Sarkoidos – symtom, orsaker och behandling

Om sarkoidos

Vad är sarkoidos?

Sarkoidos är en sjukdom som beror på en rubbning i immunförsvaret. Då blir det inflammation i ett eller flera organ i kroppen. Oftast påverkar sjukdomen lungorna.¹

I stället uppstår inflammationer med så kallade granulom. Det är svullnader som kan omvandlas till ärr. Ärren kan göra att det inflammerade organet fungerar sämre.¹

Lungor och lymfkörtlar i bröstkorgen är drabbade i minst 90 procent av fallen.² Inflammationen och ärren kan uppstå i olika delar av kroppen, bland annat i lungorna, huden, lymfkörtlarna, ögonen och njurarna.

Hur vanlig är sjukdomen?

Sarkoidos är en ganska ovanlig sjukdom.¹ I Sverige är prevalensen cirka 50 personer per 100 000.³

Cirka 16 000 personer lever med sarkoidos i Sverige. Ungefär 1 200 personer insjuknar i sarkoidos i Sverige varje år.²

Två former och sjukdomsförlopp

Det finns följande två former av sarkoidos:¹

• Löfgrens syndrom.
• icke-Löfgrens syndrom.

De flesta personer med sarkoidos blir friska utan behandling. Sarkoidos kan hos vissa orsaka livslånga besvär.¹

Vid Löfgrens syndrom blir du snabbt sjuk, och de flesta blir friska av sig själv efter ungefär två år. Vid icke-Löfgrens syndrom kan sjukdomen pågå under flera år och i perioder märkas mer eller mindre. En del har besvär resten av livet.¹

Orsaker till sarkoidos

Vad beror sarkoidos på?

Den exakta orsaken till sarkoidos är fortfarande okänd.¹ Det är oklart vad sarkoidos beror på, och det finns alltså ingen enskild orsak som säkert har kunnat fastställas.

Både arv och miljö tros påverka risken att insjukna och hur sjukdomen utvecklas. Flera infektiösa ämnen har föreslagits som möjliga miljöfaktorer som kan starta den inflammation som hör samman med sarkoidos.² Exempel som har föreslagits är mykobakterier, *Aspergillus nidulans* och *Cutibacterium acnes*.

Även andra omgivningsfaktorer kan ha betydelse. Kemiska bekämpningsmedel och trädamm är exempel på sådana faktorer.² Det betyder inte att någon av dessa faktorer säkert orsakar sarkoidos, eftersom den bakomliggande orsaken fortfarande är okänd.

Ärftlighet och smitta

Sarkoidos kan i ovanliga fall vara ärftlig.¹ Vid ärftlig sarkoidos brukar fler i samma familj ha sjukdomen. Förstagradssläktingar, till exempel föräldrar, syskon eller barn, har nästan fyra gånger högre risk att få sjukdomen.²

Symtom vid sarkoidos

Vanliga symtom

Sarkoidos kan ge besvär från olika delar av kroppen, och symtomen kan komma snabbt eller märkas allt mer långsamt. Du kan ha ett eller flera av följande symtom:

• Torrhosta är ett symtom vid sarkoidos.¹
• Andfåddhet är ett symtom vid sarkoidos.¹
• Hudförändringar kan vara fläckar, bulor eller knölar som gör ont.¹
• Svullna lymfkörtlar kan förekomma.¹
• Ögonen kan bli röda och göra ont.¹

Hudförändringarna kan variera i färg. De kan till exempel vara rödbruna, lila eller svarta, och mindre knölar kan ha samma färg som huden i övrigt. Feber och att bli mycket trött kan också förekomma.¹

Diagnos vid sarkoidos

Så ställs diagnosen

Det finns inget enskilt diagnostiskt test för sarkoidos. Diagnosen bygger på en klinisk och radiologisk sjukdomsbild som stämmer med sarkoidos och på att andra orsaker har uteslutits.² Utredningen börjar med att läkaren frågar hur du mår och undersöker dig, bland annat genom att titta och känna på exempelvis lymfkörtlarna.¹

Sarkoidos kan ses som en uteslutningsdiagnos.³ För diagnosen behöver minst två organ vara påverkade, där lungor och lymfkörtlar räknas som två organ. Ett vävnadsprov behöver däremot bara visa icke-nekrotiserande granulom i ett av de påverkade organen.² Det beror på att sjukdomsbilden kan variera och att granulom också kan förekomma vid andra sjukdomar. Ett vävnadsprov kan därför vara viktigt, men provsvaret bedöms tillsammans med det du berättar, undersökningsfynd och bilder från undersökningar.

Bilddiagnostik och lungfunktion

Lungröntgen är den viktigaste screeningundersökningen vid misstänkt sarkoidos. Datortomografi visar granulomutbredningen bättre än lungröntgen, men datortomografi används inte för själva stadieindelningen.⁴

Behandling vid sarkoidos

När behövs behandling?

Alla personer med sarkoidos behöver inte behandling. En del besvär går över av sig själva.¹ I många fall kan vården därför avvakta med behandling och följa sjukdomsförloppet.²

Behandling rekommenderas vid symtom eller om ett organ riskerar att skadas eller redan fungerar sämre. Vid beslut om behandling vägs symtom, förändringar på lungröntgen och hur lungfunktionen utvecklas samman. Det är också viktigt att vården utesluter andra orsaker till besvären, särskilt om symtomen inte stämmer med fynden i undersökningarna. Bedömningen bygger bland annat på symtom, förändringar på lungröntgen och hur lungfunktionen utvecklas.²

Vid Löfgrens syndrom räcker i regel symtomatisk behandling med antiinflammatoriska läkemedel.⁴ Några veckors behandling brukar räcka vid smärta och feber. Kortison som tas genom munnen brukar inte behövas.²

Läkemedel mot inflammation

Egenvård vid sarkoidos

Levnadsvanor

Det finns saker du kan göra själv för att må bättre och klara vardagslivet lättare.¹ Du kan må bättre och hjälpa kroppen att klara av sjukdomen, till exempel genom att göra följande:

• Undvik att röka. Det finns bra hjälp att få. Det gäller både om du vill sluta röka och om du har slutat men börjar röka igen. Rökning kan påverka kroppen negativt, och det finns hjälp att få om du vill sluta. Försök att hålla fast vid rökfriheten även om det känns svårt ibland.
• Se över dina alkoholvanor. Alkohol kan påverka kroppen negativt på många olika sätt, även i små mängder. Om du dricker alkohol kan du därför fundera över dina vanor och hur de påverkar dig i vardagen.
• Ät så att du mår bra. Det finns inget särskilt kostråd angivet här, utan rådet är att äta på ett sätt som får dig att må bra. Försök att hitta matvanor som fungerar för dig i vardagen.
• Försök att ha en kroppsvikt som är bra för din hälsa. En kroppsvikt som är bra för hälsan är en del av råden om vad du kan göra själv. Förändringar i matvanor och aktivitet kan behöva få ta den tid som fungerar för dig.

Ork, sömn och aktivitet

• Försök att undvika stress. Stress är en av de saker som du kan försöka minska i vardagen. Små förändringar i det som belastar dig kan vara ett sätt att göra vardagen lättare.
• Gör någon fysisk aktivitet som du klarar av och tycker om. Aktiviteten behöver alltså vara på en nivå som du klarar av. Välj gärna något som du tycker om, eftersom rådet är att göra en fysisk aktivitet som fungerar för dig.
• Försök att sova så mycket som du behöver. Sömnen är en del av egenvården vid sarkoidos. Försök att ge dig själv den sömn du behöver, även under perioder när orken varierar.

Här är tips som kan hjälpa om du har svårt att orka fast du kan sova. Det kan alltså vara svårt att orka även när du kan sova.

Vem kan hjälpa dig vid sarkoidos?

Vårdcentral och specialist

Om sarkoidos misstänks börjar utredningen vanligtvis på en vårdcentral. Där kan du få lungröntgen och blodprover. Om lungröntgenbilden väcker misstanke om sarkoidos kan du remitteras till en lungmedicinsk mottagning.³ Vid misstanke om sarkoidos skickas remiss till lungspecialist.⁴ Uppföljningen sker vanligen på en lungklinik, särskilt när sjukdomen behöver följas under längre tid.³

Dina möjligheter i vården

Du kan själv välja vilken vårdcentral eller öppna specialistmottagning du vill gå till i hela landet. Ibland krävs remiss till den öppna specialiserade vården, så fråga mottagningen vad som gäller. Du kan ringa 1177 för sjukvårdsrådgivning om du behöver hjälp att bedöma symtom eller hitta vård. Om du har kontakt med många personer inom vården kan du få en fast vårdkontakt som hjälper till att samordna vården.¹ Du har också rätt att få information som du förstår och att ställa frågor till vårdpersonalen.

Vanliga frågor om sarkoidos

Kan sarkoidos gå över av sig själv?

Vid Löfgrens syndrom blir de flesta friska av sig själva efter ungefär två år. Löfgrens syndrom är en form av sarkoidos som innebär att du snabbt blir sjuk, och besvären brukar vara tydliga.¹ Ibland behövs bara behandling mot symtomen, till exempel vid smärta och feber.² Löfgrens syndrom brukar inte komma tillbaka.¹

Det är skillnad mellan Löfgrens syndrom och icke-Löfgrens syndrom. Vid icke-Löfgrens syndrom kan sjukdomen pågå under flera år och märkas mer eller mindre i perioder. En del personer med icke-Löfgrens syndrom har besvär resten av livet.¹

Kan sarkoidos påverka andra organ än lungorna?

Inflammation och ärr vid sarkoidos kan uppstå i huden, lymfkörtlarna, ögonen och njurarna. Sarkoidos i hjärtat eller hjärnan är ovanligt. Även andra delar av kroppen kan påverkas, eftersom sarkoidos kan ge inflammation i ett eller flera organ. Besvär från ögonen kan till exempel göra att du behöver undersökas av en ögonläkare.¹