Behçets syndrom är en sjukdom där inflammation påverkar blodkärl av olika storlek i kroppen. Det finns ingen botande behandling, men läkemedel kan ofta minska inflammationen och hålla symtomen under kontroll.
Behçets syndrom är en systemisk vaskulitsjukdom som kan påverka blodkärl av olika storlek.1 Det betyder att sjukdomen hör till gruppen vaskulitsjukdomar, där blodkärl är engagerade. Behçets syndrom kan därför ge en sjukdomsbild som varierar mellan olika personer och mellan olika delar av världen.
Syndromet har fått sitt namn efter den turkiska läkaren Hulusi Behçet, som beskrev den kliniska triaden av aftösa sår, genitala sår och irit 1937. Sjukdomen beskrevs också 1930 av den grekiske läkaren Benediktos Adamantiades och kallas därför ibland Adamantiades-Behçets syndrom.1
Sjukdomen kännetecknas av perioder med försämring som följs av remission. Dessa perioder brukar i allmänhet avta i intensitet med tiden, och sjukdomsförloppet blir ofta lugnare efter flera år.1
Symtomen kan med tiden bli mindre besvärande, även om de inte alltid försvinner helt.2 Ibland blir sjukdomen helt inaktiv efter 10–15 års sjukdomstid.1 Eftersom sjukdomen ofta går i skov är det viktigt att försämringsperioderna behandlas.
Behçets syndrom är ovanligt i nordiska länder och vanligare runt Medelhavet, i Mellanöstern och i Japan.3 Sjukdomen finns över hela världen, men den högsta förekomsten finns i östra Medelhavsområdet och i Asien. Förekomsten är lägre i Europa och USA än i Turkiet och flera länder i Mellanöstern och Asien.
Genomsnittsåldern vid insjuknande är omkring 25–30 år. I Västra Götaland och Skåne har prevalensen uppskattats till 2–3 fall per 100 000 invånare.1 Det betyder att Behçets syndrom är ett ovanligt tillstånd även i de svenska regioner där förekomsten har undersökts.
Den exakta orsaken till Behçets syndrom är okänd. Tillståndet tros vara ett autoinflammatoriskt tillstånd, vilket innebär återkommande inflammation i kroppen. Vid Behçets syndrom gäller inflammationen blodkärlen och tros bero på ett problem i immunsystemet.2 Aktivering av Th17-celler och IL-17 tycks vara av betydelse, framför allt vid akuta attacker.1
Gener tros bidra till Behçets syndrom. Tillståndet är mycket vanligare i vissa etniska grupper, där gener som är kopplade till tillståndet kan vara vanligare. En specifik miljöfaktor som utlöser problemet i immunsystemet har inte identifierats.2
HLA-B*51 är kopplat till ökad benägenhet för Behçets syndrom i orientaliska och turkiska populationer, men inte på samma sätt i nordeuropeiska eller amerikanska populationer.1
Personer med medelhavs-, mellanöstern- eller asiatiskt ursprung bedöms ha högre sannolikhet att utveckla Behçets syndrom, men alla etniska grupper kan drabbas. Tillståndet är vanligare i Fjärran Östern, Mellanöstern och länder runt Medelhavet, till exempel Turkiet och Israel.
Behçets syndrom kan ge besvär från flera olika delar av kroppen. Symtomen kan komma från slemhinnor, hud, leder, ögon, nervsystem, mag-tarmkanal och blodkärl. Vilka organ som påverkas och hur besvären märks kan variera mellan olika personer.
Återkommande sår i munnen är ett vanligt symtom vid Behçets syndrom. De orala såren är ofta smärtsamma och kan ibland vara mycket utbredda. Återkommande sår i underlivet kan också förekomma. Sår i munnen och underlivet brukar kallas aftösa sår. De orala aftösa såren är ofta smärtande och kan ibland vara mycket utbredda. Aftösa sår kan komma både i munnen och underlivet.1
Hudförändringar är vanliga. De kan visa sig som knölros eller som akneliknande, varfyllda utslag. Knölros ger förändringar i huden, medan de akneliknande utslagen kan likna akne eller inflammation kring hårsäckarna. Knölros förekommer hos upp till 50 procent av patienterna. Ett akneliknande utslag eller inflammation kring hårsäckarna är också vanligt.1
Lederna kan bli smärtsamma, stela och svullna. Ledbesvären brukar komma i perioder och drabbar framför allt stora leder.1
Ögoninflammation är en viktig möjlig del av symtombilden. Den kan ge dimsyn, ögonsmärta och ljuskänslighet.1
Det finns inget enskilt definitivt test som kan ställa diagnosen Behçets syndrom.2 Diagnosen baseras på den kliniska bilden och på hur olika tecken och symtom hör ihop över tid. Eftersom de olika kliniska tecknen ofta uppträder under en längre tidsperiod, ofta flera år, är en noggrann sjukdomshistoria viktig.1 Även uppgifter från tidigare undersökningar och andra vårdgivares journaler kan därför ha betydelse för bedömningen.
Det finns flera orsaker till återkommande sår och andra besvär som kan likna Behçets syndrom. Andra orsaker behöver därför uteslutas innan diagnosen ställs. Klassifikationskriterier används som stöd, men de är framför allt framtagna för att kunna jämföra patienter i studier.
Ett kriterium är återkommande aftösa sår i munnen minst tre gånger under en tolvmånadersperiod. Utöver de återkommande munsåren krävs enligt klassifikationskriterierna minst två ytterligare fynd.1
Exempel på ytterligare fynd är:
Behandlingsstrategin vid Behçets syndrom beror på vilka organ som är engagerade.3 Därför väljs behandlingen utifrån vilka delar av kroppen som är påverkade.
Vid slemhinne- och hudbesvär kan kolkicin användas. Om effekten inte räcker, eller om andra organ är påverkade, kan kortison och annan immunhämmande behandling behövas.3 Det finns ingen behandling som botar Behçets syndrom, men läkemedel kan ofta kontrollera symtomen genom att minska inflammationen i de påverkade delarna av kroppen. Behandlingen kan därför bestå av kortison, immunhämmande läkemedel eller biologiska läkemedel, beroende på vilka besvär och organförändringar du har.2
Aftösa sår kan behandlas med kortison för lokal användning, lokal smärtlindring, kolkicin eller en kombination av dessa.1
Vid svårare slemhinne- och hudbesvär kan azatioprin, korta kortisonkurer eller metotrexat användas. Vid mycket svåra eller besvärliga aftösa sår kan apremilast övervägas när andra läkemedel inte kan användas eller inte har gett tillräcklig effekt. Talidomid kan också användas vid sår i munnen eller underlivet som inte svarar på annan behandling, men läkemedlet har kända risker för fosterskador och nervpåverkan.
Behçets syndrom kan gå i perioder med kraftigare symtom och därefter remission.1 För dig kan det därför vara värdefullt att lägga märke till när besvären förändras och att kunna berätta om både tidigare och återkommande symtom vid kontakt med vården.
De olika manifestationerna kan komma under flera år. Försök därför att komma ihåg vilka besvär du haft tidigare, även om de har gått över när du söker hjälp för ett nytt problem. Det kan gälla återkommande sår, hudförändringar, ögonbesvär, ledsmärta eller andra symtom som du själv har lagt märke till.
Du kan också söka information om Behçets syndrom och stöd från patientorganisationer.2 Information och erfarenheter från andra med sjukdomen kan vara ett stöd när du vill lära dig mer om besvären och deras olika uttryck. En patientorganisation kan också ge möjlighet att komma i kontakt med andra som har liknande erfarenheter.
Inför ett vårdbesök kan det vara bra att tänka igenom hur dina symtom har sett ut över tid. Sjukdomens olika manifestationer uppträder ofta under en längre tidsperiod, ofta flera år, och därför är en noggrann sjukdomshistoria viktig.1 Berätta om symtom som har återkommit och om besvär som har funnits tidigare, även om de inte finns just den dagen.
Berätta också om du tidigare har fått pustler efter provtagning eller rakning med hyvel.
Uppföljning och behandling av Behçets syndrom bör ske hos en reumatolog.3 Reumatologen följer sjukdomen och planerar behandlingen utifrån vilka delar av kroppen som är påverkade. Behandlingsteamet kan därför behöva anpassa den specifika behandlingsplanen efter vilka symtom du har.2 När flera organ är påverkade kan reumatologen samordna vården med andra specialister.1 Vid ögonmanifestationer sker uppföljningen i samarbete med en ögonläkare.3 Det är särskilt viktigt eftersom ögonen kan behöva bedömas och behandlas av en läkare med kunskap om inflammatoriska ögonsjukdomar.
Du kan därför möta flera vårdgivare under uppföljningen. Reumatologen och ögonläkaren kan behöva samarbeta kring bedömning och behandling när Behçets syndrom påverkar ögonen.
Vid Behçets syndrom kan specialistcentra hjälpa till att samordna kontakten med specialister vid andra centra. Du behöver inte alltid träffa alla specialister direkt för att deras kunskap ska kunna ingå i planeringen av din vård. På så sätt kan specialistkunskap från flera vårdcentrum ingå i din behandling även när kontakten sker mellan vårdgivare.
Nej, det finns inget enskilt definitivt test som kan användas för att ställa diagnosen Behçets syndrom. Flera undersökningar kan behövas för att leta efter tecken på tillståndet eller hjälpa till att utesluta andra orsaker. Det kan till exempel handla om blodprov, urinprov, bilddiagnostik, hudbiopsi eller ett patergitest.2
Ja, symtomen börjar ofta i 20- eller 30-årsåldern, men de kan också börja under barndomen. Behçets syndrom kan drabba alla etniska grupper, även om tillståndet är vanligare i vissa grupper.2 Det betyder att etniskt ursprung inte utesluter diagnosen.
Det finns ingen botande behandling för Behçets syndrom, men symtomen kan ofta kontrolleras med läkemedel som minskar inflammationen i de delar av kroppen som är påverkade.2 Vilken behandling som används beror på vilka symtom och organ som är påverkade.
Läkemedelsbehandlingen kan omfatta:
Publicerad av Vårdens redaktion
Källgranskad automatiskt mot 3 källor · Senast granskad: 11 oktober 2026
Informationen på den här sidan är allmän och ersätter inte en bedömning av vårdpersonal. Är du osäker — kontakta vården.
Den här artikeln är framtagen med hjälp av AI. Varje påstående har en angiven källa som du kan följa.
Det är inte helt klarlagt varför förekomsten påverkas av var människor bor. Förekomsten är lägre hos personer från en etnisk riskgrupp som bor utanför sitt ursprungsland, vilket talar för att även miljöfaktorer kan ha betydelse.2
Både främre och bakre inflammation i druvhinnan kan förekomma. Främre inflammation i druvhinnan kallas också främre uveit eller irit. Bakre inflammation i druvhinnan är allvarligare och är förknippad med sämre prognos än främre inflammation.1
Ögoninflammation kan även påverka blodkärlen i näthinnan. Vid kraftig, obehandlad ögoninflammation kan synen gå förlorad permanent. Synpåverkan vid Behçets syndrom kan därför vara allvarlig, särskilt när inflammationen sitter längre bak i ögat.
Symtom från nervsystemet förekommer hos 5–25 procent av patienterna.1 Neurologiska symtom kan komma från centrala nervsystemet och kan påverka flera olika funktioner.
Vanliga neurologiska symtom är huvudvärk, talstörningar och känselpåverkan. Spända eller försvagade muskler kan också förekomma när nervsystemet påverkas. Vid mer långvariga symtom från centrala nervsystemet kan minnet försämras.1 Även spända eller försvagade muskler, beteendeförändringar och förändrat minne kan förekomma vid mer långvariga symtom från centrala nervsystemet.
Inflammation i mag-tarmkanalen kan ge sår.1 Såren ses särskilt i området där tunntarmen övergår i tjocktarmen samt i tjocktarmen. Mag-tarmbesvär vid Behçets syndrom kan därför bero på inflammation och sår i tarmen.
Djup ventrombos är den vanligaste kärlförändringen vid Behçets syndrom. En djup ventrombos innebär att en blodpropp bildas i en djup ven. Kärlförändringar kan också drabba artärer, och aneurysm kan förekomma. Ytliga blodproppar i venerna kan också förekomma. Artärförändringar ses hos upp till 7 procent av patienterna.1
Svåra fall kan leda till permanent synförlust. Svåra fall kan också leda till stroke.2 Lungartäraneurysm är ovanliga men kan orsaka akuta lungblödningar.1
Dessa allvarliga följder hänger samman med att Behçets syndrom kan påverka ögon, nervsystem och blodkärl. Symtom från olika organ kan förekomma var för sig eller samtidigt. Hur besvären utvecklas beror därför på vilka organ som är engagerade.
Även andra tecken kan förekomma i den samlade bedömningen, till exempel besvär från leder, nervsystem, mag-tarmkanal eller lungor samt blodproppsliknande kärlbesvär. Dessa tecken ingår inte i den uppräknade kombinationen av kriterier, men kan vara en del av den kliniska bilden.
Utredningen kan omfatta blodprov, urinprov, bilddiagnostik och hudbiopsi.2 Sådana undersökningar kan användas för att hitta tecken som passar med sjukdomen eller för att utesluta andra orsaker. Blodprov och vävnadsprov från huden bidrar framför allt när andra möjliga diagnoser behöver undersökas.
Ett patergitest innebär att huden på underarmen sticks med en nål.3 Huden bedöms efter 24–48 timmar. Vid ett positivt test kan en liten papel eller pustel uppstå vid nålsticket.
Om nervsystemet misstänks vara påverkat kan magnetkameraundersökning och lumbalpunktion användas.1 Vid en lumbalpunktion undersöks vätska från området runt nervsystemet. Undersökningarna kan då bidra till att påvisa neurologiska manifestationer av Behçets syndrom.
Vilka undersökningar som behövs beror på vilka tecken som finns och vilka andra orsaker som behöver uteslutas.
Kärlrelaterad blodproppssjukdom behandlas ofta med långvarig eller livslång blodförtunnande behandling. Det är samtidigt viktigt att dämpa den underliggande inflammationen vid kärlsjukdom.1
Biologiska läkemedel är en behandlingsgrupp som riktar sig mot biologiska processer i inflammationen. De kan användas när den inflammatoriska sjukdomen behöver dämpas med mer riktad behandling. Biologiska läkemedel kan alltså bli aktuella när inflammationen behöver behandlas mer riktat, men valet beror på vilket organ som är påverkat och hur sjukdomen svarar på annan behandling.2 Infliximab är en TNF-hämmare och tocilizumab är en IL-6-hämmare som har prövats vid Behçets syndrom.1
Vid svår bakre ögoninflammation som inte svarar på annan behandling kan infliximab eller adalimumab användas.1 Andra biologiska läkemedel, som tocilizumab, har prövats i fall där behandlingen inte har gett tillräcklig effekt.
Behandlingen vid Behçets syndrom behöver ofta planeras mellan flera specialister när flera organ är påverkade.3 Uppföljning och behandling bör ske hos reumatolog, och vid ögoninflammation i samarbete med ögonläkare.
Det kan vara hjälpsamt att ta med information om tidigare vårdkontakter om du har den tillgänglig. Andra klinikers journaler kan vara viktiga eftersom sjukdomens tecken kan visa sig vid olika tidpunkter.1
Ett behandlingsteam skapar en individuell behandlingsplan utifrån dina symtom.2 Vilka vårdgivare som deltar kan därför bero på vilka delar av kroppen som är påverkade. Uppföljningen kan behöva samordnas när flera specialister är involverade.
Behandlingen kan alltså innehålla flera olika läkemedelstyper, men valet görs utifrån sjukdomens symtom och organpåverkan.