Beightonskalan. Den används för att undersöka hur rörliga olika leder är. I vissa fall används också ett frågeformulär om överrörlighet tidigare i livet. Frågeformuläret innehåller fem frågor om överrörlighet tidigare i livet.1
Vid misstanke om Ehlers-Danlos syndrom kan du behöva lämna ett blodprov.2 Vilka undersökningar som behövs beror på vilka besvär och fynd som finns. Vid vissa former kan genetisk testning undersöka genetiska förändringar som hör ihop med syndromet.1
För diagnosen hypermobilt Ehlers-Danlos syndrom måste alla tre internationella kriterierna vara uppfyllda. Kriterierna används för att bedöma om överrörligheten och besvären passar med diagnosen.1
Det första kriteriet är generell överrörlighet.1 Beighton-skalan används som en del av bedömningen. För barn före puberteten gäller en annan gräns än för vuxna.
Det andra kriteriet kräver minst två av följande tre delar:1
Det tredje kriteriet innebär att andra orsaker till överrörlighet ska uteslutas.1 Det kan till exempel handla om andra former av Ehlers-Danlos syndrom, andra ärftliga eller förvärvade bindvävssjukdomar, neuromuskulära sjukdomar eller skelettsjukdomar.
Genetisk testning kan bekräfta diagnosen vid vissa typer av Ehlers-Danlos syndrom.5 Testningen kan undersöka genetiska förändringar som hör ihop med vissa former av syndromet.
Det finns för närvarande inget test som bekräftar hypermobilt Ehlers-Danlos syndrom.3 Diagnosen baseras i stället på sjukdomshistorien, kroppsundersökningen och de internationella kriterierna.
Utredningen kan även innehålla ultraljud av hjärtat.5 Undersökningen kan bland annat användas för att se om det finns mitralisklaffsprolaps eller vidgning av aortaroten, som ingår bland möjliga systemiska fynd vid hypermobilt Ehlers-Danlos syndrom.
Stabiliserande ortoser kan hjälpa till att minska smärta och förbättra funktionsförmågan.1 De kan också göra det lättare att vara delaktig i aktiviteter. Vilken ortos som passar beror på vilken led och vilka besvär det gäller.
Vid svår smärtproblematik kan KBT och ACT vara en del av behandlingen.1 KBT betyder kognitiv beteendeterapi. I psykologisk behandling får du lära dig olika beteenden som kan göra det lättare att hantera besvär som sjukdomen ger.
Samtalsstöd kan ges av en kurator eller psykolog.2 Det kan vara aktuellt när du behöver stöd med att hantera långvarig smärta eller andra besvär. Psykologisk behandling kan också ingå i en rehabilitering tillsammans med fysioterapi och arbetsterapi.
En dietist kan hjälpa till vid mag-tarmproblem.1 Stödet kan då inriktas på de mag- och tarmbesvär som du har. Behandlingen behöver anpassas efter dina symtom.
Smärtstillande läkemedel kan användas om du har ont. Läkemedel mot migrän kan användas när migrän är ett besvär.2 Du kan också behöva läkemedel vid olika besvär från magen eller tarmarna. Vilket läkemedel som passar beror på typen av besvär och bedöms av vården.
Behandlingen av hypermobilt Ehlers-Danlos syndrom och hypermobilitetsspektrumstörning är symtomatisk och likvärdig.1 Det betyder att behandlingen riktas mot de symtom som finns, även om diagnoserna är olika.
Uppföljningen kan omfatta regelbunden kontakt med fysioterapeut och andra specialister utifrån dina besvär. Primärvården har huvudansvaret för utredning, diagnostisering och handläggning av hypermobilt Ehlers-Danlos syndrom och hypermobilitetsspektrumstörning.1 Specifika enheter kan konsulteras när det behövs.
Ett varmt bad kan också vara avslappnande och göra lederna mindre stela. En del tycker att det hjälper med värme eller kyla när de har ont. Det finns olika hjälpmedel som man kan värma eller frysa, som kuddar av olika slag.2
Lägg gärna märke till vilka vanor du har när du till exempel sitter eller går.2 Då kan du märka vad som ger mer eller mindre besvär. Arbetsterapi kan ge stöd med vardagsaktiviteter och ergonomi.1
Du kan också behöva speciella anpassningar på jobbet eller i skolan.2 Anpassningar och hjälpmedel kan göra det lättare att vara aktiv och delaktig i vardagen.
En fysioterapeut kan vara en del av den regelbundna uppföljningen.1 Fysioterapeuten kan till exempel hjälpa dig med övningar som är anpassade till dig. Vilka andra yrkesgrupper du behöver träffa beror på dina besvär.
Hypermobilitet är vanligt, särskilt hos barn och kvinnor. Hypermobilitet räknas inte som sjuklig om den inte leder till besvär.1 Besvär uppstår först om eller när en led blir instabil.