Bullös pemfigoid är en kronisk autoimmun hudsjukdom där blåsor bildas under hudens yttersta lager. Det finns behandling som syftar till att lindra symtom och förhindra nya blåsor, och hudläkare bör bedöma alla patienter.
Bullös pemfigoid är en kronisk autoimmun hudsjukdom som kännetecknas av blåsor i huden.1 Sjukdomen hör till de autoimmuna blåsdermatoserna, alltså hudsjukdomar där blåsor bildas i huden. Vid bullös pemfigoid sker blåsbildningen under hudens yttersta hudlager. Detta kallas en subepidermal blåsdermatos, vilket betyder att blåsorna bildas under överhuden. Bullös pemfigoid räknas därmed till gruppen autoimmuna blåsdermatoser.2 Sjukdomen skiljer sig från andra blåsdermatoser genom var i huden blåsbildningen uppstår.
Bullös pemfigoid är den vanligaste autoimmuna blåsdermatosen. Sjukdomen beskrivs därför som en egen diagnos inom gruppen blåsdermatoser.2 Den kliniska bilden kan vara tydlig när sjukdomen är fullt utvecklad, medan den kan vara svårare att känna igen innan blåsorna har kommit.1 När sjukdomen är fullt utvecklad kan blåsorna göra den kliniska bilden tydlig, men sjukdomen kan vara svårare att känna igen innan blåsorna har utvecklats.
Bullös pemfigoid drabbar huvudsakligen äldre personer. Medianåldern vid insjuknande har uppskattats till cirka 79 år i Sverige. Sjukdomen förekommer något oftare hos kvinnor än hos män. Bullös pemfigoid är alltså framför allt en sjukdom hos äldre personer, även om ålder och kön inte ensamma beskriver hela sjukdomsbilden. Uppgiften om medianåldern gäller åldern när sjukdomen börjar, inte en åldersgräns för vem som kan få den.1
Åldern och könet kan alltså stämma med den grupp där bullös pemfigoid är vanligast, men de avgör inte ensamma om en person har sjukdomen. Bullös pemfigoid är en egen hudsjukdom och ska inte blandas ihop med andra blåsdermatoser.
I Sverige har incidensen av bullös pemfigoid uppskattats till cirka 7,1 fall per 100 000 personår. Incidensen beskriver alltså nya fall över tid i relation till befolkningen.1 Uppskattningen ger en bild av hur ofta nya fall har förekommit i Sverige, men den säger inte hur vanligt det är att en enskild person får sjukdomen under sin livstid. Det är ett mått på hur många nya fall som uppstår i förhållande till befolkningens storlek och den tid som följs.
Blåsor kan utvecklas först efter flera månader med symtom.1 Det betyder att sjukdomen inte alltid börjar med den tydliga blåsbildning som förknippas med bullös pemfigoid. Under den första tiden kan sjukdomen därför vara svårare att känna igen.
Sjukdomen har ofta ett kroniskt förlopp. Ett kroniskt förlopp innebär att sjukdomen kan finnas kvar under längre tid. Förloppet behöver inte vara likadant hela tiden, eftersom sjukdomen för vissa kan växla mellan försämring och perioder med lägre sjukdomsaktivitet. För vissa personer kan bullös pemfigoid komma i perioder med försämring och därefter perioder med lägre sjukdomsaktivitet.1 Behandlingen kan därför behöva anpassas efter hur sjukdomsförloppet förändras över tid.
Den exakta orsaken till bullös pemfigoid är inte helt klarlagd. Sjukdomen tros bero på en störning i immunsystemet som leder till en autoimmun reaktion mot hudens basalmembran. Immunförsvaret reagerar då mot delar av huden. Vid bullös pemfigoid riktas immunreaktionen mot specifika delar av huden. Det kan göra att överhuden lossnar från läderhuden. På så sätt uppstår blåsbildningen i huden. Orsaken till att immunförsvaret börjar reagera på detta sätt är fortfarande inte helt klarlagd. Denna immunreaktion kan leda till att överhuden separeras från läderhuden och att blåsor bildas.1
Vissa läkemedel kan utlösa bullös pemfigoid. Gliptiner är en läkemedelsgrupp som särskilt kan trigga sjukdomen. Immunterapi med anti-PD-1 eller anti-PD-L1 kan också vara en utlösande faktor. Det betyder inte att ett visst läkemedel säkert har orsakat sjukdomen i ett enskilt fall. Läkemedel som satts in eller använts inom sex månader före symtomdebut kan vara särskilt relevanta när en möjlig läkemedelsutlösning bedöms. Gliptiner kallas också dipeptidyl peptidas-4-hämmare. Även behandling med anti-PD-1 eller anti-PD-L1 har beskrivits som en möjlig utlösande faktor.1
Bullös pemfigoid kan ibland vara förknippad med neurologiska sjukdomar. Parkinsons sjukdom nämns som ett neurologiskt tillstånd som kan förekomma tillsammans med bullös pemfigoid. Multipel skleros är ett annat exempel på ett neurologiskt tillstånd som har beskrivits tillsammans med sjukdomen. Sambandet med neurologiska sjukdomar betyder inte att alla som har bullös pemfigoid har en sådan sjukdom. Det betyder att neurologiska tillstånd har rapporterats förekomma tillsammans med bullös pemfigoid. Något tydligt samband med annan cancersjukdom har inte visats i underlaget.
Innan blåsorna kommer kan du få klåda och olika slags rodnade utslag. Denna tidiga fas kan pågå i månader innan blåsorna utvecklas.1 Utslagen kan till en början likna nässelutslag eller eksem.2 Klådan kan påverka livskvaliteten genom hudirritation och besvär.1 De tidiga hudförändringarna kan börja som ett begränsat rött område eller kliande utslag som liknar nässelutslag. Med tiden kan utslagen bli mer svullna och sprida sig till större områden. Klådan kan vara måttlig till svår.2
När blåsorna har utvecklats är de ofta stora och spända. De innehåller vanligtvis klar eller lätt blodblandad vätska. Blåsorna kan vara mycket ömma, medan utslagen oftast kliar.1
Diagnosen bullös pemfigoid misstänks ofta utifrån hur huden ser ut, men bekräftas som regel med provtagning.1 När sjukdomen är fullt utvecklad kan den kliniska bilden vara tydlig, medan den kan vara svårare att känna igen innan blåsorna har utvecklats.
Bedömningen kan behöva omfatta en noggrann undersökning av hela huden. Även munslemhinnan och ögonslemhinnan behöver undersökas, eftersom blåsor eller såriga ytor kan finnas där.
Läkaren behöver också överväga andra blåsbildande hudsjukdomar.1 Exempel på sådana sjukdomar är pemfigus vulgaris, erythema multiforme, linjär IgA-dermatos, bullös lupus erythematosus och dermatitis herpetiformis. Skabb och läkemedelsreaktioner kan också behöva övervägas när hudförändringarna liknar bullös pemfigoid.
För att skilja bullös pemfigoid från andra tillstånd kan undersökningen därför omfatta helkroppsinspektion, undersökning av slemhinnor, hudbiopsier och relevanta blodprover.1
En hudbiopsi för PAD tas helst från en liten färsk blåsa. PAD betyder att vävnadsprovet undersöks av en patolog i mikroskop. Provet ska fixeras i formalin.1
Behandlingen av bullös pemfigoid syftar till att lindra symtom och förhindra uppkomst av nya blåsor. Ett viktigt mål är också att minska den inflammatoriska aktiviteten i huden. När inflammationen dämpas kan risken för nya blåsor minska. Behandlingen kan vara krävande och effekten kan variera mellan olika personer. Därför kan valet av behandling behöva ändras beroende på hur svår sjukdomen är och hur du svarar på behandlingen.1
Behandlingen skräddarsys för varje patient, med hänsyn till sjukdomens svårighetsgrad och patientens övergripande hälsotillstånd.1
Stor hänsyn måste tas till patientens ofta högre ålder samt relevanta andra sjukdomar och eventuella läkemedel som kan påverka sjukdomen. Även läkemedel som kan orsaka eller påverka sjukdomen behöver vägas in när behandlingen planeras. Det är därför viktigt att behandlingen skräddarsys för varje person. Vid behandlingsvalet behöver vården väga samman sjukdomens svårighetsgrad och ditt allmänna hälsotillstånd.1
Vid begränsad sjukdom kan lokal behandling övervägas som enda första behandling.1 Vid lindrigare sjukdom används lokala starka kortisonkrämer.
Om du har fått diagnosen bullös pemfigoid är det viktigt att tillsammans med vården gå igenom vilka läkemedel du har börjat med eller använt under de sex månaderna före symtomdebut.1 Läkemedel som använts under den perioden kan vara särskilt viktiga när vården bedömer om ett läkemedel kan ha utlöst sjukdomen. Ta därför gärna med en aktuell läkemedelslista till besöket och berätta även om läkemedel som du inte längre använder.
Fotografier av hudutslagen kan användas som underlag för en remiss till hudläkare.1 Fotograferingen kan vara särskilt användbar när utslagen förändras över tid eller när alla hudförändringar inte syns vid samma besök. Försök att fotografera utslagen i bra ljus och spara bilderna så att de kan visas för vården.
När munslemhinnan är engagerad är god munhygien ett viktigt inslag. Vid munslemhinnebesvär inleds behandlingen med optimering av munhygienen. Blåsor och sår i munnen kan göra det ömt eller smärtsamt, men munhygienen är ändå en viktig del av behandlingen av besvär från munslemhinnan.3
Vassa tänder som kan skada munslemhinnan bör jämnas till.3 Det kan minska risken för att den känsliga slemhinnan utsätts för upprepad skada.
Alla patienter med bullös pemfigoid bör bedömas av en hudläkare.1 Hudläkaren kan bedöma sjukdomen och sätta in relevanta behandlingsåtgärder. Det gäller även när sjukdomen först har bedömts i primärvården.
Om sjukdomen är lugn och du kan hålla den under kontroll med lokal steroidbehandling kan du följas i primärvården. Vid pågående systemisk behandling följs du i stället av hudläkare.1 Vården kan därför behöva vara delad mellan primärvården och hudläkaren, beroende på sjukdomens aktivitet och behandling.
Fotografier av hudutslagen kan användas som underlag när en remiss till hudläkare behövs.1 Det kan vara särskilt användbart när hudförändringarna varierar över tid.
Om ögonslemhinnan misstänks vara engagerad bör du remitteras till en ögonläkare.3
Ja. Bullös pemfigoid kan påverka livskvaliteten tydligt på grund av hudirritation och klåda. Besvären kan göra vardagen mer påfrestande, särskilt när klådan finns kvar under längre tid. Behandlingen har som mål att lindra klådan och förbättra livskvaliteten. Behandlingen av bullös pemfigoid kan vara krävande. Hur behandlingen utformas beror på sjukdomens svårighetsgrad och hur du svarar på behandlingen.1 Målet är också att minska den inflammatoriska aktiviteten i huden och förhindra att nya blåsor uppstår.
Nej, bullös pemfigoid och pemfigus vulgaris är olika blåsbildande hudsjukdomar. Pemfigus vulgaris ger vanligen blåsor och sår främst i munnen och på andra slemhinnor samt i huden. Vid pemfigus vulgaris uppstår blåsorna i överhuden, vilket gör dem mer ömtåliga än blåsorna vid bullös pemfigoid.1 De brister därför lättare än blåsorna vid bullös pemfigoid. Skillnaden mellan sjukdomarna bedöms utifrån bland annat var blåsorna sitter och hur de ser ut.
Sjukdomsaktiviteten vid bullös pemfigoid kan variera över tid. Därför kan behandlingen behöva anpassas fortlöpande. Sjukdomen kan också ha återkommande försämringsperioder följda av faser med lägre sjukdomsaktivitet.1 Ett varierande förlopp betyder alltså att behovet av behandling kan förändras över tid. Bullös pemfigoid har ofta ett kroniskt förlopp, och fullständig bot är sällsynt.
Publicerad av Vårdens redaktion
Källgranskad automatiskt mot 3 källor · Senast granskad: 11 oktober 2026
Informationen på den här sidan är allmän och ersätter inte en bedömning av vårdpersonal. Är du osäker — kontakta vården.
Den här artikeln är framtagen med hjälp av AI. Varje påstående har en angiven källa som du kan följa.
Bullös pemfigoid är inte tydligt förknippad med annan cancersjukdom.1 Det finns därför inget tydligt samband mellan bullös pemfigoid och annan cancersjukdom i det tillgängliga underlaget.
Blåsorna har relativt tjocka och hållbara väggar.1 Om en blåsa brister blir det ett öppet sår med en röd, sårig yta. Den röda, ytliga sårytan efter en brusten blåsa läker relativt snabbt.2 Hudförändringarna kan därför se olika ut beroende på om en blåsa är hel eller redan har brustit.1
Även munnens och ögonens slemhinnor kan påverkas. Där kan det bildas blåsor eller såriga ytor. Sjukdomen kan vara begränsad till enstaka områden eller omfatta större delar av kroppen.1
När blåsor har brustit och lämnat öppna sår kan en infektion uppstå i såren.1 Feber och tydlig påverkan på det allmänna tillståndet är ovanligt vid bullös pemfigoid.2
Ibland behöver provet tas i kanten av en blåsa, eftersom blåsan kan spricka när provet tas. Då är det viktigt att både material från blåsan och den närliggande huden kommer med i provet.
Ett annat prov tas för direkt immunofluorescens, förkortat DIF. Det provet tas nära blåsan, inom en till två centimeter från dess kant. Provet kan tas från rodnad hud eller från hud som ser opåverkad ut. Provet för direkt immunofluorescens ska fixeras i Michels medium. Vid direkt immunofluorescens ses typiskt ett mönster av avlagringar av specifika antikroppar.1
Provtagning från själva blåsan kan ge ett falskt negativt resultat vid direkt immunofluorescens.1 Det betyder att provsvaret kan bli negativt trots att sjukdomen finns.
Vid PAD ses typiskt en blåsa under överhuden tillsammans med eosinofil spongios.1 Eosinofil spongios är ett vävnadsfynd som patologen kan se vid mikroskopisk undersökning.
Indirekt immunofluorescens, förkortat IIF, är ett blodprov som mäter och kvantifierar cirkulerande autoantikroppar mot hudens antigener.1 Blodprovet kan alltså visa antikroppar som riktas mot ämnen i huden.
Cirka 70 procent har positiv serologi för antikroppar mot hudens basalmembran.2 Ett positivt blodprov kan därför stödja diagnosen, men provsvaret behöver bedömas tillsammans med hudens utseende och resultaten från hudbiopsierna.
Diagnosen bygger vanligtvis på helhetsbilden: läkarens undersökning, PAD-provet, provet för direkt immunofluorescens och relevanta blodprover.
En extra stark kortisonkräm krävs för behandlingen, men ska undvikas i hudveck och i ansiktet. Den extra starka kortisonkrämen används alltså med hänsyn till var på kroppen hudförändringarna finns. Ansiktet och hudvecken är områden där denna behandling ska undvikas.1
Om behandlingen inte ger tillräcklig effekt eller om sjukdomen från början är utbredd rekommenderas systemisk behandling, alltså behandling med läkemedel som verkar i hela kroppen.1
Prednisolon har traditionellt använts i stor utsträckning och dämpar inflammationen vid bullös pemfigoid. Prednisolon tillhör de systemiska kortikosteroiderna. Systemisk behandling används när läkemedlet behöver verka i hela kroppen. Kortikosteroider är effektiva för att dämpa inflammationen, men behandlingen behöver vägas mot risken för följdsjukdomar.1
Långvarig behandling med glukokortikoider medför ökad risk för följdsjukdomar och ökar sannolikt också risken för allvarliga infektioner hos personer med bullös pemfigoid. Risken för följdsjukdomar är en anledning till att läkaren kan överväga läkemedel som minskar behovet av långvariga glukokortikoider. Sådana läkemedel kallas kortisonsparande systemiska läkemedel.1
Doxycyklin har visat sig vara effektivt som inflammationsdämpande läkemedel och behandlingen har färre biverkningar än prednisolon. Doxycyklin är alltså ett alternativ till prednisolon för inflammationsdämpande behandling. Behandlingen är sannolikt inte lika effektiv som prednisolon när det gäller att minska antalet försämringsperioder. Om doxycyklin har god effekt kan behandlingen fortsätta tills du har varit fri från nya blåsor i cirka två månader.1
Andra läkemedel som kan övervägas i vissa fall är dapson, azatioprin, metotrexat och mykofenolatmofetil. Dessa läkemedel används i vissa fall när annan behandling inte passar eller inte ger tillräcklig kontroll. I underlaget anges också dupilumab och omalizumab som läkemedel som har visat effekt vid bullös pemfigoid, men de används utanför godkänd användning. Rituximab är ett alternativ för utvalda patienter med mycket svårbehandlad sjukdom.1
Vid mycket svårbehandlad sjukdom kan rituximab övervägas hos utvalda patienter.1
Alla patienter med bullös pemfigoid bör bedömas av hudläkare för att rätt behandling ska kunna sättas in.1
Patienter som har en pågående systemisk behandling ska följas upp av hudläkare. Uppföljningen behövs eftersom sjukdomens aktivitet kan skifta över tid. Vid förändrad sjukdomsaktivitet kan behandlingen därför behöva justeras. Personer som har ett lugnt sjukdomsskede och kan hålla sjukdomen under kontroll med lokal steroidbehandling kan följas i primärvården.1
Bullös pemfigoid går sällan helt över. Behandlingen har därför främst som mål att lindra klådan och förbättra livskvaliteten. Ett kroniskt förlopp innebär att sjukdomen kan finnas kvar under lång tid.1
För vissa personer kan bullös pemfigoid komma i perioder med försämring följda av faser med lägre sjukdomsaktivitet.1
Denna variation i sjukdomsförloppet gör att behandlingen kan behöva anpassas kontinuerligt.1
Mat och dryck som utlöser besvär bör undvikas.3 Lägg märke till vad som gör ont eller förvärrar besvären, och välj bort sådant under perioder när munslemhinnan är känslig.
Om du har återkommande eller behandlingskrävande besvär från munnen kan stöd av tandhygienist behövas i samband med skov. Vid ögonengagemang eller blåsbildning på andra ställen än i munnen behöver du få bedömning av berörd specialist.3
Vilken vårdgivare som följer dig beror alltså på om besvären främst gäller huden, ögonslemhinnan eller munhålan.