Lungfibros – symtom, orsaker och behandling

Om lungfibros

Vad lungfibros är

Lungfibros innebär att ärrvävnad bildas i lungorna.¹ Ärrvävnaden ersätter delar av lungans vanliga vävnad och gör den stelare. Förändringen finns kring luftrören och i lungblåsorna, där vävnaden omvandlas till stel ärrvävnad, så kallad fibros.² Lungfibros är en form av interstitiell lungsjukdom.³

Ärrvävnaden gör att lungornas volym blir mindre. Därför räknas lungfibros som en restriktiv lungsjukdom.¹ När lungvävnaden blir stel blir det svårare för lungorna att expandera ordentligt.

Ärrbildningen kan försvåra utbytet av syre och koldioxid mellan lungorna och blodomloppet.² Det beror på att ärrvävnaden finns i och mellan de små lungblåsorna. Lungfibros är en kronisk sjukdom, vilket betyder att förändringen kan finnas kvar under lång tid.

Lungfibros är en lungsjukdom där ärrbildning påverkar lungans vävnad. Den kan därför påverka hur lungorna fungerar, men graden av påverkan kan vara olika för olika personer.

Hur vanligt det är och vilka former som finns

Lungfibros är en ovanlig sjukdom.¹ Förekomsten av lungfibros utan känd orsak i Sverige är okänd, men har uppskattats till 15–68 fall per 100 000 invånare.⁴

Lungfibros utan känd orsak är den form där orsaken inte är känd.² Den kallas också idiopatisk lungfibros, men i patientinformation används uttrycket lungfibros utan känd orsak.

Lungfibros kan också förekomma när en annan sjukdom påverkar kroppen. En sådan form är lungfibros som förekommer som en del av reumatiska systemsjukdomar.² Lungfibros kan även förekomma vid sarkoidos i lungorna.

Det finns alltså flera former av lungfibros. Hos vissa personer går det att hitta en bakomliggande orsak, medan orsaken hos andra inte är tydlig.

Översikt över förloppet

Lungfibros går inte att bota. Det går inte heller att läka de skador som redan har uppstått. Behandling kan däremot lindra besvär och bromsa sjukdomens utveckling.¹

Hur snabbt lungfibros försämras varierar mellan personer.³ Sjukdomen kan utvecklas långsamt hos vissa, medan den kan utvecklas snabbare hos andra. Det är svårt att förutsäga förloppet när sjukdomen börjar.⁴

Det finns också stabilare former av lungfibros. Därför går det inte att säga exakt hur sjukdomen kommer att utvecklas för en enskild person.

Vid lungfibros blir ärrbildningen permanent. Hur mycket lungorna påverkas beror på hur utbredd ärrbildningen är och hur sjukdomen utvecklas över tid.

Orsaker till lungfibros

När orsaken inte är känd

Lungfibros kan ha olika orsaker, men för en del personer finns det ingen tydlig orsak.¹ Lungfibros utan känd orsak är den form där orsaken inte är känd.

Vid lungfibros utan känd orsak tror man att ärrbildningen kan vara en reaktion på något som händer i lungblåsornas celler. Det kan likna en sårläkningsprocess som gått överstyr. Vid normal sårläkning minskar ärrbildningen med tiden, men vid lungfibros fortsätter den och blir permanent. Det är fortfarande oklart om förändringen beror på något du har andats in, på ärftliga faktorer eller på en kombination av båda.²

Exponeringar och rökning

Långvarig exponering för vissa damm kan vara kopplad till lungfibros.⁵ Det gäller bland annat metall-, trä- och asbestdamm.

Lungfibros kan bero på att du har vistats mycket i miljöer med skadliga ämnen. Exempel är:¹

• asbest
• kemikalier
• mycket damm
• mögligt hö

Symtom vid lungfibros

Vanliga symtom

Andfåddhet är ett vanligt symtom vid lungfibros. Du kan ha svårt att andas och bli lätt andfådd. Trötthet och minskad ork är också vanliga symtom.¹ Du kan känna dig trött och orka mindre än förut.

Hosta kan bli allt vanligare vid lungfibros.¹ Torrhosta som inte går över kan förekomma vid lungfibros utan känd orsak.⁵ Hosta vid lungfibros är ofta torr, utan slem. Trumpinnefingrar förekommer hos en del personer med lungfibros utan känd orsak. Det innebär att fingrarna svullnar utanför den yttre leden så att de ser ut som trumpinnar. Oförklarad viktnedgång kan förekomma.⁴ Du kan minska i vikt när mycket av kroppens energi behövs för att andas och hosta.

Symtomen vid lungfibros utan känd orsak utvecklas ofta under lång tid och kommer smygande. Andfåddheten kommer ofta först vid ansträngning.² En tidig lungröntgen kan ibland visa en normal lungbild trots lungfibros. Du kan också få infektioner i luftvägarna oftare än vanligt. Förkylningar och andra infektioner i luftvägarna kan bli extra besvärliga och pågå under lång tid om du har lungfibros.

Diagnos vid lungfibros

Första undersökningar

Utredningen kan innehålla flera olika undersökningar. En lungröntgen eller röntgen med datortomografi kan användas för att undersöka vad besvären beror på.¹ En tidig lungröntgen kan dock vara helt utan förändringar vid tidig interstitiell lungsjukdom.⁴

Skiktröntgen med hög upplösning är den viktigaste enskilda undersökningen när läkaren utreder lungfibros utan känd orsak.⁴ Med skiktröntgen kan läkaren se fibrosmönstret och bedöma var i lungan fibrosen finns och hur utbredd den är.² Vid typiska fall behövs ofta inga fler undersökningar. Om bilden från skiktröntgen är oklar kan läkaren överväga en lungbiopsi eller en undersökning med ett tunt rör där ett vävnadsprov tas. Vanliga vävnadsprover som tas genom bronkoskopi är ofta för små för att närmare kunna klassificera sjukdomar med ärrbildning. Ett sådant prov kan ändå vara värdefullt när läkaren behöver skilja mellan olika lungsjukdomar.⁴

Lungfunktion och blodprover

Vid ett lungfunktionstest får du blåsa i en apparat. Testet mäter hur mycket luft du kan andas ut och hur snabbt du kan andas ut luften.

Behandling vid lungfibros

Målet med behandlingen

Lungfibros går inte att bota, men behandling kan lindra besvären och bromsa hur sjukdomen utvecklas. Ärrvävnad som redan har uppstått går inte att läka bort.¹ Därför anpassas behandlingen efter hur du mår, hur lungorna fungerar och hur sjukdomen utvecklas.

Behandlingen kan bestå av läkemedel, syrgas och lungrehabilitering. Uppföljningar används för att se hur du mår och om behandlingsplanen behöver ändras.

Läkemedel

Vid lungfibros utan känd orsak finns två läkemedel som kan bromsa försämringen av lungfunktionen: pirfenidon och nintedanib. Läkemedlen kan bromsa sjukdomens utveckling, men de förbättrar inte funktionsförmågan.⁴ Det betyder att målet främst är att minska risken för fortsatt försämring, inte att återställa den lungfunktion som redan har gått förlorad.

Nintedanib kan också användas vid annan progressiv lungfibros än lungfibros utan känd orsak.⁴ För att bedöma om behandlingen passar vägs bland annat symtom, lungfunktion och tecken på att ärrbildningen ökar samman. Behandlande läkare bedömer vilket läkemedel som är lämpligt för dig.

Läkemedelsbehandling kan ge biverkningar, och hur du mår behöver följas under behandlingen. Regelbundna blodprover kan behövas för att följa behandlingen och upptäcka påverkan som kräver åtgärd. Vid behandling med pirfenidon eller nintedanib behöver biverkningar följas både genom samtal och provtagning. Om biverkningar eller flera sjukdomar samtidigt gör att ett läkemedel inte kan användas, kan läkaren ibland byta till det andra läkemedlet.

Egenvård vid lungfibros

Rökning och fysisk aktivitet

Om du röker kan du bromsa lungfibros genom att sluta röka. Du kan få hjälp att sluta röka om du behöver. Fysisk aktivitet kan göra att sjukdomen utvecklas långsammare. Du kan också orka mer, få bättre kondition och bli mindre andfådd när du rör på dig.¹

• Gör någon fysisk aktivitet som du tycker om.¹

Det kan vara lättare att fortsätta röra på dig om du väljer en aktivitet som passar dina intressen och din vardag. Anpassa aktiviteten efter hur du mår och ta pauser när det behövs. Om du vill komma igång med vardagsmotion finns det råd och tips på 1177.se.

Infektionsförebyggande råd

Förkylningar och andra infektioner i luftvägarna kan bli extra besvärliga och pågå under lång tid om du har lungfibros.¹ Därför är det bra att försöka hålla dig frisk och minska risken att utsättas för smitta.

• Tvätta händerna ofta.³
• Rengör ytor.

Vem kan hjälpa dig vid lungfibros?

Vilken vård som kan behövas

Om lungfibros misstänks ska du remitteras till en klinik med lungmedicinsk kompetens och intresse för lungfibros. Uppföljningen ska ske på en lungmedicinsk mottagning eller klinik med intresse och erfarenhet av lungfibros.⁴

Ett vårdteam kan omfatta sjuksköterska, läkare, fysioterapeut, dietist, arbetsterapeut och kurator.⁴ Teamet kan därför ge stöd inom flera delar av vården och uppföljningen. En dietist kan ge råd om vad du kan äta för att må så bra som möjligt. Du kan också få samtalsstöd om du känner dig orolig eller nedstämd.¹

Regelbundna uppföljningar används för att se hur du mår och om behandlingsplanen behöver ändras. Under perioder då du mår sämre kan du behöva tätare kontakt med mottagningen.¹

Rättigheter och rådgivning

Du kan söka vård på vilken vårdcentral eller öppen specialistmottagning du vill i hela landet. Ibland krävs remiss till den öppna specialiserade vården.¹

Vanliga frågor om lungfibros

Går lungfibros att bota?

Lungfibros går inte att bota.¹ Behandlingen fokuserar på att lindra symtom, bromsa sjukdomens utveckling och förbättra livskvaliteten.³ Lungrehabilitering kan minska andfåddheten och kan omfatta fysisk träning samt stöd från flera yrkesgrupper. En dietist kan ge råd och stöd om energirik och nyttig kost.² Vilken behandling som passar beror på din situation och bedöms inom vården.

Hur snabbt utvecklas lungfibros?

Lungfibros kan försämras mycket långsamt under flera år eller ge svåra symtom snabbt under månader. Det går inte lätt att förutsäga hur lungfibros kommer att utvecklas hos en enskild person.³ Därför behövs uppföljningar för att följa hur du mår och hur sjukdomen förändras.

Kan lungfibros påverka hjärtat?

Lungfibros kan leda till högt blodtryck i lungorna. Lungfibros kan också leda till att hjärtat inte pumpar blodet ordentligt. Ibland kan en ultraljudsundersökning av hjärtat behövas för att se hur det fungerar.

Finns det stöd från andra med lungfibros?