Autoimmun hepatit är en ovanlig, kronisk autoimmun sjukdom där lymfocyter angriper leverceller och orsakar leverskada. Det finns behandling, och de flesta patienter uppnår remission med behandling.
Autoimmun hepatit är en ovanlig, kronisk autoimmun sjukdom som orsakar leverskada. Sjukdomen ger en leverskada som beror på att lymfocyter angriper leverceller.1 Autoimmun hepatit drabbar mest kvinnor, omkring 70–80 procent av patienterna.2 I västvärlden är sjukdomen vanligare hos kvinnor och personer över 65 år.3 Sjukdomen innebär en inflammation i levern. Leverskadan beror på att lymfocyter angriper leverceller.1 Autoimmun hepatit räknas som en fortskridande autoimmun leversjukdom.3
Sjukdomen kan utvecklas långsamt och ge inga eller mycket milda, diffusa besvär.1 Hos vissa utvecklas sjukdomen snabbt, och sjukhusvård kan då behövas. Obehandlad autoimmun hepatit kan öka risken för levercirros och förkortad livslängd.3 Vid måttlig till svår obehandlad sjukdom finns också en ökad risk för akut eller kronisk leversvikt.2
Autoimmun hepatit drabbar framför allt kvinnor. Sjukdomen kan debutera när som helst i livet. Den har en incidenstopp under tonåren och en annan mellan 40 och 60 års ålder.1 Sjukdomen kan alltså börja både under ungdomsåren och senare i livet.
Autoimmun hepatit kan vara asymtomatisk, kronisk, akut eller akut på kronisk. Sjukdomen kan därför visa sig i olika faser, från en form utan tydliga symtom till akut sjukdom eller akut sjukdom ovanpå en långvarig leversjukdom.3 Autoimmun hepatit kan också förekomma tillsammans med andra varianter av autoimmun leversjukdom.1 En akut debut kan förekomma även när leverbiopsin visar en kronisk hepatit.2 Hos ungefär en fjärdedel av patienterna utvecklas sjukdomen snabbt. En tredjedel av patienterna har utvecklat levercirros när diagnosen ställs.1
De flesta patienter uppnår remission med behandling. Remission kännetecknas av att besvären försvinner, att levervärdena sjunker och att ASAT, ALAT och IgG normaliseras. Återfall är vanligt när behandlingen försöks sättas ut, särskilt under de första två till tre åren.2 Trots behandling kan vissa patienter utveckla levercirros, och vid långt framskriden cirros kan levertransplantation bli aktuell.1
Den bakomliggande orsaken till autoimmun hepatit är inte känd. Det finns alltså ingen enskild känd faktor som förklarar varför sjukdomen uppstår.1 Autoimmun hepatit är den enda formen av kronisk hepatit som inte behöver ha funnits i sex månader för att räknas som kronisk.2 Autoimmun genes är ändå mycket sannolik eftersom sjukdomen är kopplad till autoantikroppar, andra autoimmuna sjukdomar och svar på immundämpande behandling.
Tidigare forskning talar för en genetisk känslighet för autoimmun hepatit. Den genetiska känsligheten betyder inte att en viss gen ensam orsakar sjukdomen. I stället kan sjukdomen uppstå när en ärftlig mottaglighet kombineras med en utlösande faktor som ännu inte är känd. Sjukdomen kan debutera efter en ännu okänd utlösande faktor.1 Det går därför inte att peka ut en bestämd orsak till att sjukdomen börjar hos en viss person.
Autoimmun hepatit kan förekomma tillsammans med sköldkörtelsjukdom, inflammatorisk tarmsjukdom och celiaki.3 Det innebär att flera autoimmuna tillstånd kan finnas hos samma person.
De flesta som har autoimmun hepatit har få eller ospecifika symtom när diagnosen ställs.2 Besvären kan därför vara svåra att koppla till levern.
Diagnosen autoimmun hepatit bygger på en sammanvägning av den kliniska bilden, blodprover och ett vävnadsprov från levern, som kallas leverbiopsi.1
Autoimmun hepatit är delvis en uteslutningsdiagnos.1 Det betyder att läkaren också behöver undersöka om leverpåverkan kan bero på till exempel virus, läkemedel eller alkohol.
Utredning och diagnossättning görs vanligen av en gastroenterolog inom specialiserad vård.3 Bedömningen kan göras i både specialiserad öppenvård och slutenvård. Sådana uppgifter kan hjälpa läkaren att bedöma andra möjliga orsaker till leverpåverkan.
Diagnosen kan vara svår att ställa eftersom vissa andra leversjukdomar kan ge liknande blodprover och förekomst av autoantikroppar.2 Därför vägs resultaten från flera undersökningar samman i stället för att ett enskilt prov ensamt avgör diagnosen.1
Alla patienter med autoimmun hepatit behöver inte läkemedelsbehandling.2 Behandlingen bedöms utifrån symtom, leverprover och hur mycket leverinflammation som syns i vävnadsprovet.
Graden av leverinflammation i vävnadsprovet väger tyngre än graden av leverfunktionsnedsättning när immundämpande behandling övervägs.
Planerade kontroller av levervärden är en viktig del av uppföljningen när du behandlas för autoimmun hepatit. Följ därför den tid och plats för provtagning som du har fått av vården. Kontrollerna kan visa hur sjukdomen svarar på behandlingen och om behandlingen behöver följas upp tätare vid ett skov.
Behandlingen ska pågå i många år och ofta hela livet.1 Avsluta därför inte behandlingen på eget initiativ. Återfall är vanligt när immundämpande behandling sätts ut, särskilt under de första två till tre åren.2 Om utsättning någon gång blir aktuell behöver det ske som en del av den planerade uppföljningen.
Kortisonbehandling kan påverka skelettet. Bentätheten bör därför kontrolleras för att se om osteoporos utvecklas.1 Följ de undersökningar som ingår i din uppföljning, eftersom bentäthetsmätning är en del av uppföljningen vid autoimmun hepatit.
Fibrosutvecklingen kan följas med elastografi över tid. Elastografi kan dock vara svårtolkad vid aktiv leverinflammation, eftersom inflammationen kan ge förhöjda värden. Därför behöver resultatet bedömas tillsammans med övriga prover och den fortsatta uppföljningen. Vid behov kan en ny leverbiopsi övervägas efter två till tre års behandling eller inför utsättning av behandlingen.1
Utredning och diagnossättning görs vanligen av en gastroenterolog inom specialiserad öppen- eller slutenvård. Uppföljningen sker vanligen hos gastroenterolog i öppenvård. Vid ett stillsamt inflammatoriskt skede kan uppföljningen till exempel bestå av ett årligt besök och provtagning.3 Det innebär att du kan ha kontakt med specialistvården både när diagnosen ställs och under den fortsatta uppföljningen.
Primärvården upptäcker inte sällan förhöjda transaminaser vid en annan hälsokontroll.3 Därefter kan du behöva fortsatt utredning inom specialiserad vård. Vid variantsyndrom saknas evidensbaserade råd för behandling. Kontakt med specialistvården rekommenderas.1 Specialistvården bedömer då vilken autoimmun leversjukdom som dominerar och hur behandlingen ska utvärderas.
Ja. Autoimmun hepatit kan vara utan symtom eller ge få och ospecifika besvär, till exempel trötthet och illamående.1 Förhöjda levervärden kan ibland upptäckas av en slump vid provtagning av en annan anledning, vilket sedan kan leda till diagnos.2
Forskning talar för att det kan finnas en genetisk känslighet för autoimmun hepatit. Den bakomliggande orsaken är ändå inte känd, och sjukdomen har ingen känd enskild utlösande faktor.1
Nej, alla patienter med autoimmun hepatit behöver inte läkemedelsbehandling. Behandlingsbehovet avgörs bland annat av hur kraftig leverinflammationen är, om du har symtom och om leversjukdomen försämras.2
Behandlingen behöver ofta pågå i många år och ibland hela livet.
Publicerad av Vårdens redaktion
Källgranskad automatiskt mot 3 källor · Senast granskad: 11 oktober 2026
Informationen på den här sidan är allmän och ersätter inte en bedömning av vårdpersonal. Är du osäker — kontakta vården.
Den här artikeln är framtagen med hjälp av AI. Varje påstående har en angiven källa som du kan följa.
Vissa personer med autoimmun hepatit utvecklar ett variantsyndrom eller overlapsyndrom med en annan autoimmun leversjukdom. Vid ett sådant syndrom kan blodprover visa tecken på mer än en autoimmun leversjukdom. Om leverproverna samtidigt visar ett kolestatiskt mönster kan ett variantsyndrom med primär biliär kolangit misstänkas.1 Då kan blodproverna tala för mer än en av de autoimmuna leversjukdomarna.
Besvären är ofta lindriga när sjukdomen upptäcks. Ibland upptäcks autoimmun hepatit i stället genom att levervärdena är förhöjda när blodprover tas av en annan anledning.2
Gulsot, som gör huden eller ögonvitorna gula, kan förekomma vid autoimmun hepatit. Feber, klåda och viktnedgång är andra möjliga symtom.
Förhöjda levervärden kan ibland upptäckas av en slump vid provtagning av en annan anledning. Det betyder att du kan ha autoimmun hepatit utan att först ha tydliga symtom. Det kan alltså vara svårt att avgöra på symtomen hur mycket levern är påverkad. Symtomen kan vara lindriga även när autoimmun hepatit redan har upptäckts genom provtagning.2 Vid akut svår sjukdom kan leverproverna vara mycket höga och bilirubin kan också vara förhöjt.1
Om debuten är akut kan du snabbt utveckla gulsot och bli tydligt allmänpåverkad. Vid en sådan snabb utveckling kan sjukhusvård krävas.1
Akut-på-kronisk leversvikt kan förekomma hos en person med autoimmun hepatit.3 Vid tecken på snabbt försämrat allmäntillstånd eller någon av de allvarliga komplikationerna behövs sjukhusvård för bedömning och behandling. Tecken på dekompenserad leversjukdom kan vara vätska i magen, blödning från åderbråck i matstrupen eller leverencefalopati.1 Hos personer med autoimmun hepatit kan akut-på-kronisk leversvikt förekomma.3
Blodproverna visar ofta ett mönster som kan tala för autoimmun hepatit. Vanliga fynd är förhöjda leverenzymvärden, särskilt ALAT och ASAT.
Vid akut svår sjukdom kan ALAT och ASAT vara mycket höga. Bilirubin kan också vara förhöjt.1
Utredningen kan dessutom omfatta blodstatus, elektrolyter, sköldkörtelprover, leverstatus, albumin, PK(INR), immunoglobuliner och järnprover.2 Proverna kan bland annat ge information om blodvärden, leverns funktion och andra möjliga orsaker till leverpåverkan.
Hepatitserologi tas för att utesluta viral hepatit.1 Vid autoimmun hepatit ska hepatitserologi ingå i utredningen av personer med gulsot och förhöjda leverprover.
I vissa fall görs bilddiagnostik av levern och gallvägarna. MRCP kan användas för att utesluta påverkan på gallgångarna.3 Ultraljud eller datortomografi av magen kan också göras i vissa fall.
Fibroscan kan användas för att bedöma graden av fibros, alltså ärrbildning i levern.3 Undersökningen kan därför bidra till bedömningen av hur mycket levern är påverkad.
En leverbiopsi innebär att ett litet vävnadsprov från levern undersöks. Vid autoimmun hepatit visar leverbiopsin kronisk hepatit, som kan variera från lindrig till aktiv, och fibros eller cirros som kan vara från ingen till uttalad.1
Leverbiopsi görs vanligen för att bekräfta diagnosen, men kan ibland undvaras om blodproverna visar ett typiskt mönster.3 Om diagnosen är oklar eller om andra diagnoser misstänks kan leverbiopsi vara särskilt värdefull.
Läkemedelsutlöst leverskada kan likna autoimmun hepatit både i symtom, blodprover och vävnadsprov.2 Därför behövs en noggrann genomgång av vilka läkemedel du använder eller nyligen har använt.
Andra diagnoser som kan behöva skiljas från autoimmun hepatit är virushepatit, läkemedelsutlöst hepatit och alkoholhepatit.2 Utredningen kan också behöva bedöma om det finns ett överlapp med primär biliär kolangit, PBC, eller primär skleroserande kolangit, PSC.
Vid en sådan bedömning kan blodprover, bilddiagnostik och leverbiopsi behöva vägas samman. Om leverproverna visar ett kolestatiskt mönster, med förhöjt ALP eller GT, kan ett variantsyndrom med PBC misstänkas.
Kortison används som inledande behandling för att dämpa inflammationen och förhindra utveckling av fibros. Startdosen prednisolon är ofta 30–60 mg per dag.1
Nedtrappningen anpassas efter hur leverproverna utvecklas.
Azatioprin används som remissionsbehandling och för att minska behovet av kortison.1 Det läggs ofta till efter några veckor, när kortisonbehandlingen tydligt har gett effekt. Azatioprin används inte ensamt för att inleda remission.
TPMT bör kontrolleras när behandling med azatioprin startas. TPMT påverkar hur tiopuriner bryts ner i kroppen, och provsvaret kan därför påverka hur behandlingen anpassas. Under behandling med azatioprin kontrolleras blodprover för att upptäcka påverkan på benmärgen. TPMT är ett enzym som påverkar hur tiopuriner bryts ner i kroppen. Därför görs en genotypning av TPMT när behandling med azatioprin startas. Behandlingen kan också följas med mätning av den aktiva metaboliten TGN.1
Remission innebär symtomfrihet, sjunkande transaminaser och normalisering av ASAT, ALAT och IgG.2 Den biokemiska förbättringen kan komma före förbättringen i levervävnaden. Om svaret på behandlingen är osäkert kan en ny leverbiopsi därför ibland övervägas efter att behandlingen har pågått en längre tid.
Behandlingen behöver ofta pågå i många år och ibland hela livet.1 När remission har uppnåtts kan långtidsbehandlingen bestå av lågdos kortison, azatioprin som ensam behandling eller lågdos kortison tillsammans med azatioprin.
Återfall är vanligt när immundämpande behandling sätts ut. Vid försök att avsluta behandlingen förekommer återfall i 50–85 procent av fallen, och de flesta återfallen inträffar under de första sex månaderna efter utsättningen. Ett återfall kan visa sig genom ökad trötthet, muskelvärk, stigande transaminaser eller tecken på fortsatt leverinflammation i vävnadsprovet.
Behandlingen bör i regel pågå i minst två år. Försök att sätta ut behandlingen bör endast göras hos personer som har haft klinisk och biokemisk remission i minst ett år.
Levervärdena bör kontrolleras två till fyra gånger per år under behandlingen.1 Vid ett skov kan prednisolondosen behöva höjas tillfälligt. Kontrollerna kan behöva göras tätare i början av behandlingen eller när leverproverna försämras.
Elastografi kan användas för att följa fibrosutvecklingen över tid. Resultatet kan vara svårtolkat när leverinflammationen är aktiv, eftersom inflammationen kan ge förhöjda värden. En ny leverbiopsi kan övervägas efter två till tre års behandling, inför ett försök att avsluta behandlingen eller när svaret på behandlingen är otillräckligt. Elastografi rekommenderas för att följa fibrosutvecklingen över tid. Undersökningen kan vara svårtolkad när leverinflammationen är aktiv, eftersom inflammationen då kan ge förhöjda värden.1
Budesonid kan övervägas i stället för prednisolon vid mildare sjukdom utan levercirros.1 Valet mellan läkemedlen beror på sjukdomens svårighetsgrad och om levercirros finns.
Mykofenolatmofetil kan användas som andrahandsbehandling, främst vid tiopurinintolerans.1 Mykofenolatmofetil kan användas både för att inleda remission och som remissionsbehandling, men läkemedlet används då utanför godkänd indikation.
Takrolimus kan vara ett alternativ som remissionsbehandling.1 Även takrolimus används som andrahandsbehandling utanför godkänd indikation, och behandling med sådana läkemedel bör diskuteras med specialistvården.
Levertransplantation kan bli aktuell vid avancerad cirros.1 Levertransplantation kan också behöva övervägas om akut leversvikt på grund av autoimmun hepatit inte svarar på behandling med hög dos kortison under en till två veckor.2